Глава петербургского общества больных гемофилией — о современном лечении

НаукаЗдоровье

«Благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным»

Президент благотворительной общественной организации инвалидов «Общество больных гемофилией Санкт-Петербурга» Дмитрий Чистяков — о современном лечении пациентов с этим редким заболеванием.

Беседовала Анастасия Мануйлова

Гемофилия — одно из самых известных в мире наследственных заболеваний. Председатель Общественного совета по независимой оценке контроля качества медицинских услуг при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга, член Общественного совета по защите прав пациентов при комитете по здравоохранению Санкт-Петербурга Дмитрий Чистяков рассказывает о том, как сейчас обстоят дела с лечением этой болезни, могут ли пациенты с гемофилией вести активную жизнь и почему для пропаганды правильного отношения к этому заболеванию так важна работа благотворительных организаций.

— Что такое гемофилия и чем опасно это заболевание?

— Когда мы говорим о гемофилии, все сразу вспоминают царевича Алексея и королеву Викторию, однако гемофилией болеют все люди, а не только представители царской династии. Это генетическое заболевание, и вылечиться от него невозможно по причине того, что человек рождается с геном, который дает сбой в системе свертываемости крови. По статистике, с гемофилией А рождается один из 10 тыс. новорожденных мальчиков, а с гемофилией B — один из 50 тыс. Болеют гемофилией преимущественно мужчины, носительницами являются женщины. В ряде случаев генетическая мутация происходит спонтанно. Причем 20 лет назад можно было говорить, что гемофилией болеют только мужчины, но сейчас стали фиксироваться случаи женской гемофилии. Это заболевание опасное и часто приводит к смерти пациента из-за кровоизлияний во внутренние органы, брюшную полость. Такие кровоизлияния связаны с отсутствием в крови одного из необходимых белков, который отвечает за свертываемость. Больные гемофилией часто имеют инвалидность, так как из-за кровоизлияний суставы начинают разрушаться, что приводит к серьезным нарушениям опорно-двигательного аппарата.

— Как изменилась жизнь пациентов с гемофилией за последние годы? С чем связаны эти изменения?

— До того, как начали проводить терапию пациенту с гемофилией, средняя продолжительность жизни часто не доходила до 30 лет. После стали практиковать переливание цельной крови, что тоже приводило к печальным последствиям, так как не могли разобраться с группой крови. В середине XX века было принято решение лечить цельной плазмой. Впоследствии из этой плазмы были отделены необходимые белки, потому что плазма — достаточно тяжелая субстанция для регулярного введения. Она может привести к большим проблемам для иммунной системы человека.

Сейчас благодаря заместительной терапии человек с гемофилией может быть полноценным, не бояться травм, физических нагрузок, спонтанных кровоизлияний и т. д. Но это действует какое-то время, потом естественным путем нужный белок распадается, и все приходит к первоначальному состоянию.

Если мы говорим о России, то происходящее можно разделить на три большие эпохи.

Первая — это когда специализированных лекарств вообще не было, и лечение осуществлялось либо плазмой, либо ее компонентами. Каждое кровотечение или кровоизлияние было травмирующим и несло за собой очень тяжелые долгосрочные последствия, которые заканчивались госпитализацией.

На рубеже 1990-х стали появляться препараты с концентратами факторов свертываемости, но их было крайне мало, так как такие препараты очень дорогие. Препараты стали появляться постепенно, некоторые регионы смогли себе позволить закупать их в каких-то количествах, но это совершенно не соответствовало потребностям, и 95% людей с гемофилией все равно были инвалидами.

Так было до 2007 года, а потом было принято решение перенести закупку подобных препаратов с регионального на федеральный уровень. Поначалу случались определенные перебои, потому что надо было настроить систему закупок, учет, логистику и т. д. Но с течением времени все это стабилизировалось, и к 2017 году мы имели обеспеченность этими лекарственными препаратами на уровне лучших развитых стран мира, если говорить об объеме на душу населения. Параллельно с этим развивалась и медицинская система оказания помощи. Наши врачи всегда старались осваивать новые технологии и обменивались опытом с зарубежными коллегами.

— В чем состоят недостатки нынешней системы лекарственного обеспечения больных гемофилией?

— Проблемы существуют, часть этих проблем связана с тем, что долгое время мы слишком хорошо жили. За последние 10–15 лет выросло целое поколение молодежи и детей, которые не видели других стечений обстоятельств, они росли уже в тех условиях, когда лекарств было достаточно: профессиональные врачи, схожий уровень оказания медицинской помощи. Поэтому если 5–10 лет назад мы говорили о том, что нам необходимы компетентные врачи, то сейчас мы столкнулись с тем, что нужно поднимать компетентность пациентов — не всегда используется нужная дозировка, назначенная врачом, пациент нарушает рекомендации врача и действует так, как ему кажется правильным.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Шоу должно продолжаться Шоу должно продолжаться

Самые интересные премьеры Женевского автосалона

Популярная механика
Патриотизм «подлинный» и «показной» Патриотизм «подлинный» и «показной»

