Возможна ли жизнь без генома?

Популярная механикаНаука

Жизнь без генома: что такое прионы

Игорь Лукьянов

Возможна ли жизнь без генома? Тридцать лет назад ответ был бы однозначно отрицательным, а сейчас уверенности нет. Один из сюрпризов биохимии конца XX века – прионы – всего лишь своеобразно устроенные белковые молекулы. В них нет ни РНК, ни ДНК, но они способны размножаться, мутировать и, вероятно, подвергаться действию естественного отбора. Но достаточно ли этого, чтобы считать их живыми?

В 1982 году американским молекулярным биологом Стенли Прузинером был впервые выделен возбудитель скрейпи — странного заболевания овец, традиционно считавшегося вирусным. Сама болезнь изучалась к тому времени уже давно. В 1954 году исландский ученый Б. Сигурдссон опубликовал результаты многолетних исследований массовых заболеваний овец, завезенных в 1933 году из Германии в Исландию. Предметом изучения были «медленные инфекции», характеризующиеся исключительно долгим инкубационным периодом и необычностью поражения органов и тканей. Спустя три года американец словако-венгерского происхождения К. Гайдучек и австралийский врач В. Зигас обнаружили и описали заболевание, симптоматически схожее с овечьим скрейпи, но распространенное среди аборигенов племени форе, живущего в высокогорных районах Новой Гвинеи. Папуасы называли ее «куру» — «дрожь от сглаза»: туземцы верили, что недуг вызывается колдовством. Как установил Гайдучек, болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, практиковавшийся в племени в знак уважения к умершему, и отличалась исключительно долгим инкубационным периодом — иногда более 30 лет! Это и другие исследования в 1976 году принесли Гайдучеку Нобелевскую премию, финансовую часть которой он пожертвовал в помощь племени форе, но как Гайдучек, так и Сигурдссон считали, что описанные ими болезни вызваны так называемыми медленными вирусами. Лишь научный талант Прузинера и появившиеся к 1980-м годам методы анализа и очистки реагентов позволили выявить истинную природу возбудителей этих болезней.

Все дело в форме

Прионы (от англ. proteinaceous infectious particles — белковая инфекционная частица) — молекулы белка PrP, свернутые особым, «неправильным» образом. Сам белок обнаруживается в организме всех млекопитающих, включая и человека, и в своей нормальной форме не опасен, хотя его роль в организме до сих пор не вполне ясна. Возможно, он участвует в передаче нервных импульсов, ионном обмене, поддержании суточных циклов активности и покоя в клетках, органах и организме в целом — среди исследователей сегодня нет единого мнения. Но это — в нормальной, альфа-форме. Если же в момент синтеза белка рядом присутствует прион, имеющая другую пространственную форму молекула PrP-Sc, то вместо альфа-формы образуется бета — происходит размножение приона.

4eef289fa1f86b750ce7ab08747f74d2.jpg

До сих пор не ясно, каким образом одна белковая молекула заставляет другую принять такую же форму, но результат сомнений не вызывает. Его обнаружение принесло С. Прузинеру Нобелевскую премию 1997 года.

Происхождение прионов неясно. Вероятно, речь идет о спонтанном изменении под действием внешнего фактора или мутации клетки. Некоторые исследователи идут дальше, полагая, что в норме в организме постоянно возникает некоторое количество прионнных белковых образований, которые тут же ликвидируются. Нарушение по каким-то причинам способности к «самоочищению» клеток приводит к нарастанию концентрации «неправильных» белков выше допустимого уровня, после чего процесс выходит из-под контроля. Подобный механизм объясняет появление болезни куру в генетически изолированной популяции (оторванном от цивилизации племени), а ритуальный каннибализм — механизм ее распространения. Болезнь, кстати, утратила массовый характер с искоренением этого обычая, хотя

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Пистолет Лебедева Пистолет Лебедева

Новинка концерна «Калашников» – пистолет Лебедева ПЛ-15

Популярная механика
Непутевые заметки: Уэс Андерсон от А до Я. Письма, сладости, Хичкок Непутевые заметки: Уэс Андерсон от А до Я. Письма, сладости, Хичкок

Путеводитель по мелочам из фильмов Уэса Андерсона

Esquire
Путеводитель по женской груди: 45 фактов о двух аргументах Путеводитель по женской груди: 45 фактов о двух аргументах

Научный мир по нашей просьбе бросился на изучение женской груди

Maxim
Обучение за границей: как выбрать лучшую школу или вуз для вашего ребенка Обучение за границей: как выбрать лучшую школу или вуз для вашего ребенка

Как выбрать учебное заведение за рубежом

СНОБ
Эффект Google: как справиться с цифровой амнезией Эффект Google: как справиться с цифровой амнезией

Почему мы не можем запомнить легкодоступную информацию

VC.RU
Выбираем качественный кабель для зарядки смартфона: на что обратить внимание Выбираем качественный кабель для зарядки смартфона: на что обратить внимание

