Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
Клетку проткнули электрическим нанофонтаном Клетку проткнули электрическим нанофонтаном

Ученые предложили доставлять молекулы в клетки с помощью нанофонтанного зонда

N+1
Бальзам на сердце Бальзам на сердце

Когда еда становится лекарством, а лекарство — едой

Вокруг света
7 инноваций, которые построили Древний Рим 7 инноваций, которые построили Древний Рим

Как думаете, что общего у общественного туалета, газеты и патруля ДПС?

Популярная механика
Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа

Каким образом «пульт дистанционного управления» помогает контролировать диабет

Популярная механика
Правила жизни Билла Гейтса Правила жизни Билла Гейтса

Правила жизни основателя Microsoft Билла Гейтса

Esquire
Правила жизни Чулпан Хаматовой Правила жизни Чулпан Хаматовой

Актриса, Москва, 45 лет

Esquire
Работа над собой: кроссфит — универсальный спорт и шанс получить сильное и выносливое тело Работа над собой: кроссфит — универсальный спорт и шанс получить сильное и выносливое тело

Все, что нужно: сила воли и опытный наставник!

Playboy
Вышел Star Wars Squadrons – ностальгический симулятор космических боев во вселенной «Звездных войн» Вышел Star Wars Squadrons – ностальгический симулятор космических боев во вселенной «Звездных войн»

Star Wars Squadrons словно провалился в 2020 год из 1993 (это комплимент)

GQ
Таяние льдов за 10 тысяч лет повысит среднюю температуру на планете на 0,43 градуса Цельсия Таяние льдов за 10 тысяч лет повысит среднюю температуру на планете на 0,43 градуса Цельсия

Через 10 тысяч лет Землю ждет дополнительное потепление на 0,43 градуса Цельсия

N+1
Фитнес-подсказки Фитнес-подсказки

Фитнес-тренеры отвечают на самые популярные вопросы о занятиях спортом

Худеем правильно
Кремний с нанопорами — материал с неисчерпаемыми возможностями Кремний с нанопорами — материал с неисчерпаемыми возможностями

Нанопористый кремний — перспективный материал для микроэлектроники и биомедицины

Наука и жизнь
Новая Афродита Новая Афродита

Топ-модель Кэндис Сванепул о том, как питаться, заниматься спортом, принять себя

Vogue
Как Варвара Веденеева заработала миллион на ежедневниках. Главное из подкаста Forbes «Кассовый разрыв» Как Варвара Веденеева заработала миллион на ежедневниках. Главное из подкаста Forbes «Кассовый разрыв»

О бизнесе, построенном по счастливой случайности

Forbes
Двойная жизнь отца моего ребенка Двойная жизнь отца моего ребенка

Пережить обман близкого человека и остаться живой

Psychologies
Даосская система «пяти элементов»: как избавиться от осенней хандры Даосская система «пяти элементов»: как избавиться от осенней хандры

Как легко и быстро выйти из осенней хандры?

Psychologies
Как справляться с эмоциями, когда хочется накричать Как справляться с эмоциями, когда хочется накричать

Одно из самых сложных испытаний родительства – научиться управлять гневом

Домашний Очаг
Запретный плод: когда нет права на любовь Запретный плод: когда нет права на любовь

Готовы ли мы пересекать запретную черту?

Psychologies
Там, где память становится врагом: фрагмент антиутопии Ёко Огавы Там, где память становится врагом: фрагмент антиутопии Ёко Огавы

Отрывок из психологического триллера Ёко Огавы о ценности детальности

Esquire
Girl Power! Girl Power!

Тренер Мария Соколова о простых и действенных способах создать фигуру мечты

OK!
8 невероятных материалов, из которых изготавливают одежду 8 невероятных материалов, из которых изготавливают одежду

Можно ли гладить утюгом паучий шелк, сядет ли шапка из шерсти мамонта

Maxim
В России создают быстрообучаемые нейросети В России создают быстрообучаемые нейросети

Ученые НЭТИ работают над созданием быстрообучаемых нейросетей

Популярная механика
Я, робо сапиенс Я, робо сапиенс

В ближайшие сто лет тело человека изменится сильнее, чем за всю историю эволюции

GQ
Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать

Интервью с мужем Елизаветы Глинки: о жене, фильме о ней и благотворительности

РБК
«Эндаумент — это не про деньги, а про возможность одних людей помогать другим» «Эндаумент — это не про деньги, а про возможность одних людей помогать другим»

Как российские эндаументы зарабатывают на добрые дела и что им мешает это делать

РБК
Ближайшей к Земле черной дыры на самом деле не существует Ближайшей к Земле черной дыры на самом деле не существует

Что за загадочный объект HR 6819?

Популярная механика
Автоматизация права: какие возможности пандемия открыла для LegalTech Автоматизация права: какие возможности пандемия открыла для LegalTech

Как технические инновации влияют на правовой сервис и экспертизу

Forbes
В ритме продуктивности: как музыкальный вкус влияет на успех в работе В ритме продуктивности: как музыкальный вкус влияет на успех в работе

Какую музыку нужно слушать, чтобы быть продуктивнее

Forbes
Сегодня или никогда? Сегодня или никогда?

Правда может как разрушить, так и скрепить отношения между людьми

Psychologies
Как ответить на вопрос о зарплате на собеседовании? 3 возможные стратегии Как ответить на вопрос о зарплате на собеседовании? 3 возможные стратегии

Весьма деликатный и важный момент на собеседовании

Playboy
Открыть в приложении