Некогда мы гордились тем, что считали себя самой читающей страной

Дилетант
Все фильмы Пон Джун Хо, снявшего «Микки 17» и «Паразиты»: от худшего к лучшему Все фильмы Пон Джун Хо, снявшего «Микки 17» и «Паразиты»: от худшего к лучшему

8 фильмов южнокорейского режиссера, от легких комедий до мощных триллеров

Maxim
Мертвые дети, неравенство и травмы Мертвые дети, неравенство и травмы

Настоящий мир вымышленного Питера Пэна

Weekend
Эрдоган зажат между интересами США и Британии Эрдоган зажат между интересами США и Британии

Политический кризис в Турции может серьезно встряхнуть государство и регион

Монокль
В Португалии нашли выгравированные в эпоху верхнего палеолита фигуры животных В Португалии нашли выгравированные в эпоху верхнего палеолита фигуры животных

Археологи обнаружили в Португалии новые произведения палеолитического искусства

N+1
«Я женюсь на Гале каждый момент, когда на нее смотрю» «Я женюсь на Гале каждый момент, когда на нее смотрю»

Галина Вишневская и Мстислав Ростропович. Две выдающиеся личности

OK!
Очень странные дела Очень странные дела

Какие бьюти-тренды из соцсетей искренне настораживают косметологов

Лиза
Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память

Какой процесс играет ключевую роль в том, как хранятся воспоминания?

Inc.
Главными проблемами малого и среднего бизнеса стали дефицит кадров и инфляция Главными проблемами малого и среднего бизнеса стали дефицит кадров и инфляция

Доля предпринимателей, не сталкивающихся с трудностями, в 2025 году упала до 14%

Forbes
Никас Сафронов: «Мой гениальный пиарщик — это время» Никас Сафронов: «Мой гениальный пиарщик — это время»

Мою жизнь можно было распределить на сотни других жизней

Караван историй
Читаем Читаем

Книги о мечтателях, бунтарях, романтиках, о тех, кто не сдается и меняет правила

СНОБ
«Двойка» за хорошее поведение «Двойка» за хорошее поведение

BMW M2 Gran Coupe: баварское купе, которое на самом деле седан

Автопилот
Эльдарадо Калимулина Эльдарадо Калимулина

Эльдар Калимулин о сюжетах в жизни и кино и амплуа «вечного студента»

СНОБ
Природные успокоительные и витаминные бомбы: 7 фруктов, богатых магнием Природные успокоительные и витаминные бомбы: 7 фруктов, богатых магнием

Получить суточную дозу магния можно, просто добавив в свой рацион эти продукты!

ТехИнсайдер
Тепло Африки Тепло Африки

Панорамные виды, террасы и единение с природой — сам ландшафт стал соавтором

SALON-Interior
Почему люди пускают слюни во сне Почему люди пускают слюни во сне

Когда кто-то сладко спит, он может начать пускать слюни во сне! Но почему?

ТехИнсайдер
Токсичная любовь Токсичная любовь

Почему мы не замечаем тревожные сигналы в отношениях?

Лиза
Синдром саванта: что это, симптомы и причины возникновения Синдром саванта: что это, симптомы и причины возникновения

Сочетание отставания в развитии и гениальности — редкое, но популярное явление

Psychologies
Система Юпитера: есть ли жизнь в подледном океане Европы? Система Юпитера: есть ли жизнь в подледном океане Европы?

Почему спутник Юпитера Европа — перспективный объект исследования?

Наука и техника
Макар Хлебников: «Близкий круг – лучшая терапия» Макар Хлебников: «Близкий круг – лучшая терапия»

Макар Хлебников о том, как стал актером, и о партнерстве с Юрой Борисовым

Ведомости
Сомнолог: после 20 часов без сна мозг теряет способность мыслить трезво Сомнолог: после 20 часов без сна мозг теряет способность мыслить трезво

Префронтальная кора не может нормально работать, если человек не высыпается

Inc.
Сезон трат Сезон трат

Минфин отчитался об исполнении бюджета за январь – февраль 2025 г

Ведомости
Кризис в недвижимости откладывается на осень Кризис в недвижимости откладывается на осень

Застройщики придерживают квартиры, чтобы не допустить обвала цен

Монокль
Юаневая экзотика Юаневая экзотика

Корпорация МСП заинтересовалась юаневыми бондами малого и среднего бизнеса

Ведомости
Дэвид Линч Дэвид Линч

Правила жизни кинорежиссера Дэвида Линча

Правила жизни
Дышите глубже Дышите глубже

Как превратить балкон в любимое место летнего отдыха

Лиза
Когда вырасту Когда вырасту

Люди сегодня ищут место по душе, где будут замечать их, давать возможность расти

Новый очаг
«Весёлый шмель гудит весеннюю тревогу…» «Весёлый шмель гудит весеннюю тревогу…»

Возрождение шмелиных семей происходит весной

Наука и жизнь
Жестокость как социальный феномен: чем она отличается от злости и откуда в нас берется Жестокость как социальный феномен: чем она отличается от злости и откуда в нас берется

Жестокость и злость — стороны одной медали или все-таки разных?

Psychologies
Открыть в приложении