Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
Иммунный ответ Иммунный ответ

Кундалини-йога поможет вам сохранить здоровье в холодное время года

Yoga Journal
«Крик — последний аргумент»: 3 жизненных примера — как реагировать на манипуляции «Крик — последний аргумент»: 3 жизненных примера — как реагировать на манипуляции

Почему все так любят повышать голос?

Psychologies
«Голое» дефиле и отказ королеве: на что пошла Кейт Миддлтон ради любви Уильяма «Голое» дефиле и отказ королеве: на что пошла Кейт Миддлтон ради любви Уильяма

Кейт Миддлтон своей настойчивостью отвоевала внимание принца Уильяма

Cosmopolitan
От чего умер Ленин? От чего умер Ленин?

На момент смерти Ленину было всего 53 года. На здоровье он никогда не жаловался

Дилетант
Сила слова: 10 нобелевских речей писателей-гуманистов Сила слова: 10 нобелевских речей писателей-гуманистов

Концентрированная нобелевская мудрость в речах писателей-гуманистов

Esquire
Правила жизни Cьюзан Cарандон Правила жизни Cьюзан Cарандон

Правила жизни актрисы Cьюзан Cарандон

Esquire
Русская Опра Уинфри Русская Опра Уинфри

О своей работе рассказывает звездный интервьюер Алена Жигалова

ЖАРА Magazine
Тапочки пополам Тапочки пополам

Гвинет Пэлтроу объясняет нам свою концепцию «осознанного расставания»

Tatler
«Сердце из стекла» — автобиография легендарной солистки группы Blondie Дебби Харри. Публикуем ее фрагмент «Сердце из стекла» — автобиография легендарной солистки группы Blondie Дебби Харри. Публикуем ее фрагмент

Отрывок из автобиографии Дебби Харри, в котором она узнает о смерти Уорхола

Esquire
Серебряные коньки Серебряные коньки

Как создавалась одна из самых многообещающих лент этого года

Esquire
Пуха не будет? Что нужно знать о кератиновом выпрямлении волос: плюсы и минусы Пуха не будет? Что нужно знать о кератиновом выпрямлении волос: плюсы и минусы

Что нужно знать тем, кто решил пойти «прямой дорогой» к красивым волосам?

Cosmopolitan
Гибкий панцирь позволил броненосному жуку пережить наезд автомобиля Гибкий панцирь позволил броненосному жуку пережить наезд автомобиля

Панцирь этого жука может прогибаться там, где нет жизненно важных органов

N+1
6 отличных киноактеров, которые поздно начали 6 отличных киноактеров, которые поздно начали

Если звездой «Ютьюба» тебе стать не суждено, то у тебя в запасе всегда есть кино

Maxim
Первая победа ВВС РККА над Luftwaffe: реальное видео воздушных боев Второй мировой Первая победа ВВС РККА над Luftwaffe: реальное видео воздушных боев Второй мировой

Схватка семи против двадцати пяти в марте 1942-го в небе над Харьковом

Maxim
«Злой» и «страшный» Хэллоуин: чем он полезен для психики «Злой» и «страшный» Хэллоуин: чем он полезен для психики

Изображать кого-то злого и страшного полезно для детской психики

Psychologies
Вся правда о родительстве в смешных твитах Вся правда о родительстве в смешных твитах

Что помогает мамам и папам справляться со всеми тяготами родительства?

Psychologies
Офис для лётчика Офис для лётчика

Квартира для работы и переговоров

SALON-Interior
Из кино — в жизнь: 7 главных трендов мужской моды с комментариями экспертов по стилю Из кино — в жизнь: 7 главных трендов мужской моды с комментариями экспертов по стилю

Хочешь выглядеть максимально круто?

Playboy
Квантовый переход Квантовый переход

Внутренняя трансформация — процесс непростой и болезненный

Yoga Journal
Как гордыня, эго и самоуверенность мешают добиваться успеха Как гордыня, эго и самоуверенность мешают добиваться успеха

Отрывок из книги Райана Холидея «Эго — это враг»

Inc.
Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит» Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит»

Блогер Тимур Сорокин рассказал о романах, заработках, хейтерах и лейбле

ЖАРА Magazine
Little Big Little Big

Илья Прусикин (Little Big) о сыне, современной музыке, съемках и страхах

ЖАРА Magazine
Нужно ли убивать отрасль возобновляемой энергетики Нужно ли убивать отрасль возобновляемой энергетики

Что будет с российским бизнесом из-за сокращения программы ветропарков

СНОБ
Нуарный Петербург и хипстерский сыщик. Стоит ли смотреть очередной фильм про Шерлока и его приключениях в России Нуарный Петербург и хипстерский сыщик. Стоит ли смотреть очередной фильм про Шерлока и его приключениях в России

Зачем смотреть новую версию классического детектива с Максимом Матвеевым

Forbes
Работа над собой: кроссфит — универсальный спорт и шанс получить сильное и выносливое тело Работа над собой: кроссфит — универсальный спорт и шанс получить сильное и выносливое тело

Все, что нужно: сила воли и опытный наставник!

Playboy
Правила жизни Кэрри Фишер Правила жизни Кэрри Фишер

Правила жизни актрисы Кэрри Фишер

Esquire
Одна вокруг света. Как построить дорогу в Камбодже, встретить саперов и избежать мин времен гражданской войны Одна вокруг света. Как построить дорогу в Камбодже, встретить саперов и избежать мин времен гражданской войны

92-я серия о кругосветном путешествии москвички Ирины Сидоренко и собаки Греты

Forbes
Радости новой жизни Радости новой жизни

Истории читателей, которые расстались с вредными привычками и занялись здоровьем

Лиза
9 простых способов стать интереснее окружающим 9 простых способов стать интереснее окружающим

Людям нравятся те, кто искренне интересуется окружающими и самой жизнью

Psychologies
Открыть в приложении