Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
Отец тут рядом Отец тут рядом

Фильм «И вот мы здесь» — история человека с ментальным расстройством и его отца

Weekend
Глава 3: Нью-Йорк и Чикаго Глава 3: Нью-Йорк и Чикаго

– Вы гангстеры? – Нет. Мы русские

Esquire
Мозг человека оказался с рождения предрасположен к зрительному восприятию букв и слов Мозг человека оказался с рождения предрасположен к зрительному восприятию букв и слов

Люди рождаются с зоной зрительной коры

N+1
Неон-киллер Неон-киллер

Евгения Крегжде поразила нас в самое сердце

Maxim
Мария Куликова: Каждый получает ровно то, что заслуживает Мария Куликова: Каждый получает ровно то, что заслуживает

Интервью со звездой сериала «Склифосовский» Марией Куликовой

Добрые советы
Как полюбить учиться: 5 правил, которые помогут сохранить мотивацию Как полюбить учиться: 5 правил, которые помогут сохранить мотивацию

Как вернуть интерес к учебе и блеск в глазах?

Psychologies
Какой разгон до 100 км/ч может выдержать человек Какой разгон до 100 км/ч может выдержать человек

Насколько быстрый разгон способно выдержать человеческое тело?

Популярная механика
Три случая, когда исход сражения решила какая-то ерунда Три случая, когда исход сражения решила какая-то ерунда

Порой наш мир менялся из-за каких-то там гвоздей и комков грязи

Maxim
Водителя лишили прав на пустом месте. Как не попасть в такую ловушку Водителя лишили прав на пустом месте. Как не попасть в такую ловушку

Как не стать жертвой автоподставы?

РБК
Бактерии помогли получить катализатор для электролиза воды Бактерии помогли получить катализатор для электролиза воды

Химики получили электроды для электролиза воды с помощью бактерий

N+1
Билл Мюррей объясняет, почему мужчины так часто изменяют Билл Мюррей объясняет, почему мужчины так часто изменяют

Новый фильм Софии Копполы — трогательная история одной семьи

GQ
Я шагаю: творческий путь Никиты Михалкова — в десяти фильмах Я шагаю: творческий путь Никиты Михалкова — в десяти фильмах

Михалков-режиссер через призму десяти фильмов

Esquire
Развиваем речевые навыки ребенка: советы логопеда Развиваем речевые навыки ребенка: советы логопеда

Хотите, чтобы ваш ребенок грамотно писал и умел понятно выражать свои мысли?

Psychologies
Бумажный театр: непроза. Отрывок из книги Бумажный театр: непроза. Отрывок из книги

Фрагмент новой книги Людмилы Улицкой

СНОБ
Как строят дороги: асфальтовый сэндвич против российской реальности Как строят дороги: асфальтовый сэндвич против российской реальности

Как использование новых технологий укладки асфальта влияет на качество дорог

Популярная механика
10 способов побыстрее заснуть 10 способов побыстрее заснуть

Забудь о бессоннице, как о страшном сне!

Maxim
Будущее ядерной энергетики рождается в России Будущее ядерной энергетики рождается в России

Дрова, которые вы сожгли в печи, превращаются не в золу, а в новые дрова

Популярная механика
Деньги умных женщин: как распорядились своим состоянием Екатерина Дашкова, Ида Рубинштейн и Лорен Джобс Деньги умных женщин: как распорядились своим состоянием Екатерина Дашкова, Ида Рубинштейн и Лорен Джобс

Как женщины смогли с умом распорядиться капиталом, попавшим в их руки

Forbes
Ненадежный пересказчик Ненадежный пересказчик

Новый сериал Netflix — вольная экранизация повести Генри Джеймса «Поворот винта»

Weekend
Периоды детского развития: младенчество Периоды детского развития: младенчество

Что происходит с ребенком в период от рождения до года

Psychologies
DPI на мышке: насколько это важно? DPI на мышке: насколько это важно?

Как правильно выбрать компьютерную мышку и насколько выбор зависит от DPI

CHIP
С бритвою Оккама в руке: Колонка Кирилла Кобрина С бритвою Оккама в руке: Колонка Кирилла Кобрина

«Многообразие не следует предполагать без необходимости»

Школа Masters
Юлдус Бахтиозина Юлдус Бахтиозина

Главная царевна современного искусства

Собака.ru
Покидая Интерзону: почему нам нужны писатели-бунтари? Покидая Интерзону: почему нам нужны писатели-бунтари?

Как возмутители спокойствия могут оздоровить современный интеллектуальный климат

РБК
Юлия Костюшкина: «Смотрю на свои старые фото и понимаю, что была жиртрестом» Юлия Костюшкина: «Смотрю на свои старые фото и понимаю, что была жиртрестом»

Чемпионка мира по акробатике, тренер и телеведущая — о своих секретах красоты

Худеем правильно
Ученые узнали, что влияет на качество дружеской поддержки Ученые узнали, что влияет на качество дружеской поддержки

Как оказалось, «лучших друзей» мы выбираем неслучайно

Популярная механика
Петен: гордость Франции и символ предательства Петен: гордость Франции и символ предательства

До 1940 года Петен считался национальным героем, а после — гнусным изменником

Дилетант
Образ Италии в русском искусстве Образ Италии в русском искусстве

Средиземноморские пейзажи, пышность Ренессанса и строгие античные традиции

Культура.РФ
10 самых неприятных обрушений мостов за 100 лет 10 самых неприятных обрушений мостов за 100 лет

Идя по мосту, каждый из нас задумывался хоть раз — а если он рухнет?

Популярная механика
Открыть в приложении