Как выбрать подходящий кабель для зарядки вашего смартфона

CHIP
Сложно обнаружить, еще сложнее вылечить: как я заболела туберкулезом Сложно обнаружить, еще сложнее вылечить: как я заболела туберкулезом

В последние годы туберкулез перестал быть болезнью асоциальных слоев населения

Cosmopolitan
Использованные шины оказались смертельной ловушкой для раков-отшельников Использованные шины оказались смертельной ловушкой для раков-отшельников

Забравшись в выброшенные в океан шины, раки больше не могут оттуда выбраться

N+1
10 ядовитых растений, которые могут серьезно навредить 10 ядовитых растений, которые могут серьезно навредить

Самые ядовитые растения планеты — от табака до церберы

Популярная механика
Стрелки котенка: легкий макияж, который идет всем и всегда получается Стрелки котенка: легкий макияж, который идет всем и всегда получается

Макияж должен быть одинаково уместен и в дневное, и в вечернее время

Cosmopolitan
Стесняюсь спросить: что такое джиротоник и зачем его практиковать? Стесняюсь спросить: что такое джиротоник и зачем его практиковать?

Загадочный термин «джиротоник» нечасто услышишь даже в кругах продвинутых людей

Esquire
5 фильмов об экологии, которые стоит посмотреть, чтобы разобраться в вопросе 5 фильмов об экологии, которые стоит посмотреть, чтобы разобраться в вопросе

Фильмы об экологии, которые помогут понять, что происходит с нашей планетой

GQ
Бурак Озчивит и Фахрие Эвджен: совместимость звездной пары разбирает астролог Бурак Озчивит и Фахрие Эвджен: совместимость звездной пары разбирает астролог

Бурак и Фахрие - одни из самых популярных актеров турецких сериалов

Cosmopolitan
Ассирийцы построили осадную насыпь для взятия Лахиша из 19 тысяч тонн камня Ассирийцы построили осадную насыпь для взятия Лахиша из 19 тысяч тонн камня

На строительство 80-метрового сооружения у ассирийцев ушло меньше месяца

N+1
Звезды худеют при помощи гвоздестояния: действительно ли работает эта методика Звезды худеют при помощи гвоздестояния: действительно ли работает эта методика

Можно ли избавиться от лишних килограммов при помощи гвоздестояния

Cosmopolitan
Когда психика толкает на преступление. Что такое клептомания Когда психика толкает на преступление. Что такое клептомания

Клептомания – тяжелое и опасное психическое расстройство

РБК
Зачем на каждый Новый год наряжают ёлку? Зачем на каждый Новый год наряжают ёлку?

Откуда взялась мода украшать на Новый Год и Рождество хвойные деревья

Cosmopolitan
Скучаешь по Кэрри? 7 отличных женских сериалов, которые ты могла пропустить Скучаешь по Кэрри? 7 отличных женских сериалов, которые ты могла пропустить

Женские сериалы, с героинями которых ты сможешь себя ассоциировать

Cosmopolitan
Сколько на самом деле у эскимосов слов для обозначения снега? Сколько на самом деле у эскимосов слов для обозначения снега?

Чем необычны языки полярных народов?

Популярная механика
Прокачиваем кошелек: как мыслят успешные предприниматели Прокачиваем кошелек: как мыслят успешные предприниматели

Книжную подборка о том, как вывести бизнес на новый уровень.

Популярная механика
Разгром императорских покоев Разгром императорских покоев

Зимний дворец не раз подвергался серьёзной опасности

Дилетант
История с продолжением История с продолжением

Квартира с коллекционным дизайном и современным искусством

AD
Что смотреть после «Игры в кальмара» Что смотреть после «Игры в кальмара»

Пока не вышел второй сезон «Игры в кальмара», можно найти близкие по духу шоу

Weekend
15 способов нравиться людям 15 способов нравиться людям

15 общеизвестных банальных правил: как нравиться людям

Maxim
Елена Ленская: Елена Ленская:

Елена Ленская — о своей карьере, браках и настоящей любви

Коллекция. Караван историй
Банановая подводка: что мы знаем о ретротренде, покорившем инстаграм Банановая подводка: что мы знаем о ретротренде, покорившем инстаграм

В моду вошел бьюти-тренд родом из 1960-х — банановая подводка в стиле Твигги

Cosmopolitan
Сапиосексуальность Сапиосексуальность

5 качеств, на которые девушки западают, не глядя на внешность

Playboy
«Я пустила подругу пожить у нас, а она переспала с моим парнем» «Я пустила подругу пожить у нас, а она переспала с моим парнем»

Измена любимого и предательство подруги — это всегда больно

Psychologies
Самолюбие и внутренняя пустота: как распознать психопатку Самолюбие и внутренняя пустота: как распознать психопатку

Распознать женщину-психопатку не так-то просто — издалека они само очарование

Psychologies
10 страшных историй, которые случились наяву 10 страшных историй, которые случились наяву

От изгнания бесов до необъяснимых смертей: кошмары, в которые трудно поверить

Esquire
Открыть в приложении