Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

11 способов становиться немного умнее каждый день 11 способов становиться немного умнее каждый день

Интеллект, как и тело, требует правильного питания и регулярных тренировок

Psychologies
Что произойдет, если все в мире станут веганами Что произойдет, если все в мире станут веганами

Что бы произошло, если бы все на Земле отказались от мяса и животных продуктов?

Популярная механика
Польза гнева: как злиться правильно Польза гнева: как злиться правильно

Гнев — одна из самых сильных человеческих эмоций

Psychologies
Моя земля! Моя земля!

Самые ценные советы в путешествиях всегда дают местные жители или завсегдатаи

Grazia
Переменная величина Переменная величина

Насколько важен для нас секс

Psychologies
Карикатура вместо притчи: каким получился четвертый сезон «Фарго» про войну итальянских и темнокожих гангстеров Карикатура вместо притчи: каким получился четвертый сезон «Фарго» про войну итальянских и темнокожих гангстеров

Рецензия на четвертый сезон сериала «Фарго»

Esquire
Бетон без цемента снизит вероятность засора канализации Бетон без цемента снизит вероятность засора канализации

Вместо него использовали смесь золы, шлака, нанопеска и извести

N+1
С упорством трактора С упорством трактора

Металлургия занимает одно из главных мест в российской экономике

РБК
С бритвою Оккама в руке: Колонка Кирилла Кобрина С бритвою Оккама в руке: Колонка Кирилла Кобрина

«Многообразие не следует предполагать без необходимости»

Школа Masters
Как начать стримить на Twitch: пошаговая инструкция Как начать стримить на Twitch: пошаговая инструкция

Почему бы не попробовать запустить трансляцию своего геймплея?

CHIP
«Оглашать не будем» «Оглашать не будем»

Об опознании тела Гитлера и расследовании обстоятельств его смерти

Дилетант
Гид по мужским курткам: как отличить разные модели и выбрать подходящую вам Гид по мужским курткам: как отличить разные модели и выбрать подходящую вам

Под словом «куртка» может скрываться с десяток разных понятий

Esquire
«Пандемия сорвала маски: стало очевидно, кто на что способен» «Пандемия сорвала маски: стало очевидно, кто на что способен»

Почему пандемия повысит спрос на позитивный менеджмент в российских компаниях?

РБК
Зачем нам нужен тотем? Взгляд психолога Зачем нам нужен тотем? Взгляд психолога

Как предметы и животные влияют на нашу жизнь?

Psychologies
Иммунный ответ Иммунный ответ

Кундалини-йога поможет вам сохранить здоровье в холодное время года

Yoga Journal
Сверхпроводимость добралась до комнатной температуры Сверхпроводимость добралась до комнатной температуры

Фаза высокого давления на основе сероводорода и метана оказалась сверхпроводящей

N+1
Жизнь в кислотных облаках Жизнь в кислотных облаках

Как могла бы выглядеть венерианская жизнь?

Наука и жизнь
Нобелевскую премию по литературе получила американская поэтесса Луиза Глик. Почему она? Объясняет литературный критик Анастасия Завозова Нобелевскую премию по литературе получила американская поэтесса Луиза Глик. Почему она? Объясняет литературный критик Анастасия Завозова

Чем примечательна поэзия Луизы Глик

Esquire
10 фактов о Хоакине Фениксе (плюс редкие фотографии) 10 фактов о Хоакине Фениксе (плюс редкие фотографии)

Возможно, Хоакин Феникс — величайший киноактер современной Америки

Maxim
Гид по мужским пальто: чем отличаются и как называются разные модели Гид по мужским пальто: чем отличаются и как называются разные модели

Разбираемся в многообразии видов пальто и выбираем модель, подходящую именно вам

Esquire
Вопрос «Я толстая?» и еще 32 случая, когда лучше соврать Вопрос «Я толстая?» и еще 32 случая, когда лучше соврать

Помнишь, в детстве тебя учили, что врать плохо? Тебе лгали!

Maxim
Неудобная правда о сексуальной зависимости Неудобная правда о сексуальной зависимости

Сексуальная зависимость — спорное понятие, которое критикуют многие специалисты

Psychologies
10 глупых вопросов о современном искусстве — отвечают эксперты 10 глупых вопросов о современном искусстве — отвечают эксперты

Зачем вообще нужно современное искусство?

GQ
Правила жизни Никиты Михалкова Правила жизни Никиты Михалкова

Правила жизни режиссера и «бесогона» Никиты Михалкова

Esquire
Санкция на свободу Санкция на свободу

Особенный творческий путь Федерико Феллини — ключевого режиссера XX века

Школа Masters
10 необычных Peugeot 10 необычных Peugeot

Компания Peugeot была основана в 1810 году и производила… кофемолки

Популярная механика
Алла Демидова. Я никогда не шла против судьбы Алла Демидова. Я никогда не шла против судьбы

Алла Демидова рассказывает о своей актерской судьбе

Караван историй
Крупных писателей сейчас не очень-то много Крупных писателей сейчас не очень-то много

Журналист Владимир Познер — о своей новой книге и создании фильма о Японии

СНОБ
6 стереотипов о мужчинах и женщинах, подтвержденных наукой 6 стереотипов о мужчинах и женщинах, подтвержденных наукой

Не спорьте, когда в очередной раз услышите эти факты о мужчинах и женщинах

Популярная механика
Чем мы дышим Чем мы дышим

Как оцифровать весь воздух в городах

Популярная механика
Открыть в приложении