Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

160 лет почти свободы 160 лет почти свободы

9 заблуждений и фактов о крепостном праве

Вокруг света
«Я женюсь на Гале каждый момент, когда на нее смотрю» «Я женюсь на Гале каждый момент, когда на нее смотрю»

Галина Вишневская и Мстислав Ростропович. Две выдающиеся личности

OK!
«Двойка» за хорошее поведение «Двойка» за хорошее поведение

BMW M2 Gran Coupe: баварское купе, которое на самом деле седан

Автопилот
Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память

Какой процесс играет ключевую роль в том, как хранятся воспоминания?

Inc.
Патриотизм «подлинный» и «показной» Патриотизм «подлинный» и «показной»

Некогда мы гордились тем, что считали себя самой читающей страной

Дилетант
Мертвые дети, неравенство и травмы Мертвые дети, неравенство и травмы

Настоящий мир вымышленного Питера Пэна

Weekend
Мария Мацель: «Теперь наконец я могу делать и что-то свое» Мария Мацель: «Теперь наконец я могу делать и что-то свое»

Актриса Мария Мацель — о том, как снимаются фильмы-сны

Ведомости
Эрдоган зажат между интересами США и Британии Эрдоган зажат между интересами США и Британии

Политический кризис в Турции может серьезно встряхнуть государство и регион

Монокль
В Португалии нашли выгравированные в эпоху верхнего палеолита фигуры животных В Португалии нашли выгравированные в эпоху верхнего палеолита фигуры животных

Археологи обнаружили в Португалии новые произведения палеолитического искусства

N+1
Главными проблемами малого и среднего бизнеса стали дефицит кадров и инфляция Главными проблемами малого и среднего бизнеса стали дефицит кадров и инфляция

Доля предпринимателей, не сталкивающихся с трудностями, в 2025 году упала до 14%

Forbes
Зарплатно-гендерный вопрос Зарплатно-гендерный вопрос

Удовлетворенность размером зарплаты среди мужчин и женщин практически сравнялась

Ведомости
«Не бойтесь жить» «Не бойтесь жить»

Балерина Элеонора Севенард — о первых партиях, «Двух Аннах» и жизни в балете

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Наука в фантастике: эпизоды истории Наука в фантастике: эпизоды истории

Как появились ориентированные на подростков журналы, публикующие фантастику

Наука и жизнь
«Перемолотый край, где сопки нетронуты, а долины истерзаны» «Перемолотый край, где сопки нетронуты, а долины истерзаны»

Желание восстановить историю семьи может привести к историческому расследованию

Дилетант
Александр Рамм: Надо быть глухим, чтобы не слышать в Metallica Баха Александр Рамм: Надо быть глухим, чтобы не слышать в Metallica Баха

Виолончелист Александр Рамм — об идеальном инструменте и музыкальной семье

СНОБ
Она вышивает мечты Она вышивает мечты

Самая яркая звезда на небосклоне высокой моды Поднебесной — талантливая Гуо Пей

Y Magazine
«Хотя бы в искусстве-то надо, чтобы добро побеждало зло» «Хотя бы в искусстве-то надо, чтобы добро побеждало зло»

Режиссер Петр Шерешевский между двух премьер

Weekend
Что такое дневник питания, как его вести: разбираемся вместе с диетологом Что такое дневник питания, как его вести: разбираемся вместе с диетологом

Дневник питания — это простой, но эффективный способ контролировать свой рацион

РБК
Польша между двух рек и трёх спичек Польша между двух рек и трёх спичек

Как Большая тройка определяла границы, статус и политическое устройство Польши

Дилетант
Наталья Подольская и Владимир Пресняков: «20 лет вместе — это невероятная цифра» Наталья Подольская и Владимир Пресняков: «20 лет вместе — это невероятная цифра»

У нас очень много общего в мимике, жестах, даже в выражениях

Коллекция. Караван историй
Местоимение первого лица единственного числа Местоимение первого лица единственного числа

В русском языке «я» подозрительно похоже на детское «ай»

Seasons of life
Неустойчивость Рэлея — Плато заставила квантовую жидкость разделиться на капли Неустойчивость Рэлея — Плато заставила квантовую жидкость разделиться на капли

Физики увидели, как квантовая жидкость разделилась на несколько отдельных капель

N+1
Сезонный переполох Сезонный переполох

Какие болезни чаще всего обостряются весной и что с этим делать?

Лиза
В погоне за трендами В погоне за трендами

Нужно ли их брать на вооружение информацию о модных трендах?

Добрые советы
Альтернативы вытесняют карты Альтернативы вытесняют карты

Быстро растет популярность альтернативных способов оплаты – СБП, NFC, биометрии

Ведомости
Родина слонов Родина слонов

Маршрут по Ставрополю, гарантирующий самые яркие впечатления

Лиза
Страдающее Средневековье: 5 книг, которые помогут в изучении истории Страдающее Средневековье: 5 книг, которые помогут в изучении истории

Книги для тех, кто хочет погрузиться в изучение мировой истории

СНОБ
Кейс Кейнса Кейс Кейнса

Как теория британского экономиста покоряла мир

Деньги
Сильные стороны Сильные стороны

Знакомство с моторной яхтой Cranchi Sessantadue 62 верфи Cranchi Yachts

Y Magazine
Тем временем в Лондоне Тем временем в Лондоне

Как юристы держав решали судьбу бывших руководителей нацистской Германии

Дилетант
Открыть в приложении