Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как защититься от комаров: что нужно знать, отправляясь на природу Как защититься от комаров: что нужно знать, отправляясь на природу

Почему одних комары почти не кусают, а другие не знают, куда от них спрятаться?

Популярная механика
6 лучших «офисных» комедий: чтобы найти среди персонажей коллег и посмеяться 6 лучших «офисных» комедий: чтобы найти среди персонажей коллег и посмеяться

Самое время посмеяться над работой (а не плакать, как обычно)

Playboy
Дрейф континентов 2.0: как будет выглядеть Земля через миллионы лет — рассказывает геолог Дрейф континентов 2.0: как будет выглядеть Земля через миллионы лет — рассказывает геолог

Покопаемся в геологическом прошлом и будущем нашей Земли

ТехИнсайдер
Как устроен Как устроен

Как устроены бортовые устройства регистрации?

Популярная механика
Найден способ омолодить стареющие клетки мозга Найден способ омолодить стареющие клетки мозга

Обратить старость вспять реально, причем на это понадобится всего один день

ТехИнсайдер
Переполох в волшебном королевстве: как гендиректор Disney стал богаче наследницы киноимперии Переполох в волшебном королевстве: как гендиректор Disney стал богаче наследницы киноимперии

Внучатая племянница Уолта Диснея назвала зарплату Боба Айгера слишком большой

Forbes
Зло не победит, но и правда не восторжествует Зло не победит, но и правда не восторжествует

Главные слова героинь фильма «Женщины ГУЛАГа»

Русский репортер
Казус с Мадонной и успех России: справился ли Сергей Лазарев со своей миссией на Евровидении Казус с Мадонной и успех России: справился ли Сергей Лазарев со своей миссией на Евровидении

Почему третье место Сергея Лазарева на Евровидении нужно считать успехом?

Forbes
На светлой стороне На светлой стороне

Строгий и лаконичный, под стать архитектуре дома, интерьер

SALON-Interior
Анна Цуканова-Котт: «Все знают, какая я строгая мама» Анна Цуканова-Котт: «Все знают, какая я строгая мама»

О том, как появление сестры воспринял сын Михаил и о кулинарной книге 18+

Grazia
Гламурная семейка Гламурная семейка

Кольцехвостые лемуры — настоящие звезды экрана

Вокруг света
Тест автонавигатора NAVITEL N500 Magnetic: магнитное крепление и новая быстрая ОС Тест автонавигатора NAVITEL N500 Magnetic: магнитное крепление и новая быстрая ОС

Тест автонавигатора NAVITEL N500 Magnetic

CHIP
Первый советский АВАКС: Ту-126 Первый советский АВАКС: Ту-126

Ровно 60 лет назад в СССР начались работы по созданию Ту-126

Популярная механика
Что может с тобой произойти, если ты пойдешь на работу, поспав меньше 6 часов Что может с тобой произойти, если ты пойдешь на работу, поспав меньше 6 часов

Как минимизировать последствия от недосыпа

Playboy
6 мест, куда ни в коем случае не стоит класть свой телефон (эксперты не советуют) 6 мест, куда ни в коем случае не стоит класть свой телефон (эксперты не советуют)

Несколько мест, где не стоит держать смартфон

Playboy
Оконный переплет Оконный переплет

Московская квартира с четырнадцатью окнами

AD
«Молодой Мик Джаггер»: что носит Гарри Стайлз, которого сравнивают со всеми великими модниками рок-сцены сразу «Молодой Мик Джаггер»: что носит Гарри Стайлз, которого сравнивают со всеми великими модниками рок-сцены сразу

Как Гарри Стайлз стал одним из самых модных парней в медиапространстве

Esquire
Людмила Петрановская: «Привязанностью сегодня объясняют все» Людмила Петрановская: «Привязанностью сегодня объясняют все»

Теория привязанности сегодня стала достаточно популярной

Psychologies
Скидки за инвестиции: как угольщикам подружиться с железнодорожниками Скидки за инвестиции: как угольщикам подружиться с железнодорожниками

Из-за падения цен на уголь в Европе угольная отрасль переживает трудные времена

Forbes
Окна Анны Окна Анны

Мы готовы запустить сорокаметровую фигуру актрисы Анны Михайловской в космос

Maxim
Марш легионеров Марш легионеров

Китайские автомобили перестали удивлять странными решениями и спорным дизайном

АвтоМир
Как справиться с депрессией без таблеток Как справиться с депрессией без таблеток

Как когнитивно-поведенческая терапия помогает справиться с депрессией

Psychologies
«Нам надо поговорить»: 11 ловушек, которых стоит избегать в диалоге «Нам надо поговорить»: 11 ловушек, которых стоит избегать в диалоге

Общаясь с другими на важные и острые темы, мы попадаем в самые разные ловушки

Psychologies
Надежды на одежду Надежды на одежду

Семь трендов, которые заставят нас одеваться иначе

Русский репортер
Отрывок из романа «Другой барабанщик» — переведенного на русский произведения 1962 года, ставшего литературным памятником борьбе с расизмом Отрывок из романа «Другой барабанщик» — переведенного на русский произведения 1962 года, ставшего литературным памятником борьбе с расизмом

Отрывок из романа о несвободе и освобождении, написанного темнокожим автором

Esquire
Принц без титула и короны: что сможет позволить себе Арчи Гаррисон, когда вырастет Принц без титула и короны: что сможет позволить себе Арчи Гаррисон, когда вырастет

Смогут ли Меган Маркл и принц Гарри нарушить многовековые традиции

Forbes
Рот на замок Рот на замок

Во всем ли стоит сознаваться?

StarHit
Александра Авраменко: «Я чувствую себя лучше, когда помогаю людям» Александра Авраменко: «Я чувствую себя лучше, когда помогаю людям»

Александра Авраменко – о планах на будущее и благотворительности

Cosmopolitan
Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба

2019 год может стать началом конца для экономического сегмента рыбных продуктов

Forbes
Легко ли сделать прыжок из найма в предпринимательство? Легко ли сделать прыжок из найма в предпринимательство?

Как начать собственный бизнес, если вы работаете на стабильной работе

Cosmopolitan
Открыть в приложении