Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость

Как защититься от хамства, не опускаясь до него?

Psychologies
Зайки и лужайки: 6 очень плохих причин рожать ребенка Зайки и лужайки: 6 очень плохих причин рожать ребенка

На самом деле, есть только одна причина, чтобы стать матерью

Cosmopolitan
Яблоко раздора, или Почему растет живот Яблоко раздора, или Почему растет живот

Как все-таки избавиться от лишних килограммов в области талии?

Psychologies
Как заставить айфон орать, когда его снимают с зарядки Как заставить айфон орать, когда его снимают с зарядки

Вся мощь приложения «Команды» на службе глупости

Maxim
Микробы от похмелья Микробы от похмелья

Бактерии, которые способны утилизировать алкогольный токсин в кишечнике

Популярная механика
Временно недоступен Временно недоступен

Секс – это, конечно, хорошо, но его роль в нашей жизни несколько преувеличена

Cosmopolitan
Как говорить с ребенком об отце, которого нет в его жизни? Как говорить с ребенком об отце, которого нет в его жизни?

Екатерина Сигитова подсказывает, как отвечать на трудные детские вопросы об отце

Psychologies
Диета до родов: как питаться на 9 месяце беременности? Диета до родов: как питаться на 9 месяце беременности?

Какую диету соблюдение специальной диеты до родов

9 месяцев
No Diving No Diving

Александра Ревенко о роли современной московской ведьмы

OK!
Деменция, моя любовь Деменция, моя любовь

Дебютный фильм Вигго Мортенсена «Падение» — история об отношениях с родителями

Weekend
«Маленький ублюдок» — спорткар, оставлявший вдов «Маленький ублюдок» — спорткар, оставлявший вдов

Страшноватая история прекрасного автомобиля Porsche 550 Spyder

Maxim
«Наименее раздражающая поэтесса»: почему Нобелевскую премию по литературе получила Луиза Глюк «Наименее раздражающая поэтесса»: почему Нобелевскую премию по литературе получила Луиза Глюк

Как победа Луизы Глюк связана с коррупцией внутри Академии

Forbes
Секс, любовь и тактильный контакт: как они связаны? Секс, любовь и тактильный контакт: как они связаны?

Прикосновения — особая форма общения

Psychologies
Как Мартин Роуз меняет правила игры в мужской моде Как Мартин Роуз меняет правила игры в мужской моде

История бренда, который любят как модные критики, так и простые лондонцы

GQ
«Степень поджарки — well done»: сложная судьба огнеметного танка «Степень поджарки — well done»: сложная судьба огнеметного танка

Реальные драконы XX века

Maxim
Игрунок заподозрили в самоодомашнивании Игрунок заподозрили в самоодомашнивании

Ранее предполагалось, что этот процесс характерен для людей и бонобо

N+1
TIFU, IRL, AF и другие актуальные сейчас английские сокращения TIFU, IRL, AF и другие актуальные сейчас английские сокращения

В англоязычном сегменте Интернета начали доминировать аббревиатуры и акронимы

Maxim
Как Варвара Веденеева заработала миллион на ежедневниках. Главное из подкаста Forbes «Кассовый разрыв» Как Варвара Веденеева заработала миллион на ежедневниках. Главное из подкаста Forbes «Кассовый разрыв»

О бизнесе, построенном по счастливой случайности

Forbes
Крестная мать Крестная мать

Татьяна Алешичева о бандитской Америке в четвертом сезоне «Фарго»

Weekend
Тихий будет злиться: что известно об экологической катастрофе на Камчатке Тихий будет злиться: что известно об экологической катастрофе на Камчатке

На Камчатке произошла экологическая катастрофа

Esquire
Питаемся правильно: как выбрать блок питания для компьютера Питаемся правильно: как выбрать блок питания для компьютера

На какие параметры обратить внимание при выборе блока питания

CHIP
Всему свое место Всему свое место

Как организовать пространство маленькой прихожей

Добрые советы
Идем по следу Идем по следу

Истории девушек, которые смогли принять свои шрамы

Vogue
Магнитное поле древней Луны защитило молодую Землю от Солнца Магнитное поле древней Луны защитило молодую Землю от Солнца

Ученые выявили, что этот фактор повлиял на обитаемость нашей планеты

N+1
Вранье возвращается Вранье возвращается

Обман помешает детям быть счастливыми. Как лучше сказать правду?

Psychologies
Правила жизни Сигурни Уивер Правила жизни Сигурни Уивер

Правила жизни актрисы Сигурни Уивер

Esquire
Тестовое задание и испытательный срок: как работодатели могут тебя обмануть Тестовое задание и испытательный срок: как работодатели могут тебя обмануть

На что ты готова, чтобы получить работу?

Cosmopolitan
Полное непонимание рынка: почему «революционный» стриминг Quibi закрылся через полгода после запуска Полное непонимание рынка: почему «революционный» стриминг Quibi закрылся через полгода после запуска

$1,75 млрд инвестиций не спасли онлайн-кинотеатр Quibi

VC.RU
Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c Физики запретили звуку распространяться со скоростью более 36 км/c

Быстрее всего звук может распространяться в металлическом водороде

N+1
Биоинженеры научились управлять стволовыми клетками РНК-интерференцией Биоинженеры научились управлять стволовыми клетками РНК-интерференцией

Для этого они создали липид-полимерные наночастицы, несущие siRNA

N+1
Открыть в приложении