О поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом

N+1Наука

«С каждым вдохом: Удивительная история наших легких»

Каких успехов врачи добились в борьбе с идиопатическим легочным фиброзом

47058800aacadb1ea93f08e85a7c702f.png

Заболевания органов дыхания, к которым относятся астма и ХОБЛ, входят в тройку ведущих причин смерти во всем мире. Каждый год миллионы людей умирают от респираторных инфекций и загрязнения воздуха. Пульмонолог Майкл Стивен уверен, что на болезни легких обращают недостаточно внимания. В книге «С каждым вдохом: Удивительная история наших легких» (издательство «Альпина нон-фикшн»), переведенной на русский язык Ольгой Лосон, он рассказывает о связи этого органа с иммунной системой, его влиянии на здоровье, а также профилактике и лечении болезней легких. Предлагаем вам ознакомиться с фрагментом о поиске препарата для борьбы с идиопатическим легочным фиброзом.

***

Описания легочного фиброза появляются еще в Древней Греции, но, поскольку большинство людей имеют невыраженные симптомы, на протяжении веков болезнь в значительной степени оставалась нераспознанной, просто еще одна неизвестная причина дыхательной недостаточности. Все изменилось в XIX веке, когда начали делать вскрытия, чтобы узнать о болезни. В 1838 году ирландский врач Доминик Корриган использовал термин cirrhosis cystica pulmonum, отражавший сходство больных легких с циррозом печени. В 1893 году Уильям Ослер в своей книге «Принципы и практика медицины» (Principles and Practice of Medicine) назвал это состояние хронической интерстициальной пневмонией. Но организованные попытки изучения легочного фиброза начали предпринимать только в 1944 году, когда доктор Луис Хэмман и доктор Арнольд Рич из Университета Джонса Хопкинса опубликовали статью1, описывающую четырех пациентов, вскрытие которых после внезапной смерти показало плотный фиброз легких. В 1969 году была создана более официальная система классификации, но за все эти годы никакого прогресса в области лечения достигнуто не было. Пациентам назначали стероиды, в состав которых входит преднизолона динатрия фосфат, или другие иммуносупрессанты, но подозревалось, что они мало, если вообще, влияют на течение болезни.

1. Paul J. Wolters, Timothy S. Blackwell, Oliver Eickelberg, et al., «Time for a Change: Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis Still Idiopathic and Only Fibrotic?» Lancet Respiratory Medicine 6, no. 2 (2018): 154–160.

Именно таково было состояние этой области медицины, когда доктор Ноубл начал лечить пациентов по программе легочного фиброза в Колорадском университете в 1980-х годах. Чтобы преднизолон не помогал в случае неинфекционного заболевания — это было чем-то новым в пульмонологии. В медицине того времени воспаление было преобладающей теорией для многих болезней. Клетки, которые инициируют и распространяют воспаление, — все те нейтрофилы, лимфоциты и макрофаги, образующиеся в костном мозге, — мигрируют в зону, исходя из реальной или предполагаемой угрозы, и хорошо или плохо начинают выполнять свою работу. Они являются триггером для многих заболеваний, но, очевидно, не для ИЛФ2.

2. Harold R. Collard, Jay H. Ryu, William W. Douglas, et al., «Combined Corticosteroid and Cyclophosphamide Therapy Does Not Alter Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis,» Chest 125, no. 6 (June 2004): 2169–2174.

К 1990-м годам в результате тщательных исследований стало ясно: такие вещества, как преднизолон, не являются эффективным средством лечения ИЛФ, и пульмонологи во всем мире осознали, что вся область идиопатического легочного фиброза нуждается в полном пересмотре. В 2002 году на Международной конференции пульмонологов в Питтсбурге дело сдвинулось с мертвой точки. Альвеолы выстилают два типа клеток, альвеолярные клетки I и II типа. Клетка I типа — это рабочая лошадка газообменной ячейки, длинная и тонкая, облегчающая поглощение кислорода и вывод углекислого газа. В общей сложности 95 процентов эпителиальной выстилки альвеол — это клетки I типа. Клетка II типа меньше по размеру и имеет кубовидную форму. Эти клетки производят сурфактант — смазку, которая позволяет легким расширяться и сжиматься. Они также являются стволовыми клетками легкого, способными дифференцироваться в клетки I типа после травмы. Еще одна клетка, фибробласт, обитает в интерстиции, области между альвеолами и кровеносными сосудами. Фибробласт является главным производителем коллагена, основного ингредиента фиброза.

В обзорном3 докладе после Питтсбургской конференции пульмонологов доктор Ноубл сообщил, что современная наука указывает на обширную гибель альвеолярных клеток II типа как на основное событие, провоцирующее ИЛФ. Так как предшествующее воспаление отсутствовало, он утверждал, что токсическое действие на этот тип клеток, которые обитают глубоко в архитектуре легких, должно оказывать нечто вдыхаемое, вызывающее повреждение. По некоторым причинам, скорее всего, связанным с тяжестью повреждения в сочетании с генетической предрасположенностью, альвеолярные клетки II типа не только умирают, но и не заменяются другими. Поскольку альвеолярные клетки II типа взаимодействуют с фибробластами, регулируя количество производимого фибробластами коллагена, в их отсутствие фибробласты начинают вырабатывать все больше и больше коллагена и развивается фиброз. Вероятно, это происходит медленно, в течение многих лет, прежде чем пациент начинает замечать какое-либо снижение функции легких.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

«Следующие 500 лет: Как подготовить человека к жизни на других планетах» «Следующие 500 лет: Как подготовить человека к жизни на других планетах»

