Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Физики напечатали порцию Физики напечатали порцию

Ученые разработали идеальную по вкусу кусочек шоколада

Популярная механика
В сквере ждут перемен. Какая связь между протестами в Екатеринбурге и конкурсом «Голос. Дети» В сквере ждут перемен. Какая связь между протестами в Екатеринбурге и конкурсом «Голос. Дети»

Новое поколение будет преподносить власти сюрпризы в самых неожиданных сферах

СНОБ
Излучение квазара подавило звездообразование в галактике из ранней Вселенной Излучение квазара подавило звездообразование в галактике из ранней Вселенной

Молекулярный газ ранней Вселенной разрушается под действием излучения квазара

N+1
10 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в мае 10 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в мае

В подборке мая — красавчик Зак Эфроня, сериал о Чернобыле и черная комедия Клуни

Esquire
11 способов становиться немного умнее каждый день 11 способов становиться немного умнее каждый день

Интеллект, как и тело, требует правильного питания и регулярных тренировок

Psychologies
Почему Трамп может стать величайшим лузером Америки: разгром его доходов Почему Трамп может стать величайшим лузером Америки: разгром его доходов

The New York Times опубликовала отчет об интересной жизни финансов Дональда

Playboy
Хватит быть рабами своего опыта. Ирина Хакамада об интуиции в бизнесе Хватит быть рабами своего опыта. Ирина Хакамада об интуиции в бизнесе

Нужно качать свой мозг и деловую интуицию, как вы качаете мышцы в спортзале

Forbes
Почему мы разочаровываемся в партнерах Почему мы разочаровываемся в партнерах

Почему мы так часто выбираем «не тех» и испытываем острое разочарование и боль

Psychologies
Заложники системы. Почему две трети россиян не имеют сбережений Заложники системы. Почему две трети россиян не имеют сбережений

Государство виновато в том, что россияне не могут сберегать деньги

Forbes
Почему загорелся самолет в Шереметьево: разбор возможных причин Почему загорелся самолет в Шереметьево: разбор возможных причин

Разбор известных фактов о сгоревшем «Суперджете» и анализ версий аварии

Esquire
Неудачная беременность: как сохранить отношения в паре Неудачная беременность: как сохранить отношения в паре

К сожалению, не всегда беременность заканчивается благополучно

Psychologies
Помиритесь с едой, которую себе запрещаете Помиритесь с едой, которую себе запрещаете

Упражнение, которое научит вас есть, не испытывая при этом стыда

Psychologies
«Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак «Я девочка из народа»: Ольга Бузова ответила на провокацию Ксении Собчак

Ведущая «Дома-2» заявила, что готова отказаться от одежды Balenciaga

Cosmopolitan
Почему первая коллекция Fenty вдохновлена движением моделей 1960-х Почему первая коллекция Fenty вдохновлена движением моделей 1960-х

Рианна рассказала Vogue об истории создания своей одежды

Vogue
Что делать, если ты опаздываешь на собеседование: незаменимый гид Что делать, если ты опаздываешь на собеседование: незаменимый гид

Если ты опаздываешь на собеседование, следуй нашим советам

Playboy
Расписание главных матчей чемпионата мира по хоккею 2019 Расписание главных матчей чемпионата мира по хоккею 2019

Рассказываем об играх, которые достойны вашего внимания

GQ
Тест Samsung Galaxy M20: достойный ответ бюджетным «китайцам» Тест Samsung Galaxy M20: достойный ответ бюджетным «китайцам»

Samsung Galaxy M20 ­— это хороший телефон по привлекательной цене

CHIP
Мы два месяца тестировали разные трусы Мы два месяца тестировали разные трусы

В каком нижнем белье действительно удобно ходить?

GQ
Крутой перец Крутой перец

В школе Сергей Астахов зарабатывал на музыкальные инструменты прополкой грядок

StarHit
Сир Джорах Мормонт (Иэн Глен): «Никто не хотел говорить, когда умрет мой персонаж и умрет ли вообще» Сир Джорах Мормонт (Иэн Глен): «Никто не хотел говорить, когда умрет мой персонаж и умрет ли вообще»

Интервью с Иэном Гленом, исполнившим роль Джораха Мормонта

Esquire
За машиной — в интернет За машиной — в интернет

Сегодня уже и в России автомобиль можно заказать через интернет с доставкой

АвтоМир
На белом фоне На белом фоне

Белый интерьер, на который не потратили ни капли белой краски

AD
Беспроводные наушники: 10 лет прогресса Беспроводные наушники: 10 лет прогресса

Беспроводные наушники с каждым годом становятся все более удобными

Популярная механика
Настоящая американская мечта. Как 13 братьев и сестер построили бизнес на $300 млн на папином рецепте Настоящая американская мечта. Как 13 братьев и сестер построили бизнес на $300 млн на папином рецепте

Компания семьи Кит, производящая протеиновые батончики, стоит $300 млн

Forbes
Эдвард Кеннеди — первый журналист, сообщивший о конце войны в 1945 году Эдвард Кеннеди — первый журналист, сообщивший о конце войны в 1945 году

Но был осужден и уволен из Associated Press за нарушение эмбарго

Playboy
Светлана Зейналова: «Когда плохо, иду на ручки» Светлана Зейналова: «Когда плохо, иду на ручки»

Ведущая «Доброго утра» рассказала о гражданском браке и эмоциональном характере

StarHit
Легко ли сделать прыжок из найма в предпринимательство? Легко ли сделать прыжок из найма в предпринимательство?

Как начать собственный бизнес, если вы работаете на стабильной работе

Cosmopolitan
Производство талантов Производство талантов

Не надо копировать Кремниевую долину

РБК
Смешная девчонка Смешная девчонка

Марго Робби о том, как освоиться в Голливуде и начать продюсировать фильмы

Grazia
Большое плавание Большое плавание

Пляжные направления в Европе, которые еще не облюбовали толпы туристов

Grazia
Открыть в приложении