О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

В ушах и носу млекопитающих нашли новую скелетную ткань — липохрящ В ушах и носу млекопитающих нашли новую скелетную ткань — липохрящ

Группа ученых из десяти стран открыла липохрящ — новую скелетную ткань

N+1
Полный апгрейд Полный апгрейд

Что такое перезагрузка, когда, кому и зачем она нужна

Новый очаг
В старой коллекции находок из Костёнок нашли три кроманьонских зуба В старой коллекции находок из Костёнок нашли три кроманьонских зуба

Ученые обнаружили три кроманьонских человеческих зуба в Костёнки-1

N+1
Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств

Пекинская капуста (ее еще называют бок-чой): диетическая, полезная и вкусная

РБК
Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины» Собаки могут предупредить о распространении опасной «лихорадки долины»

Ученые показали, что собаки также как и человек страдают от лихорадки долины

ТехИнсайдер
Вороны-свистуны не унаследовали интеллект матерей Вороны-свистуны не унаследовали интеллект матерей

Когнитивные способности птенцы воронов-свистунов не наследуют от своих матерей

N+1
Что такое компрессия в двигателе и по каким причинам ее может не быть Что такое компрессия в двигателе и по каким причинам ее может не быть

Все о компрессии двигателя: как проверить и почему она пропадает

РБК
Глава из дебютного романа Светланы Тюльбашевой «Лес» Глава из дебютного романа Светланы Тюльбашевой «Лес»

Роман о кошмарах, которые скрываются не только в темных северных лесах

СНОБ
Щедрость не порок Щедрость не порок

Растет число компаний, возобновляющих практику дивидендных выплат

Деньги
12 цитат 98-летнего долгожителя, которые помогут найти себя в жизни 12 цитат 98-летнего долгожителя, которые помогут найти себя в жизни

Мы же решили узнать у 98-летнего жителя, что он думает о счастье и смысле жизни

Psychologies
Осушенный торфяник в Швеции оказался поглотителем углерода Осушенный торфяник в Швеции оказался поглотителем углерода

Осушенные торфяные леса на севере Швеции оказались местом поглощения углерода

N+1
Парадоксы «кроличьей норы» Парадоксы «кроличьей норы»

Что случится, если упасть в туннель, проходящий Землю насквозь через её центр?

Наука и жизнь
Главное качество идеального партнера: 7 признаков, указывающих на его наличие Главное качество идеального партнера: 7 признаков, указывающих на его наличие

Без чего счастливый союз невозможен?

Psychologies
Отдохни! Отдохни!

Досрочная пенсия для женщин: кому положена и как ее получить

Лиза
«Нет, ваше величество…» «Нет, ваше величество…»

Как любой большой человек, Канкрин оценивался крайне противоречиво

Дилетант
Путешествие в кино Путешествие в кино

Сколько стоит поездка по местам съемок популярных фильмов и сериалов

Деньги
Прокладывая путь: как София Ионеску стала первой в мире женщиной-нейрохирургом Прокладывая путь: как София Ионеску стала первой в мире женщиной-нейрохирургом

София Ионеску — первая женщина-врач, которая провела операцию на головном мозге

Forbes
Андрей Михайлов: «Эволюция людей похожа на одомашнивание самих себя» Андрей Михайлов: «Эволюция людей похожа на одомашнивание самих себя»

Футуролог Андрей Михайлов — о влиянии технологий на человеческие привычки

РБК
Что такое мнительность и кто такой мнительный человек: объяснение гештальт-терапевта Что такое мнительность и кто такой мнительный человек: объяснение гештальт-терапевта

Что значит — мнительный характер? Почему он вреден для вашей жизни?

Psychologies
Как поддержать себя во время стресса: 4 шага Как поддержать себя во время стресса: 4 шага

Мы можем развить устойчивость к негативным факторам окружающей среды

Psychologies
Энергия воды: набирают силу малые станции Энергия воды: набирают силу малые станции

Как в действительности развивалась гидроэнергетика последние десять лет?

Наука и жизнь
На одной волне На одной волне

Ученые разработали несколько инноваций для российского судостроения

Наука
Регина неугомонная Регина неугомонная

Что пишет в тетрадях желаний Регина Тодоренко? И зачем хочет получить MBA?

OK!
Перепись птичьего населения Перепись птичьего населения

Ученые предложили новый способ оценки синантропизации птиц

Наука
101-летний долгожитель рассказал, как он добился своих целей в карьере, и поделился своим секретом долголетия 101-летний долгожитель рассказал, как он добился своих целей в карьере, и поделился своим секретом долголетия

101-летний Коэн рассказал, что за десятилетия усвоил ряд уроков долголетия

Inc.
Иван Панфилов: «Дело, которым занимались родители, давалось им не только радостно и легко, но порой мучительно и трудно» Иван Панфилов: «Дело, которым занимались родители, давалось им не только радостно и легко, но порой мучительно и трудно»

Мама взяла за руку: «Ванюша, как же так? Ты поедешь в Гавану один?»

Коллекция. Караван историй
За пределами привычного: нетрадиционные объекты интеллектуальной собственности и их особенности За пределами привычного: нетрадиционные объекты интеллектуальной собственности и их особенности

Виды нетрадиционных объектов интеллектуальной собственности и их значение

Наука и техника
«Поэтам не всё дозволено» «Поэтам не всё дозволено»

Нет ни одной сферы советской жизни, в которой не проявился антисемитизм

Дилетант
Дыши свободно Дыши свободно

Астма: что это за заболевание и как с ней жить

Лиза
Португальские инь и ян Португальские инь и ян

Два лидера «революции гвоздик», которые были во многом едины и неделимы

Дилетант
Открыть в приложении