Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

11 способов становиться немного умнее каждый день 11 способов становиться немного умнее каждый день

Интеллект, как и тело, требует правильного питания и регулярных тренировок

Psychologies
Навальные и Путин. Новое оружие в руках оппозиционера Навальные и Путин. Новое оружие в руках оппозиционера

В видеофильме явился живым и ироничным тот, кто был на грани жизни и смерти

СНОБ
Как правильно бросить старую надоевшую работу Как правильно бросить старую надоевшую работу

Как расстаться с опостылевшей работой максимально безболезненно

Maxim
Какой разгон до 100 км/ч может выдержать человек Какой разгон до 100 км/ч может выдержать человек

Насколько быстрый разгон способно выдержать человеческое тело?

Популярная механика
Ню в невесомости Ню в невесомости

Анна Грачевская – девушка явно не робкого десятка

Playboy
Каждому по маске Каждому по маске

Всего за пару лет тканевая маска стала бестселлером бьюти-рынка

Здоровье
Без возрастных ограничений Без возрастных ограничений

Декоратор Натела Манкаева сделала интерьер, отвечающий вкусам двух поколений

AD
Эксперты рассказали, как стать счастливым с точки зрения науки Эксперты рассказали, как стать счастливым с точки зрения науки

Ученые разгадали секрет счастья

Популярная механика
Как избавиться от навязчивых мыслей: 6 лайфхаков Как избавиться от навязчивых мыслей: 6 лайфхаков

Как устранить возникшую тревожность и не зацикливаться на этом состоянии

РБК
9 странных предметов, найденных внутри статуй 9 странных предметов, найденных внутри статуй

Когда-то статуи считались подходящим местом, чтобы спрятать внутри что-то ценное

Maxim
«Мне всё равно, когда и сколько часов работают сотрудники, если в итоге они делают свою работу». Ивон Шуинар, Patagonia, — о бизнесе, осознанности и смерти «Мне всё равно, когда и сколько часов работают сотрудники, если в итоге они делают свою работу». Ивон Шуинар, Patagonia, — о бизнесе, осознанности и смерти

Ивон Шуинар — об осознанном потреблении и неприятии типичной иерархии в компании

Inc.
Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит» Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит»

Блогер Тимур Сорокин рассказал о романах, заработках, хейтерах и лейбле

ЖАРА Magazine
Куда вложить деньги в условиях низких ставок по депозитам Куда вложить деньги в условиях низких ставок по депозитам

Как и чем заменить валютные депозиты

Forbes
План развития не по годам: как из оболтуса вырастить кандидата наук План развития не по годам: как из оболтуса вырастить кандидата наук

Как вырастить умного ребенка, который выпрашивает приставку на десяти языках

Maxim
Общение с человеком расслабило коров Общение с человеком расслабило коров

Поглаживания, сопровождаемые спокойным голосом, хорошо расслабляют коров

N+1
Алкогений: Андрей Краско Алкогений: Андрей Краско

Зрители часто не отделяли Краско от его героев — пьяниц, ментов-бал­бесов

Maxim
Жизнь взаймы: кто зарабатывает на прокате вещей миллионы и почему шеринг скоро захватит мир Жизнь взаймы: кто зарабатывает на прокате вещей миллионы и почему шеринг скоро захватит мир

У истоков шеринг-экономики стоял стартап по аренде одежды

Forbes
«Гарри пришел в ярость»: принц Уильям разозлил брата кознями против Меган Маркл «Гарри пришел в ярость»: принц Уильям разозлил брата кознями против Меган Маркл

Трещина в отношениях сыновей покойной принцессы Дианы

Cosmopolitan
Геймерские устройства: чем они реально отличаются от обычных Геймерские устройства: чем они реально отличаются от обычных

Есть ли действительно какая-то польза от игровых аксессуаров?

CHIP
Тантрический секс: как заниматься им в одиночку и с девушкой Тантрический секс: как заниматься им в одиночку и с девушкой

Рассказ о том, что такое тантрический секс, советы для новичков и базовые позы

Playboy
7 внезапно хороших фильмов позднего Николаса Кейджа (в порядке нарастания хорошести) 7 внезапно хороших фильмов позднего Николаса Кейджа (в порядке нарастания хорошести)

Если покопаться в фильмографии Николаса Кейджа, можно найти непризнанные перлы!

Maxim
Отрывок из книги Насти Травкиной «Homo Mutabilis» Отрывок из книги Насти Травкиной «Homo Mutabilis»

Как работает наш мозг и есть ли способ побороть вредные привычки?

СНОБ
9 фактов о первом «Запорожце» 9 фактов о первом «Запорожце»

Внезапные факты о культовом советском автомобиле

Maxim
Девушка, которая поет Девушка, которая поет

Певица ANIKV прославилась, как и полагается миллениалам, благодаря Instagram

Grazia
Ледяные вершины Плутона образовались из-за высотной разницы в количестве метана Ледяные вершины Плутона образовались из-за высотной разницы в количестве метана

Механизм образования ледников на Плутоне в корне отличен от земного

N+1
6 странных (но работающих) способов есть меньше 6 странных (но работающих) способов есть меньше

Избавься от лишних сантиметров на талии, практически ничего для этого не делая!

Maxim
Мудборд: клип «Утекай» группы «Мумий Тролль» как актуальное модное руководство Мудборд: клип «Утекай» группы «Мумий Тролль» как актуальное модное руководство

Образы и стилистические приемы, которыми можно вдохновиться прямо сейчас

Esquire
21 факт о новом электромобиле GMC Hummer EV 21 факт о новом электромобиле GMC Hummer EV

Возрождение бренда Hummer — возможно, главная автомобильная новость 2020 года

Популярная механика
«Самый популярный мальчик на земле»: как 18-летний сирота из Оренбурга стал звездой TikTok и зарабатывает 2 млн рублей в месяц «Самый популярный мальчик на земле»: как 18-летний сирота из Оренбурга стал звездой TikTok и зарабатывает 2 млн рублей в месяц

Год назад Даня Милохин работал официантом в анапском кафе и мечтал о Москве

Forbes
Вдохновляющие книги: 14 бестселлеров, которые могут изменить твою жизнь Вдохновляющие книги: 14 бестселлеров, которые могут изменить твою жизнь

Книги, вдохновляющие на переосмысление мировоззрения и саморазвитие

Playboy
Открыть в приложении