Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Маломощные реакторы спасут мирный атом Маломощные реакторы спасут мирный атом

Репутация – главная проблема атомной энергетики в XXI веке

Популярная механика
Трофейный ресурс Трофейный ресурс

Что получил СССР в качестве компенсации от Германии по итогам войны

Эксперт
28, Пётр и ослик 28, Пётр и ослик

Рассказ Григория Служителя — про путешествие в прошлое на троллейбусе

Afternoon Seasons of life
Что делать, если угнали машину: полиция, страховая, кредиторы и эвакуаторы Что делать, если угнали машину: полиция, страховая, кредиторы и эвакуаторы

Памятка на случай, если кража автомобиля уже произошла и пора действовать

ТехИнсайдер
«Страсть в стоге сена» «Страсть в стоге сена»

Как «Тихий Дон» ругала и хвалила советская, эмигрантская и западная критика

Weekend
Переходим на летнее время Переходим на летнее время

7 актуальных задач, которые легче решить под ярким солнцем

Лиза
«Болезни Империи. Как пытки рабов и зверства во время войн изменили медицину» «Болезни Империи. Как пытки рабов и зверства во время войн изменили медицину»

Почему во время Крымской войны большинство солдат погибало в госпиталях

N+1
Михалковы Михалковы

Династия Михалковых: от успеха в кино до признания в ресторанном бизнесе

Караван историй
Роли исполняли Роли исполняли

Несколько дримкаров, прошедших кастинги в популярные фильмы

Men Today
«А он, мятежный, просит бури» «А он, мятежный, просит бури»

Самые опасные места океанов, как смогли их покорить. Беседа с Федором Конюховым

Вокруг света
Незнакомые символы Незнакомые символы

Зачем клубам – даже очень популярным – нужен редизайн эмблемы

Ведомости
Французское влияние в мягком подбрюшье России Французское влияние в мягком подбрюшье России

Как Париж выстраивает стратегическое партнерство с государствами Средней Азии

Монокль
Древние и красивые: 5 важных археологических памятников Древние и красивые: 5 важных археологических памятников

Самые впечатляющие и ценнейшие археологические памятники

ТехИнсайдер
«Рим одаривает щедро» «Рим одаривает щедро»

Почему и как художник превращается в писателя?

Weekend
Прямо из подворотни Прямо из подворотни

Что мода позаимствовала у опасных субкультур?

Правила жизни
Новые археологические памятники открыты на Кольском полуострове Новые археологические памятники открыты на Кольском полуострове

Уникальные находки древнескандинавской культуры гресбакен

Знание – сила
Арктическую Сибирь объединили собачьи упряжки Арктическую Сибирь объединили собачьи упряжки

Собачьи упряжки используют в Восточно-Сибирской Арктике уже 9 тысяч лет

Наука и жизнь
ИИскусство: кому принадлежат авторские права на творчество нейросетей ИИскусство: кому принадлежат авторские права на творчество нейросетей

О деликатной природе авторского права в мире победившего ИИ

Forbes
Смена курса лечения Смена курса лечения

Какие результаты у фармпрома и кто смог воспользоваться окном возможностей

Эксперт
Почему не стоит оставлять открытыми алюминиевые банки в холодильнике Почему не стоит оставлять открытыми алюминиевые банки в холодильнике

Безопасно ли есть из железных банок, которые были оставлены открытыми?

ТехИнсайдер
Как мозг формирует привычки и почему от них сложно избавиться Как мозг формирует привычки и почему от них сложно избавиться

Мозг и привычки: причем тут дофамин и ошибки в предсказаниях?

ТехИнсайдер
Родом из детства Родом из детства

Интервью с народной артисткой РФ и голосом Степашки Натальей Голубенцевой

Лиза
Кино привезли Кино привезли

Сколько стоили импортные фильмы России

Деньги
«Речь про свободолюбие, озорство какое-то»: художник Саша Браулов — о работе над обложкой «Правил жизни», вышивке как методе и здоровом хулиганстве «Речь про свободолюбие, озорство какое-то»: художник Саша Браулов — о работе над обложкой «Правил жизни», вышивке как методе и здоровом хулиганстве

Художник Саша Браулов о вышивке как методе и силе доброты

Правила жизни
Когда в автомобиле пригодится плед: 10 неочевидных ситуаций Когда в автомобиле пригодится плед: 10 неочевидных ситуаций

Советы по использованию пледа в автопоездке

ТехИнсайдер
Юрий Яковлев: «Уверен, что артисты — это больные люди!» Юрий Яковлев: «Уверен, что артисты — это больные люди!»

Вот иду по улице, а на меня смотрят, как на сумасшедшего

Коллекция. Караван историй
«Открывается какой-то портал, и я абсолютно неуязвима и абсолютно счастлива»: интервью с Дианой Арбениной «Открывается какой-то портал, и я абсолютно неуязвима и абсолютно счастлива»: интервью с Дианой Арбениной

Диана Арбенина рассказала о непреодолимой силе сцены

Правила жизни
Инженеры довольны своими доходами, а дизайнеры — нет. Почему, и что это значит для бизнеса Инженеры довольны своими доходами, а дизайнеры — нет. Почему, и что это значит для бизнеса

Удовлетворенность зарплатами — надежный барометр

Inc.
Краткая жизнь немецкого Vogue: почему не удалось построить империю глянца в Германии Краткая жизнь немецкого Vogue: почему не удалось построить империю глянца в Германии

Почему немецкая версия Vogue стала самым дорогостоящим провалом Конде Наст?

Forbes
«Сделать женщин счастливее» «Сделать женщин счастливее»

Любая история успеха — это большой путь. Вот каким видит свой Ирина Хайдарова

OK!
Открыть в приложении