Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как люди жили до изобретения электричества: не принимайте его как должное Как люди жили до изобретения электричества: не принимайте его как должное

Как люди жили без электрического освещения и холодильников?

Популярная механика
Кто во что горазд Кто во что горазд

«СтарХит» узнал, какие профессии выбрали дети звезд

StarHit
Мухи распространили украденные у муравьев семена мирмекохорных растений Мухи распространили украденные у муравьев семена мирмекохорных растений

Как двукрылые насекомые распространяют семена

N+1
Папа купил автомобиль Папа купил автомобиль

Стоит узнать, можешь ли ты приобрести машину с помощью государства

Лиза
Лекарство от уныния: как философия помогает бороться с тревогой и внутренней пустотой Лекарство от уныния: как философия помогает бороться с тревогой и внутренней пустотой

Почему в мире бесконечных возможностей мы все чаще чувствуем тревогу, пустоту?

Forbes
Рабочий класс. Отказаться от высшего образования может быть хорошей идеей Рабочий класс. Отказаться от высшего образования может быть хорошей идеей

Как популяризируют рабочие профессии в США и актуален ли этот подход для России

Forbes
8 неожиданных причин хронической усталости 8 неожиданных причин хронической усталости

Причины хронической усталости

Psychologies
Где хранить фото? 5 удобных облачных сервисов Где хранить фото? 5 удобных облачных сервисов

Попробуйте хранить фотографии не в устройстве, а в облачных хранилищах

CHIP
Страховщики заплатят полную стоимость сгоревшего Sukhoi Superjet 100 Страховщики заплатят полную стоимость сгоревшего Sukhoi Superjet 100

Sukhoi Superjet 100 был застрахован на полную стоимость

Forbes
Гроздья репы Гроздья репы

О том, как жили наши предки сто пятьдесят лет назад

Maxim
Александр Гудков Александр Гудков

100 % безудержного юмора

Glamour
«Кому он нужен с тремя детьми и женой»: Оксана Самойлова о ревности к Джигану «Кому он нужен с тремя детьми и женой»: Оксана Самойлова о ревности к Джигану

Супруга рэпера Джигана откровенно рассказала о своих взаимоотношениях с мужем

Cosmopolitan
Надежда Кадышева: «В халате и тапочках меня даже супруг ни разу не видел!» Надежда Кадышева: «В халате и тапочках меня даже супруг ни разу не видел!»

Певица о том, как всю жизнь провести с одним мужчиной и не потерять интерес

StarHit
Google выпускает новые очки Glass для бизнеса Google выпускает новые очки Glass для бизнеса

Google представила новые умные очки за $999

Forbes
8 самых отвратительных блюд этого года, от которых у тебя пропадет аппетит 8 самых отвратительных блюд этого года, от которых у тебя пропадет аппетит

Гастрономические эксперименты не всегда бывают удачными

Playboy
Информация к размышлению Информация к размышлению

Регулярный просмотр новостных лент и прочие цифровые радости признаны болезнью

Cosmopolitan
Аида Гарифуллина: «Красота начинается с твоих мыслей!» Аида Гарифуллина: «Красота начинается с твоих мыслей!»

Аида Гарифуллина – одна из самых востребованных оперных певиц в мире

Cosmopolitan
Мышьяк, лезвие и воск: как менялась мода на интимные стрижки Мышьяк, лезвие и воск: как менялась мода на интимные стрижки

Начиная с самых древних времен женское тело всегда было предметом вожделения

Cosmopolitan
Сделай сам Сделай сам

Нюша эффектно вернулась на сцену после непродолжительного декретного отпуска

OK!
Безопасность или угроза свободе: зачем обществу распознавание лиц Безопасность или угроза свободе: зачем обществу распознавание лиц

Система распознавания лиц порождает конфликт двух общественных интересов

Forbes
«Он использовал свою славу». Тони Роббинса обвинили в сексуальных домогательствах и порицании жертв насилия «Он использовал свою славу». Тони Роббинса обвинили в сексуальных домогательствах и порицании жертв насилия

BuzzFeed опубликовал расследование об известном коуче Тони Роббинсе

Forbes
Новые русские Новые русские

Мы попросили экспертов назвать перспективных профессионалов в разных сферах

Cosmopolitan
«Фактически предлагается публично покаяться». Что решили арбитры из РСПП по жалобе Baring Vostok «Фактически предлагается публично покаяться». Что решили арбитры из РСПП по жалобе Baring Vostok

Арбитры решили, что Шерзод Юсупов нарушил принципы корпоративной этики

Forbes
Ю Несбё, Мураками и Фрай: 10 главных книг фестиваля «Красная площадь» Ю Несбё, Мураками и Фрай: 10 главных книг фестиваля «Красная площадь»

Стивен Фрай сдувает пыль с греческой мифологии

Forbes
По опыту Amazon и Alibaba: чем магазину привлечь избалованного клиента По опыту Amazon и Alibaba: чем магазину привлечь избалованного клиента

Покупатель больше не выбирает любимый магазин раз и навсегда

Forbes
Убийца авианосцев: трагическая история «сотки» Т-4 Убийца авианосцев: трагическая история «сотки» Т-4

СССР пытался найти дешевое «противоядие» для борьбы с королями океанов

Популярная механика
Радиация не всегда страшна: все, что вы хотели об этом знать Радиация не всегда страшна: все, что вы хотели об этом знать

После аварии на «Фукусиме» мир захлестнула очередная волна панической радиофобии

Популярная механика
Как никогда не стоит обсуждать зарплату с работодателем? 9 фатальных ошибок Как никогда не стоит обсуждать зарплату с работодателем? 9 фатальных ошибок

Переговоры о зарплате — основная часть переговоров с работодателем

Playboy
Как надуть российскую армию: обман Как надуть российскую армию: обман

Если вы думаете, что противовоздушный щит России куют, вы ошибаетесь

Популярная механика
Фонд Юрия Мильнера инвестировал в американский сервис доставки еды DoorDash Фонд Юрия Мильнера инвестировал в американский сервис доставки еды DoorDash

Инвестиционная лихорадка вокруг сервисов доставки еды не утихает

Forbes
Открыть в приложении