Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
В Австралии найдены удивительные наскальные рисунки: фото В Австралии найдены удивительные наскальные рисунки: фото

Изображения в необычном стиле из Арнемленда назвали «фигурами из Маливавы»

National Geographic
Парижский синдром: почему у японских туристов, приезжающих во Францию, развиваются психические расстройства Парижский синдром: почему у японских туристов, приезжающих во Францию, развиваются психические расстройства

Почему японцы болеют "парижским синдромом" и стоит ли его опасаться туристам

Esquire
Офис для лётчика Офис для лётчика

Квартира для работы и переговоров

SALON-Interior
Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа

Каким образом «пульт дистанционного управления» помогает контролировать диабет

Популярная механика
Синхронизированная активность мозга и мимикрия помогли врачам облегчить боль пациентов Синхронизированная активность мозга и мимикрия помогли врачам облегчить боль пациентов

Общение с врачом облегчает состояние у пациентов с хроническими болями

N+1
«Мы те, кто мы есть»: признание в любви поколению Z от Луки Гуаданьино «Мы те, кто мы есть»: признание в любви поколению Z от Луки Гуаданьино

Новый проект Луки Гуаданьино о проблемах взросления, дружбе и первой любви

GQ
Метод антижир Метод антижир

Как построить питание, чтобы наедаться, но не перебирать калорий?

Худеем правильно
Дронт против дрона Дронт против дрона

Василий Корецкий о фильме «Удали историю» и новой французской комедии

Weekend
Селекция нарциссов Селекция нарциссов

Необходимость выглядеть молодым и подтянутым давит на мужчин всё сильнее

Robb Report
Цифровой «шабат»: гид по выстраиванию здоровых отношений со смартфоном без абьюза, зависимости и газлайтинга Цифровой «шабат»: гид по выстраиванию здоровых отношений со смартфоном без абьюза, зависимости и газлайтинга

Отрывок из книги Кэтрин Прайс «Оторвись от телефона!»

Inc.
15 фактов о «Криминальном чтиве» 15 фактов о «Криминальном чтиве»

Изучаем «Криминальное чтиво» изнутри

Maxim
Место сбора хороших людей. Как креативные кластеры работают с благотворительностью Место сбора хороших людей. Как креативные кластеры работают с благотворительностью

В модных красивых пространствах можно делать мир лучше

Forbes
Вранье возвращается Вранье возвращается

Обман помешает детям быть счастливыми. Как лучше сказать правду?

Psychologies
Пора освободить твой разум Пора освободить твой разум

Отчет о промежуточных итогах жизни и карьеры Тины Канделаки

Tatler
Записки нейрохирурга. Где обитает дар речи и почему билингвизм полезен для мозга Записки нейрохирурга. Где обитает дар речи и почему билингвизм полезен для мозга

Что нужно делать, чтобы поддерживать мозг в здоровом и активном состоянии

Forbes
Мучает боль в мышцах? 5 способов ускорить восстановление после тренировки Мучает боль в мышцах? 5 способов ускорить восстановление после тренировки

Опять не можешь встать после трени?

Playboy
История появления Белого Крыма История появления Белого Крыма

Как появился Белый Крым

СНОБ
Каждому по маске Каждому по маске

Всего за пару лет тканевая маска стала бестселлером бьюти-рынка

Здоровье
Вера в свою уникальность — лишь приятный самообман? Вера в свою уникальность — лишь приятный самообман?

Нам приятно думать, что мы уникальны, но так ли это на самом деле?

Psychologies
Вымирающие кускусы укрылись в садах австралийцев Вымирающие кускусы укрылись в садах австралийцев

Западные кольцехвостые кускусы оказались любителями городов

N+1
Дети алкоголиков: как избавиться от комплекса неполноценности? Дети алкоголиков: как избавиться от комплекса неполноценности?

Дети алкоголиков не умеют по-настоящему ценить себя

Psychologies
Бумажный театр: непроза. Отрывок из книги Бумажный театр: непроза. Отрывок из книги

Фрагмент новой книги Людмилы Улицкой

СНОБ
DANYA #6 DANYA #6

Как 18-летний сирота из Оренбурга стал кумиром зумеров

Forbes
Каким должно быть новое русское кино Каким должно быть новое русское кино

Сценаристы рассказывают, экранизации каких книг они ждут

GQ
8 фильмов об Италии 8 фильмов об Италии

Классические и современные фильмы, передающие дух Италии

GQ
Прощай, наращивание! Как отрастить длинные ногти — 8 полезных советов Прощай, наращивание! Как отрастить длинные ногти — 8 полезных советов

Мечтаешь о длинных ногтях, как у Кайли Дженнер и Карди Би?

Cosmopolitan
Можно ли создать самые точные часы в мире: неожиданный прорыв Можно ли создать самые точные часы в мире: неожиданный прорыв

Физики приблизились к созданию самой точной системы измерения времени

Популярная механика
В Китае нашли три самых древних в Евразии мяча В Китае нашли три самых древних в Евразии мяча

Вероятно, игра с ними напоминала современное поло

N+1
Вспомнили про недра Вспомнили про недра

Изменение налога на добычу полезных ископаемых справедливо ко всем

Эксперт
Открыть в приложении