О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Длительное ожирение вызвало экспрессию биомаркеров старения в молодом возрасте Длительное ожирение вызвало экспрессию биомаркеров старения в молодом возрасте

Как ожирение снижает ожидаемую продолжительность жизни

N+1
Второе непришествие Второе непришествие

Обновленная Skoda Octavia – что осталось за кадром

Автопилот
Глубоководная добыча полезных ископаемых заглушит биологически важные звуки Глубоководная добыча полезных ископаемых заглушит биологически важные звуки

Как шум от разработки морского дна мешает коммуникации морских обитателей

N+1
У дуэли женское лицо У дуэли женское лицо

«Первая дуэль»: костюмная драма о фехтовальщиках и суфражистках

Weekend
Пророческий мультсериал: 7 сбывшихся предсказаний из «Симпсонов» Пророческий мультсериал: 7 сбывшихся предсказаний из «Симпсонов»

Про 7 самых интересных предсказаний «Симпсонов», которые сбылись

ТехИнсайдер
Анн-Гаэль Юон: «Пока меня зовет Париж» Анн-Гаэль Юон: «Пока меня зовет Париж»

О том, где Анн-Гаэль Юон черпает вдохновение и об искусственном интеллекте

Grazia
Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств Чем полезна пекинская капуста для организма: 8 свойств

Пекинская капуста (ее еще называют бок-чой): диетическая, полезная и вкусная

РБК
Трасса М8 «Холмогоры»: где проходит и как ездить Трасса М8 «Холмогоры»: где проходит и как ездить

Что нужно знать водителям, которые решили добраться до Белого моря по трассе М8

РБК
Как страшно жить Как страшно жить

Как изменились запросы клиентов психотерапевтов

Men Today
Робот в мобильных телефонах Робот в мобильных телефонах

Искусственный интеллект рвется в мобильную связь

Монокль
Исследование: быстрое развитие болезни Альцгеймера вызвано накоплением жира в клетках мозга Исследование: быстрое развитие болезни Альцгеймера вызвано накоплением жира в клетках мозга

Аллель E4 гена APOE, провоцирует накопление жировых капель в клетках мозга

ТехИнсайдер
5 аббревиатур-диагнозов (ПРЛ, СДВГ, РАС, КПТСР, БАР): как с ними жить и чем лечить 5 аббревиатур-диагнозов (ПРЛ, СДВГ, РАС, КПТСР, БАР): как с ними жить и чем лечить

Самые частые аббревиатуры: что это за расстройства и как с ними жить

Psychologies
Почему водка идеально подходит к блинам Почему водка идеально подходит к блинам

Доказываем, отчего союз блинов и водки не имеет альтернатив

Maxim
Год на Бабушкинской Год на Бабушкинской

Автофикшен-рассказ Ксении Буржской. Забавный, непринужденно-бытовой, уязвимый

Правила жизни
Выйти из тени Выйти из тени

Яхтенный мир знает немного историй об успешном партнерстве верфей с автопромом

Y Magazine
Незаменимы во все времена Незаменимы во все времена

Как трансформировалась профессия водителя такси и какое будущее ждет ее

РБК
Не пора ли подумать о протекционизме? Не пора ли подумать о протекционизме?

Протекционизма как системы защиты в России пока нет

Монокль
Космос по расписанию Космос по расписанию

Космические агентства, компании и стартапы рассказывают о своих планах заранее

ТехИнсайдер
Поиск себя, детективы и любовь: 10 удачных экранизаций женских романов Поиск себя, детективы и любовь: 10 удачных экранизаций женских романов

Удачные экранизации романов, написанных женщинами

Forbes
Как языковые ИИ-модели добились такого невероятного прогресса всего за десятилетие Как языковые ИИ-модели добились такого невероятного прогресса всего за десятилетие

Что влияет на прогресс языковых ИИ-моделей?

ТехИнсайдер
Бионические протезы. Русский след Бионические протезы. Русский след

Важные этапы в области развития биопротезирования

Наука и техника
Стоит только начать Стоит только начать

Советы для тех, кому лень заниматься спортом или всегда некогда

Лиза
Делай раз. Что будет, если отжиматься каждый день: плюсы и минусы упражнения Делай раз. Что будет, если отжиматься каждый день: плюсы и минусы упражнения

Сколько отжиматься каждый день можно на самом деле?

Лиза
Сила мысли Сила мысли

Какими способностями наделяют людей «умные» экзоскелеты

РБК
Доктор, меня все игнорируют! Доктор, меня все игнорируют!

Как сделать так, чтобы вас слышали и слушали?

Men Today
Грибы перестают расти Грибы перестают расти

Рынок культивируемых грибов близок к перепроизводству, но есть возможность роста

Монокль
Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь Шлумбергеры в доме: долгая и интересная жизнь

Домашняя шлумбергера — долголетние и невероятно привлекательное растение

Наука и жизнь
«Мы начнем все заново». Главы из романа Хелены Побяржиной «Другие ноты» «Мы начнем все заново». Главы из романа Хелены Побяржиной «Другие ноты»

Второй роман Хелены Побяржиной о молчании, смерти, предательстве и музыке

СНОБ
Сопрано для диктатуры пролетариата Сопрано для диктатуры пролетариата

Как «Тоску» Пуччини заставили бороться за коммуну

Weekend
Тропический калейдоскоп Тропический калейдоскоп

Куба — тропический рай с удивительными и необычными животными-экзотами

Наука и жизнь
Открыть в приложении