Как диагностировать и лечить боковой амиотрофический склероз
Каждые 90 минут в мире диагностируют БАС. От него страдали бейсболист Лу Гериг, ученый Стивен Хокинг и бывший вице-президент США Генри А. Уоллес. Рассказываем, в чем причина болезни и причем здесь хештег #IceBucketChallenge
Материал проверил и прокомментировал Лев Брылев, врач-невролог, к.м.н., заведующий 1-м неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова, медицинский директор фонда «Живи сейчас».
Что такое боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое неврологическое заболевание, которое затрагивает нервные клетки (нейроны), отвечающие за контроль произвольных движений. Другие названия — болезнь Шарко, болезнь мотонейрона, болезнь моторных нейронов. БАС прогрессирует, а это означает, что со временем симптомы ухудшаются. При этом интеллект у большинства больных сохраняется на протяжении всего периода болезни.
Моторные нейроны — это нервные клетки, которые проходят от головного мозга к спинному, а также к мышцам по всему телу. Они инициируют и обеспечивают жизненно важные коммуникационные связи между мозгом и произвольными мышцами. Сообщения от двигательных нейронов в головном мозге (верхних двигательных нейронов) передаются двигательным нейронам в спинном мозге и двигательным ядрам головного мозга (нижним двигательным нейронам), а также от спинного мозга и двигательных ядер головного мозга к определенным мышцам.
БАС — редкое нейродегенеративное заболевание. При нем верхние и нижние двигательные нейроны дегенерируют или умирают и перестают посылать импульсы мышцам. Неспособные функционировать, они постепенно ослабевают, начинают подергиваться (так называемые фасцикуляции) и истощаются (атрофия). В конце концов мозг теряет способность инициировать произвольные движения и контролировать их.
Летом 2014 года по всему миру прошел один из самых массовых челленджей — Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Компания была направлена на повышение осведомленности о людях, страдающих боковым амиотрофическим склерозом. Задачей участников было облить себя ледяной водой из ведра, засняв процесс на видео, и сделать пожертвование в фонд борьбы с заболеванием. Менее чем за месяц флешмоб помог собрать более $40 млн. В акции участвовали знаменитости, в том числе Вин Дизель, Барак Обама, Джордж Буш, Стивен Кинг и Билл Гейтс.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Начало болезни может проходить незаметно, но постепенно симптомы нарастают, приводя к очевидной слабости и атрофии мышц. Ранние признаки заболевания включают:
- фасцикуляции (мышечные подергивания) в руке, ноге, плече или языке;
- мышечные судороги, напряженные и жесткие мышцы (спастичность);
- мышечную слабость, поражающую руку, ногу, шею или диафрагму;
- невнятную и гнусавую речь, сложности с жеванием и глотанием.
Часто пациенты обращают внимание на трудности, возникающие при привычных движениях: попытке застегнуть пуговицу или открыть дверь ключом. Если симптомы появились в нижних конечностях, то человеку становится сложнее ходить, он часто спотыкается. У других пациентов в первую очередь проявляются проблемы с речью и глотанием — «бульбарная» форма БАС. Независимо от того, где появились первые симптомы, в дальнейшем они распространяются и на другие части тела. Могут развиваться проблемы с движением, глотанием (дисфагия), речью или формированием слов (дизартрия) и дыханием (одышка).
Причины возникновения бокового амиотрофического склероза
По статистике, БАС чаще развивается у людей 40–70 лет, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 55 лет. Но известны случаи, когда заболевали молодые люди в возрасте 20–30 лет