Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Зимовье людей Зимовье людей

Как живут российские деревни и поселки, отрезанные от большой земли

Популярная механика
Пресноводные русалки Пресноводные русалки

Когда-то давно, 200 тысяч лет назад, в Евразии появился необыкновенный зверь

Знание – сила
Иван Соснин: Хочется находить крупицы хорошего Иван Соснин: Хочется находить крупицы хорошего

Режиссер Иван Соснин — о пути в кино, сказках и нейросетях в кинопроизводстве

Ведомости
Франшиза: Что скрывается за этим словом? Франшиза: Что скрывается за этим словом?

Франшиза — идеальный рецепт успеха или сложная система с подводными камнями?

Наука и техника
Изогнутый экран смартфона — это удобно? Изогнутый экран смартфона — это удобно?

Стоит ли покупать смартфоны с изогнутыми экранами?

CHIP
5 самых странных (но прикольных) видов велоспорта: вы точно захотите попробовать 5 самых странных (но прикольных) видов велоспорта: вы точно захотите попробовать

Топ-5 самых необычных спортивных дисциплин с велосипедом

ТехИнсайдер
Индивидуалистка из СССР: как Айн Рэнд боролась с коммунизмом и создавала бестселлеры Индивидуалистка из СССР: как Айн Рэнд боролась с коммунизмом и создавала бестселлеры

Как Айн Рэнд, дочь аптекаря из Петербурга, смогла покорить США

Forbes
От синтеза клетки до зрелого цветка От синтеза клетки до зрелого цветка

Как выращиваются орхидеи рода фаленопсис на базе тепличного комбината

Агроинвестор
Будь в форме Будь в форме

Мы собрали семь причин, из-за которых вы никак не можете обрести фигуру мечты

Moodboard
От Тегерана до Потсдама: большая дипломатия в конце Второй мировой войны От Тегерана до Потсдама: большая дипломатия в конце Второй мировой войны

Как Сталин, Рузвельт и Черчилль преодолевали взаимное недоверие

Монокль
Романтика в большом городе Романтика в большом городе

Психология любви в условиях вечной спешки

Лиза
Минус вайб Минус вайб

Чем опасно доверять написание кода нейросетям?

N+1
Больше движений! Больше движений!

Нужно больше двигаться, а не искать отговорки, почему не можешь

Y Magazine
Что делать и куда жаловаться, если вас сбил электросамокат Что делать и куда жаловаться, если вас сбил электросамокат

Как действовать в случае ДТП с электросамокатом

РБК
Стравинский. Танцы. Люди Стравинский. Танцы. Люди

Денис Мережковский разбирается в правилах хореографического импортозамещения

Moodboard
В Германии, в Германии, проклятой стороне В Германии, в Германии, проклятой стороне

Как советского солдата удержали от мести при штурме Германии

Монокль
Асимметричная военная работа Асимметричная военная работа

Для США Вторая мировая война стала мощным экономическим стимулом

Монокль
Как разглядеть планету в далекой галактике? Как разглядеть планету в далекой галактике?

Сначала — предположения, потом — тысячи подтверждений: как ищут экзопланеты

Наука и техника
Мифы и научные данные о животных-долгожителях Мифы и научные данные о животных-долгожителях

От чего зависит скорость старения у разных животных?

Наука и техника
Небо и море люблю одинаково… Небо и море люблю одинаково…

Боевой и жизненный путь генерал-майора авиации Ивана Васильевича Рожкова

Знание – сила
На берегах Амура На берегах Амура

Хабаровск – город, который можно не только посетить, но и… носить в кошельке!

Лиза
Дачная палитра Дачная палитра

Как цвета растений на садовом участке влияет на тонус и настроение

Лиза
Тянет в Италию Тянет в Италию

Италия — точка притяжения художников, моряков и мечтателей

Y Magazine
Красная-красная смесь. Гидросистемы летательных аппаратов Красная-красная смесь. Гидросистемы летательных аппаратов

Как устроены гидросистемы в авиации — от цвета до принципов работы

Наука и техника
Стать девушке солдатом на войне… Стать девушке солдатом на войне…

Война глазами одной из 200 девушек комсомолок-добровольцев

Знание – сила
Атлантические крепости Третьего рейха Атлантические крепости Третьего рейха

Атлантический вал: порты-крепости и их роль в обороне Третьего рейха

Наука и техника
Этноконфессиональные особенности мясного потребления Этноконфессиональные особенности мясного потребления

Под влиянием каких факторов меняется ассортимент мясной продукции

Агроинвестор
Поэты-ифлийцы на фронтах Великой Отечественной Поэты-ифлийцы на фронтах Великой Отечественной

Вступить в «кружок поэтов ИФЛИ» было никак не легче, чем в Союз писателей СССР

Знание – сила
Заменили отцов на заводах Заменили отцов на заводах

Юные герои тыла: как дети работали на заводах во время Великой Отечественной

Ведомости
Подводный флот Ирана Подводный флот Ирана

Главная сила ВМС Ирана — подводные лодки

Наука и техника
Открыть в приложении