Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
«Особое мясо» Агустины Бастеррики: провокационная антиутопия о смертельном вирусе и каннибализме «Особое мясо» Агустины Бастеррики: провокационная антиутопия о смертельном вирусе и каннибализме

10 октября на русском языке выходит антиутопия Агустины Бастеррики «Особое мясо»

Forbes
Как критиковать работу сотрудника, не переходя грань: 6 советов начальникам Как критиковать работу сотрудника, не переходя грань: 6 советов начальникам

Важно не только уметь хвалить подчиненных, но и грамотно указывать на их ошибки

Playboy
Сколько в пересчёте на современные деньги заработали, потратили и проиграли персонажи старых книг Сколько в пересчёте на современные деньги заработали, потратили и проиграли персонажи старых книг

Расставаться с деньгами легко и приятно, если они вымышленные

Maxim
Ее светлость Ее светлость

Эрика проделала длинный путь из закарпатской деревушки до этой волнующей обложки

Maxim
Собрать команду, придумать идею и поднять первый раунд инвестиций. История о том, как хакатоны помогают стартапам и что делать после них Собрать команду, придумать идею и поднять первый раунд инвестиций. История о том, как хакатоны помогают стартапам и что делать после них

Что такое хакатоны и зачем они нужны

Inc.
«Я хочу, чтобы они умерли» «Я хочу, чтобы они умерли»

Почему не стоит навязывать ребенку собственное отношение к миру

СНОБ
Сила растений Сила растений

Что такое фитотерапия

Yoga Journal
Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c

Быстрее всего звук может распространяться в металлическом водороде

N+1

Можно ли говорить о формировании новой этики в эпоху соцсетей?

Esquire
Сотрудники назвали неуважение к ним главной причиной увольнения. Вот 4 рекомендации, как показать, что вы их уважаете Сотрудники назвали неуважение к ним главной причиной увольнения. Вот 4 рекомендации, как показать, что вы их уважаете

Как работает уважение в компании и к чему приводит его отсутствие

Inc.
Откуда взялся термин «желтая пресса» Откуда взялся термин «желтая пресса»

Почему пресса, основанная на дутых сенсациях называется желтой?

Maxim
Мечта о роли в экранизации Булгакова и еще 9 фактов из жизни Владимира Машкова Мечта о роли в экранизации Булгакова и еще 9 фактов из жизни Владимира Машкова

Владимир Машков — абсолютный любимец российских зрителей

Cosmopolitan
В будущем времени В будущем времени

Дача для молодой семьи

SALON-Interior
Ученые объяснили, почему нельзя сокращать маркетинговый бюджет в кризис Ученые объяснили, почему нельзя сокращать маркетинговый бюджет в кризис

Сохранив маркетинговый бюджет, можно повысить конкурентоспособность компании

Inc.
Новые иммунные клетки восстановили поврежденные отростки нейронов Новые иммунные клетки восстановили поврежденные отростки нейронов

Эти клетки способны восстанавливать нейроны оптического нерва и спинного мозга

N+1
Как пандемия повлияла на цифровизацию индустрии культуры и искусства Как пандемия повлияла на цифровизацию индустрии культуры и искусства

О переходе музеев в онлайн-формат

СНОБ
Магнитный бит перевернули за рекордное время Магнитный бит перевернули за рекордное время

В будущем магнитные носители информации будут быстрее и энергоэффективнее

N+1
Почему у мужчин болят соски: 6 возможных причин Почему у мужчин болят соски: 6 возможных причин

Сталкиваться с дискомфортом или даже болью в сосках — вполне нормально

Playboy
Мифы о богах Мифы о богах

Рената Литвинова разговаривает с Дэмной Гвасалией о грехах, страстях и моде

Vogue
10 невероятных инопланетных бурь 10 невероятных инопланетных бурь

На других планетах дела с погодой обстоят куда как хуже

Популярная механика
Не справляетесь с тревогой и стрессом? Заведите дневник Не справляетесь с тревогой и стрессом? Заведите дневник

Попробуйте перенести тревоги на бумагу, и увидите — этот способ работает

Psychologies
Деменция, моя любовь Деменция, моя любовь

Дебютный фильм Вигго Мортенсена «Падение» — история об отношениях с родителями

Weekend
5 книг писателей-фантастов, которые предсказали наше будущее 5 книг писателей-фантастов, которые предсказали наше будущее

Этим авторам удалось с точностью описать изобретения наших дней

Популярная механика
Цифровой детокс: как избавиться от зависимости от смартфона Цифровой детокс: как избавиться от зависимости от смартфона

Как отдыхать от смартфонов и других гаджетов, не отрываясь от социальной жизни

CHIP
Сроки нерестовой миграции чавычи связали с единственным генетическим участком Сроки нерестовой миграции чавычи связали с единственным генетическим участком

Весеннюю и осеннюю чавычу все-таки нельзя называть разными видами

N+1
Как заканчивается эпоха бензина Как заканчивается эпоха бензина

Причины и следствия эпохального перехода с бензина на электротранспорт

СНОБ
13 самых частых проблем в браке, с которыми сталкивается большинство пар 13 самых частых проблем в браке, с которыми сталкивается большинство пар

В браках часто что-то идет не так

Playboy
Мучает боль в мышцах? 5 способов ускорить восстановление после тренировки Мучает боль в мышцах? 5 способов ускорить восстановление после тренировки

Опять не можешь встать после трени?

Playboy
Какие есть игры в карты: 6 популярных вариантов для отличного вечера Какие есть игры в карты: 6 популярных вариантов для отличного вечера

Коллекция лучших карточных игр для больших компаний, пар и одиночной игры

Playboy
Открыть в приложении