Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
Как объяснить паранормальные явления — от призраков до похищений пришельцами — с точки зрения науки и логики Как объяснить паранормальные явления — от призраков до похищений пришельцами — с точки зрения науки и логики

Почему мы верим в паранормальные явления?

Maxim
Мы из будущего Мы из будущего

«Белая Вежа» — один из самых интересных научных центров

ТехИнсайдер
Записки нейрохирурга. Где обитает дар речи и почему билингвизм полезен для мозга Записки нейрохирурга. Где обитает дар речи и почему билингвизм полезен для мозга

Что нужно делать, чтобы поддерживать мозг в здоровом и активном состоянии

Forbes
Переменная величина Переменная величина

Насколько важен для нас секс

Psychologies
Платон в штаб-квартире Google Платон в штаб-квартире Google

Почему философия все еще остается с нами

kiozk originals
Как узнать, что кто-то ворует твой Wi-Fi Как узнать, что кто-то ворует твой Wi-Fi

Узнай, как определить, что злодей присосался к твоему беспроводному трафику

Maxim
Пора освободить твой разум Пора освободить твой разум

Отчет о промежуточных итогах жизни и карьеры Тины Канделаки

Tatler
«В постели с абьюзером»: прививка от деструктивных отношений «В постели с абьюзером»: прививка от деструктивных отношений

Отрывок из книги Тани Танк об отношениях с абьюзером

Psychologies
Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали

Грибы — не то, чем они кажутся

Maxim
#FreeBritney: есть ли у фанатов Бритни Спирс повод беспокоиться и сколько на самом деле зарабатывает певица #FreeBritney: есть ли у фанатов Бритни Спирс повод беспокоиться и сколько на самом деле зарабатывает певица

Почему Бритни нет в новом рейтинге Forbes самых успешных self-made женщин

Forbes
Из России с дизайном Из России с дизайном

Российские дизайнеры рассказывают, как им удалось открыть “окно в Европу”

AD
«Солнце — очень активный объект» «Солнце — очень активный объект»

Интервью с директором Института солнечно-земной физики сибирского отделения РАН

Огонёк
Проблема второго шага: сможет ли Алексей Навальный сыграть свою новую роль на политической сцене России Проблема второго шага: сможет ли Алексей Навальный сыграть свою новую роль на политической сцене России

Алексей Навальный уже давно играет на политической сцене страны уникальную роль

Forbes
Помоги мне Помоги мне

Фильм «Доктор Лиза» основан на дневниках Елизаветы Глинки

GQ
Образ Франции в русском искусстве Образ Франции в русском искусстве

Как формировался противоречивый образ Франции в русском искусстве

Культура.РФ
Остров тишины Остров тишины

Брутальная пятидесятишестиметровая квартира по проекту Марии Петровой

AD
Остановись, старение! Остановись, старение!

7 мифов об активном долголетии

Добрые советы
Роботизация складов Amazon привела к росту травм на 50% и усилению нагрузки на людей Роботизация складов Amazon привела к росту травм на 50% и усилению нагрузки на людей

Роботы должны были упростить жизнь сотрудников

VC.RU
Феминизм: реальная поддержка женщин или скрытая игра в пользу мужчин? Феминизм: реальная поддержка женщин или скрытая игра в пользу мужчин?

Психолог комментирует две противоположных точки зрения на феминизм

Psychologies
Белое золото пустыни Белое золото пустыни

Места добычи лития — главного элемента аккумуляторов — поражает белая смерть

GQ
10 необычных BMW 10 необычных BMW

Десять редких «бумеров», которые никогда не появлялись на наших дорогах

Популярная механика
«Гарри пришел в ярость»: принц Уильям разозлил брата кознями против Меган Маркл «Гарри пришел в ярость»: принц Уильям разозлил брата кознями против Меган Маркл

Трещина в отношениях сыновей покойной принцессы Дианы

Cosmopolitan
Исчез без объяснений: 6 причин, почему мужчины так поступают Исчез без объяснений: 6 причин, почему мужчины так поступают

Почему партнер оставил вас, не объяснив, что именно произошло?

Psychologies
Нелегкая ноша Нелегкая ноша

Когда большая грудь становится поводом для обращения к пластическому хирургу?

Добрые советы
Анна Меликова: Инверсия, или Ор-Диких-Фей Анна Меликова: Инверсия, или Ор-Диких-Фей

Фрагмент текста Анны Меликовой про обсессию и любовь

СНОБ
9 курьезных историй, приключившихся с очень пьяными людьми 9 курьезных историй, приключившихся с очень пьяными людьми

Алкоголь, что ты делаешь, прекрати!

Maxim
Победа союза над изоляцией Победа союза над изоляцией

О первой совместной коллекции Миуччи Прады и Рафа Симонса

Weekend
Любовь в законе Любовь в законе

Наличие штампа в паспорте беспокоит женщин – причем любого возраста

Лиза
10 главных книг о кино: выбор Esquire 10 главных книг о кино: выбор Esquire

Можно ли составить идеальную полку с книгами о кино?

Esquire
Открыть в приложении