Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

11 способов становиться немного умнее каждый день 11 способов становиться немного умнее каждый день

Интеллект, как и тело, требует правильного питания и регулярных тренировок

Psychologies
Геймерские устройства: чем они реально отличаются от обычных Геймерские устройства: чем они реально отличаются от обычных

Есть ли действительно какая-то польза от игровых аксессуаров?

CHIP
Как правильно бросить старую надоевшую работу Как правильно бросить старую надоевшую работу

Как расстаться с опостылевшей работой максимально безболезненно

Maxim
Семейное дело: как мать и дочь запустили онлайн-магазин подарков, который попал в шорт-лист премии Forbes Woman Mercury Awards Семейное дело: как мать и дочь запустили онлайн-магазин подарков, который попал в шорт-лист премии Forbes Woman Mercury Awards

Как мать и дочь строят совместный бизнес и поддерживают благотворительные фонды

Forbes
Неон-киллер Неон-киллер

Евгения Крегжде поразила нас в самое сердце

Maxim
Источники питания Источники питания

Лучшие локации для отдыха и лечения на курортах Кавказских Минеральных Вод

Добрые советы
10 фактов о Питере Джексоне 10 фактов о Питере Джексоне

Что интересного происходило в жизни повелителя хоббитов и дрессировщика драконов

Maxim
Как восстановить волосы после осветления и окрашивания в домашних условиях Как восстановить волосы после осветления и окрашивания в домашних условиях

Советы и рецепты для тех, кто хочет привести волосы в порядок, не посещая салон

Cosmopolitan
Ренэ Герра. Ангел-хранитель Ренэ Герра. Ангел-хранитель

Шагал дарил ему рисунки, Кшесинская поила чаем, Одоевцева посвящала стихи

Караван историй
Как говорить с ребенком об отце, которого нет в его жизни? Как говорить с ребенком об отце, которого нет в его жизни?

Екатерина Сигитова подсказывает, как отвечать на трудные детские вопросы об отце

Psychologies
1Blocker: как программист из татарского посёлка зарабатывает миллионы с двумя сотрудниками на удалёнке 1Blocker: как программист из татарского посёлка зарабатывает миллионы с двумя сотрудниками на удалёнке

Салават Ханов — о том, что изменило его жизнь и за что он получил хейт

Inc.
На своей волне На своей волне

Восемь суперспособностей микроволновой печи, о которых ты и не догадывалась

Лиза
7 лучших игр-песочниц 7 лучших игр-песочниц

Когда сюжет — для слабаков

Maxim
И на экране твой любимый герой… И на экране твой любимый герой…

История мистера Дарси из сериала «Гордость и предубеждение» 1995 года

Лиза
Ученые объяснили, почему нельзя сокращать маркетинговый бюджет в кризис Ученые объяснили, почему нельзя сокращать маркетинговый бюджет в кризис

Сохранив маркетинговый бюджет, можно повысить конкурентоспособность компании

Inc.
Алексей Ивановский создал приложение для развития креативности. Одни сравнивают его с TikTok, другие называют развивашкой для своих. Есть ли у него будущее? Алексей Ивановский создал приложение для развития креативности. Одни сравнивают его с TikTok, другие называют развивашкой для своих. Есть ли у него будущее?

Алексей Ивановский о том, как спустя два года разработки понял своё приложение

Inc.
Образ Турции в русском искусстве Образ Турции в русском искусстве

Обычаи и традиции бывшего Османского государства

Культура.РФ
Играем в шпионов: как полностью удалить уже удаленные файлы Играем в шпионов: как полностью удалить уже удаленные файлы

Как удалять файлы так, чтобы не оставить шансов на их восстановление

CHIP
Порода — не диагноз Порода — не диагноз

Как живет единственный в России приют для бойцовых собак

Огонёк
«Мы остаемся в плену советских технологий — и окажемся в глубоком экономическом кризисе»: эксперт Greenpeace об экологических катастрофах на Камчатке и в Норильске и их последствиях «Мы остаемся в плену советских технологий — и окажемся в глубоком экономическом кризисе»: эксперт Greenpeace об экологических катастрофах на Камчатке и в Норильске и их последствиях

Интервью с руководителем энергетического отдела российского отделения Greenpeace

Forbes
Однослойный дисульфид молибдена получили на капле жидкого металла Однослойный дисульфид молибдена получили на капле жидкого металла

Эта технология может стать альтернативой химическому осаждению из газовой фазы

N+1
Как два программиста из России уехали в Долину, придумали простой конструктор для сбора аналитики и привлекли $6,2 млн Как два программиста из России уехали в Долину, придумали простой конструктор для сбора аналитики и привлекли $6,2 млн

Сегодня их продуктом пользуется около 70 000 человек по всему миру

Forbes
Судьбы участниц шоу «Топ-модель по-русски»: семейные драмы и громкий успех Судьбы участниц шоу «Топ-модель по-русски»: семейные драмы и громкий успех

Вспоминаем самых ярких участниц реалити-шоу «Топ-модель по-русски»

Cosmopolitan
Несъедобное название Несъедобное название

Что не так с эскимо?

Огонёк
DANYA #6 DANYA #6

Как 18-летний сирота из Оренбурга стал кумиром зумеров

Forbes
Деньги умных женщин: как распорядились своим состоянием Екатерина Дашкова, Ида Рубинштейн и Лорен Джобс Деньги умных женщин: как распорядились своим состоянием Екатерина Дашкова, Ида Рубинштейн и Лорен Джобс

Как женщины смогли с умом распорядиться капиталом, попавшим в их руки

Forbes
Нобелевская премия по литературе: 7 спорных и скандальных лауреатов Нобелевская премия по литературе: 7 спорных и скандальных лауреатов

Самые неоднозначные лауреаты Нобелевской премии по литературе

РБК
Ученые испытали надежный сверхпроводящий кабель Ученые испытали надежный сверхпроводящий кабель

Новые границы использования сверхпроводящих кабелей

N+1
Нуарный Петербург и хипстерский сыщик. Стоит ли смотреть очередной фильм про Шерлока и его приключениях в России Нуарный Петербург и хипстерский сыщик. Стоит ли смотреть очередной фильм про Шерлока и его приключениях в России

Зачем смотреть новую версию классического детектива с Максимом Матвеевым

Forbes
Как прихожане добиваются открытия православных храмов в Венесуэле Как прихожане добиваются открытия православных храмов в Венесуэле

Кто построил православные церкви в стране Уго Чавеса

СНОБ
Открыть в приложении