Зачем превращать одни клетки в другие

N+1
Медленно, но верно Медленно, но верно

Если хотите изменить набор пищевых привычек, действуйте постепенно

Добрые советы
Ожирение в детстве в четыре раза повысило вероятность долгосрочного отпуска по болезни в 25 лет Ожирение в детстве в четыре раза повысило вероятность долгосрочного отпуска по болезни в 25 лет

У страдавших ожирением в детстве высокая вероятность уйти в отпуск по здоровью

N+1
5 книг, в которых герои пускаются в рискованные авантюры 5 книг, в которых герои пускаются в рискованные авантюры

Интриги и преступления, страсть и предательство — все это найдется в этих книгах

Maxim
В космосе обнаружили разрушительное явление, которому нет равных по масштабу В космосе обнаружили разрушительное явление, которому нет равных по масштабу

В просторах Вселенной разворачиваются драмы поистине космического масштаба

Inc.
Константин Дебликов: «Насколько ты будешь функциональным, зависит не от протеза, а от тебя» Константин Дебликов: «Насколько ты будешь функциональным, зависит не от протеза, а от тебя»

Человек-киборг Константин Дебликов — каково это жить с новыми и разными руками

РБК
Как понять, что брак уже не спасти: 6 однозначных признаков Как понять, что брак уже не спасти: 6 однозначных признаков

Есть «точки невозврата» — после которых восстановить семью очень сложно

Psychologies
Делай раз. Что будет, если отжиматься каждый день: плюсы и минусы упражнения Делай раз. Что будет, если отжиматься каждый день: плюсы и минусы упражнения

Сколько отжиматься каждый день можно на самом деле?

Лиза
Защита от негатива Защита от негатива

Как работает сублимация и почему этот защитный механизм для нас так важен

Лиза
Прививка от рака: предотвратить нельзя вылечить Прививка от рака: предотвратить нельзя вылечить

Какие виды вакцин от рака уже существуют, а каких пока ждут пациенты и врачи

СНОБ
Какие тайны скрывает фильм «Шоколад»? Мнение психолога Какие тайны скрывает фильм «Шоколад»? Мнение психолога

Что нам известно о Тени? О том, что вытеснено, спрятано, но продолжает жить?

Psychologies
Тропический калейдоскоп Тропический калейдоскоп

Куба — тропический рай с удивительными и необычными животными-экзотами

Наука и жизнь
Очень старые деньги Очень старые деньги

Какими были доходы и расходы древних римлян?

Men Today
Как телефон убивает отношения Как телефон убивает отношения

Что-то пошло не так, и гаджеты всё чаще вызывают ссоры и ревность

Здоровье
Патологическое накопительство животных: 4 симптома «зоологического плюшкинизма» Патологическое накопительство животных: 4 симптома «зоологического плюшкинизма»

Зачем люди заводят огромное количество кошек и собак?

Psychologies
Если вы родились в СССР, то в 1990-е годы у вас сформировалась разрушительная привычка Если вы родились в СССР, то в 1990-е годы у вас сформировалась разрушительная привычка

Как понять, что терпение вместо пользы начинает разрушать нас изнутри?

Psychologies
Эрос, что тебе снится? Эрос, что тебе снится?

Почему в сексе нам часто не хватает реальности и мы пускаемся в фантазирование?

Psychologies
«Пустые клеточки» таблицы Менделеева «Пустые клеточки» таблицы Менделеева

Откуда берутся новые химические элементы? Зачем расширять таблицу Менделеева?

Наука и жизнь
Самка бонобо попила воду из пустого стручка колы Самка бонобо попила воду из пустого стручка колы

Редкий случай использования инструментов дикими бонобо

N+1
Куда глаза глядят Куда глаза глядят

В линейке Jetour появилась модель для путешествий по бездорожью

Автопилот
Дарвину и не снилось Дарвину и не снилось

Какие специалисты могут запрограммировать искусственную эволюцию

РБК
Как выглядел бы Марс, будь он пригодным для жизни Как выглядел бы Марс, будь он пригодным для жизни

Возможно ли на планете размером с Марс возникновение условий для жизни?

Наука и техника
Вы этого не знали: 7 вещей, которые нельзя мыть с использованием воды Вы этого не знали: 7 вещей, которые нельзя мыть с использованием воды

7 предметов, при чистке которых следует избегать использования воды

ТехИнсайдер
Вдруг выросла спина Вдруг выросла спина

Как сделать спину снова великой

Men Today
Как восстановиться после травмы: книга о самопомощи для людей с ПТСР Как восстановиться после травмы: книга о самопомощи для людей с ПТСР

Почему после травмы часто возникают проблемы с контролем и безопасностью

Forbes
Торговля откалибрует фермерскую картошку Торговля откалибрует фермерскую картошку

Зачем крупнейшие российские ретейлеры открывают агроагрегаторы

Монокль
12 миллионов клеток — ученые создали полный атлас эмбриона мыши 12 миллионов клеток — ученые создали полный атлас эмбриона мыши

Эмбрион мыши: как развивают органы и меняется тело сразу после рождения?

ТехИнсайдер
В свободном полете В свободном полете

Самые внеземные коллекции одежды в истории моды

Men Today
Первый поход Первый поход

Кем были первые переселенцы из Африки на другие континенты?

Вокруг света
Горничная или кухарка? Определи, какая ты хозяйка! Горничная или кухарка? Определи, какая ты хозяйка!

Сколько существует типов хозяек и чем они отличаются?

VOICE
Открыть в приложении