Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Последний из динозавров Последний из динозавров

Суперкары Lamborghini Huracan Evo должны жить на идеальных гоночных трассах

Популярная механика
Дышать или не дышать: насколько эффективна дорогостоящая ксенонотерапия Дышать или не дышать: насколько эффективна дорогостоящая ксенонотерапия

Ксенонотерапия: что это за метод, безопасен ли он и насколько полезен в лечении?

Forbes
Марина Монгуш: «Креативная экономика — это не только про деньги, но и про социальные эффекты» Марина Монгуш: «Креативная экономика — это не только про деньги, но и про социальные эффекты»

Почему креативная экономика становится движущей силой развития России?

ФедералПресс
Свидание с Россией Свидание с Россией

Губернатор Ярославской области — чем заняться и где остановиться в регионе

RR Люкс.Личности.Бизнес.
От бобра до банкротства: 1670–2025 От бобра до банкротства: 1670–2025

История самой старой компании Северной Америки

Деньги
Аграрий 2.0: 10 профессий, показывающих, как технологии меняют сельское хозяйство Аграрий 2.0: 10 профессий, показывающих, как технологии меняют сельское хозяйство

От сити-фермеров до агроинженеров — спектр новых профессий впечатляет

Maxim
Музыка — не в нотах Музыка — не в нотах

Что мы потеряли в музыке за последние сто лет, педантично следуя нотам?

СНОБ
Крыло, похожее на тюльпан, – винт вертолета Крыло, похожее на тюльпан, – винт вертолета

Как всего два винта делают вертолёт летающей машиной?

Наука и техника
Группа GORODA: «В России есть достойные музыканты» Группа GORODA: «В России есть достойные музыканты»

Группа GORODA стремительно ворвалась на музыкальную сцену, став ярким открытием

ЖАРА Magazine
Как скопировать и вставить таблицу в Экселе Как скопировать и вставить таблицу в Экселе

Как скопировать таблицу в Эксель так, чтобы все осталось на своих местах

CHIP
Завтра наступит сегодня Завтра наступит сегодня

Примеряемся к автомобилям из области фантастики

Moodboard
Одно из самых опасных транспортных средств: как погибла Мэри Уорд — первая в мире жертва автомобильного ДТП Одно из самых опасных транспортных средств: как погибла Мэри Уорд — первая в мире жертва автомобильного ДТП

Кто такая Мэри Уорд и как она связана с первым в мире ДТП

ТехИнсайдер
Львинохвостые макаки, или Вандеру Львинохвостые макаки, или Вандеру

Львинохвостые макаки – очень капризные и не желающие быть фотомоделями

Знание – сила
AvtoRevizorro рассказал, как работают автоскамеры нового поколения AvtoRevizorro рассказал, как работают автоскамеры нового поколения

AvtoRevizorro раскрыл схему обмана клиентов через благотворительность

РБК
Пинты лиха Пинты лиха

Культура Туманного Альбиона кроется в акцентах — в том числе и музыкальных

Weekend
20 легендарных мультфильмов для всех возрастов, которые должен посмотреть каждый хоть раз в жизни 20 легендарных мультфильмов для всех возрастов, которые должен посмотреть каждый хоть раз в жизни

Мультики, которые стоит посмотреть всем вне зависимости от возраста

Правила жизни
Ничего личного Ничего личного

Как защититься от хейта в Интернете

Лиза
Поклон Осаке Поклон Осаке

Футуристическая, эксцентричная Осака сохранила дух настоящего нонконформизма

Y Magazine
Виноват не хакер: 4 мифа о кибербезопасности, которые ставят бизнес под удар Виноват не хакер: 4 мифа о кибербезопасности, которые ставят бизнес под удар

Проблема кибербезопасности может крыться не в хакерах, а в сотрудниках

Inc.
Братские портреты Братские портреты

Братские портреты навсегда остались бы неизвестными, если бы не парное сочетание

Дилетант
Спаривание черного ягуара впервые запечатлели в природе Спаривание черного ягуара впервые запечатлели в природе

Самка-меланистка совокупилась с пятнистым самцом в одном из национальных парков

N+1
Святая обитель Святая обитель

Остров Валаам – место притяжения паломников, историков и археологов

Отдых в России
Защита для маленьких Защита для маленьких

Как малый и средний бизнес решает задачу обеспечения информбезопасности

Ведомости
Красота Красота

Новейшие технологии, научные открытия, драгоценные ингредиенты бьюти-индустрии

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Кардиналы визажа Кардиналы визажа

Как менялись мейкап-тенденции в ХХ–ХХI веках

Moodboard
И снова в Канны И снова в Канны

Эту модель верфь выпустила в пару к уже строящейся As8 — более крупной яхте

Y Magazine
Просто, эффективно, везде Просто, эффективно, везде

Как с помощью TRX-петлей проработать мышцы ягодиц

ЖАРА Magazine
Я поднимаю свой — вокал Я поднимаю свой — вокал

Вечный спор физиков и лириков: можно ли стать певцом в зрелом возрасте?

ЖАРА Magazine
4 признака того, что в морозильной камере установлена неправильная температура 4 признака того, что в морозильной камере установлена неправильная температура

Как понять, что морозилка работает неправильно?

ТехИнсайдер
Онлайн-школы повышают шансы на высокие баллы ЕГЭ: исследование Онлайн-школы повышают шансы на высокие баллы ЕГЭ: исследование

Зачем отдавать ребенка в онлайн-школу?

Inc.
Открыть в приложении