Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

«Ни одного года мы не ели хлеба вволю» «Ни одного года мы не ели хлеба вволю»

«В соседнем селе 7 июня умерли с голоду в один день шестнадцать человек»

Наука
Премиальный минимализм Премиальный минимализм

Эта ванная — пример идеального премиального минимализма

Идеи Вашего Дома
Мария Стерникова о Валерии Носике: «Он был человеком необыкновенной доброты и света» Мария Стерникова о Валерии Носике: «Он был человеком необыкновенной доброты и света»

«Он, как волшебник, прилетал ненадолго со съемок, а внизу его уже ждала машина»

Коллекция. Караван историй
Олег Мельников: «Спрос на банковское сопровождение контрактов растет из года в год» Олег Мельников: «Спрос на банковское сопровождение контрактов растет из года в год»

О значении механизма банковского сопровождения и его будущих возможностях

Ведомости
Бренды и тренды Бренды и тренды

Будущее автомобилей направлено исключительно вверх

Men Today
Кто даст мне сто долларов? Кто даст мне сто долларов?

Аукционные дома Sotheby’s и Christie’s: инструкция по применению

Weekend
Как подключить телефон к машине: 3 способа Как подключить телефон к машине: 3 способа

Зачем подключать телефон к машине и как это сделать?

РБК
В этот раз я не родился курьером В этот раз я не родился курьером

Ведь доставлять можно не только продукты... можно нести что-то большее

Правила жизни
«Операция „Барбаросса“: Начало конца нацистской Германии» «Операция „Барбаросса“: Начало конца нацистской Германии»

Что мешало немцам продвигаться к Москве

N+1
«Стекло в пуантах — прошлый век» «Стекло в пуантах — прошлый век»

Почему в профессии балерины так важны верные партнеры и любовь к своему делу

OK!
Правда ли, что OLED-экраны мониторов и телевизоров выгорают? Правда ли, что OLED-экраны мониторов и телевизоров выгорают?

Выгорание OLED-экранов: оправданы ли страхи в действительности?

CHIP
Законы подземных мелодий Законы подземных мелодий

Репортаж из столичного метро: чем живут музыканты под землей

Монокль
5 привычек, которые бесят всех врачей 5 привычек, которые бесят всех врачей

Почему врач не может поставить вам правильный диагноз?

Maxim
Александр Гронский и Алина Глазун Александр Гронский и Алина Глазун

Арт-паверкапл художницы Алины Глазун и фотографа Александра Гронского

Собака.ru
Исследование: что такое для российских компаний кадровый резерв, как (и зачем) его формировать Исследование: что такое для российских компаний кадровый резерв, как (и зачем) его формировать

Что такое кадровый резерв и кто его формирует?

Inc.
10 неожиданных вопросов группе X4 10 неожиданных вопросов группе X4

Группа X4 — о финансовых приоритетах и детских утренниках

VOICE
Безопасно ли прыгать в сухие листья Безопасно ли прыгать в сухие листья

Прыжки в кучи сухих листьев могут представлять опасность для здоровья

ТехИнсайдер
Скороварка эволюции: как городская жизнь изменила вид и повадки животных и насекомых Скороварка эволюции: как городская жизнь изменила вид и повадки животных и насекомых

Как меняются животные и растения в городах

Forbes
Корабль с игрушками Корабль с игрушками

Чем заняться в чартере? Вопрос на первый взгляд кажется риторическим

Y Magazine
Бессарабские друзья и знакомые Пушкина Бессарабские друзья и знакомые Пушкина

Род Пушкиных был связан с Бессарабией, со времен прадеда поэта, Абрама Ганнибала

Знание – сила
Доставка суши Доставка суши

К чему может привести доставка суши в два часа ночи

Правила жизни
Одно из самых опасных транспортных средств: как погибла Мэри Уорд — первая в мире жертва автомобильного ДТП Одно из самых опасных транспортных средств: как погибла Мэри Уорд — первая в мире жертва автомобильного ДТП

Кто такая Мэри Уорд и как она связана с первым в мире ДТП

ТехИнсайдер
Свидание с Россией Свидание с Россией

Губернатор Ярославской области — чем заняться и где остановиться в регионе

RR Люкс.Личности.Бизнес.
Ученые выяснили, что жирафов четыре разных вида — а вы заметите разницу? Ученые выяснили, что жирафов четыре разных вида — а вы заметите разницу?

Ученые выделили 4 вида жирафов с разным образом жизни и ареалом

Maxim
Лабораторное приборостроение по-русски Лабораторное приборостроение по-русски

Замгендиректора «Праймлаб» о стратегии, конкуренции и сарафанном маркетинге

Монокль
Ему покер? Ему покер?

Что мы знаем об актёре Артёме Кошмане помимо кратких википедийных сводок?

Men Today
Визит в страну чучхе: зачем ехать и как не нарушить правила Визит в страну чучхе: зачем ехать и как не нарушить правила

КНДР: невероятно замкнутая и одновременно чарующая страна

ФедералПресс
Оправданны ли траты: почему брекеты стоят так дорого? Оправданны ли траты: почему брекеты стоят так дорого?

Почему брекеты стоят так дорого и на чем нельзя экономить при лечении

ТехИнсайдер
Мысли камня Мысли камня

Зачем вам читать мысли камня? В целом – незачем. Как и все остальное

Правила жизни
Респект Респект

Респект: визионер Ибрагим Гатциев и журналист Роберт Гараев

Собака.ru
Открыть в приложении