Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

8 продуктов, которые ни в коем случае нельзя есть просроченными 8 продуктов, которые ни в коем случае нельзя есть просроченными

Некоторые продукты с последним ударом часов превращаются в настоящий яд

Популярная механика
Лондон, гудбай! Как Brexit ударит по финансовым стартапам Европы Лондон, гудбай! Как Brexit ударит по финансовым стартапам Европы

Из-за Brexit Лондон потеряет статус финансовой столицы Европы

Forbes
Новое исследование развеивает мифы о холестерине в яйцах Новое исследование развеивает мифы о холестерине в яйцах

Как пищевой холестерин и насыщенные жиры влияют на уровень «плохого» холестерина

ТехИнсайдер
Сериал «Секта» со Светланой Ходченковой — новый проект авторов «Звоните ДиКаприо». Рассказываем, что у них получилось Сериал «Секта» со Светланой Ходченковой — новый проект авторов «Звоните ДиКаприо». Рассказываем, что у них получилось

Cериал «Секта» рассказывает о том, как люди попадают под влияние культов

Esquire
4 ингредиента, которых не должно быть в твоем шампуне: мнение трихологов 4 ингредиента, которых не должно быть в твоем шампуне: мнение трихологов

Ингредиенты в шампунях, которые могут нанести урон здоровью кожи головы

VOICE
Удар по Дерипаске. Как миллиардер лишился бизнеса на $8 млрд Удар по Дерипаске. Как миллиардер лишился бизнеса на $8 млрд

Что помешало миллиардеру Олегу Дерипаске стать крупным строителем и девелопером

Forbes
Один плюс один Один плюс один

Антон Пинский — сегодня одна из ключевых фигур в ресторанном бизнесе

OK!
На краю земли На краю земли

Архитектор Марсио Коган переделал колониальный дом в Бразилии

AD
Поднимись с дивана Поднимись с дивана

Двухэтажный пентхаус с террасой и видом на море — дом дизайнера Махмуда Кефели

Seasons of life
Бразильский футболист Луис Адриано перестал скрывать возлюбленную из России Бразильский футболист Луис Адриано перестал скрывать возлюбленную из России

Нападающий «Спартака» подарил на день рождения Кате Дорожко роскошный Porsche

Cosmopolitan
«Игра престолов»: финал в пересказе Cosmo. Серия 4 «Игра престолов»: финал в пересказе Cosmo. Серия 4

Напряжение нарастает!

Cosmopolitan
Гид по увлажнению кожи: что ты делаешь не так? Гид по увлажнению кожи: что ты делаешь не так?

Как распознать обезвоженность кожи и что с ней делать

Cosmopolitan
Обратная связь Обратная связь

Уже 30 лет на «Кинотавре» выбирают главные фильмы страны

GQ
Принц без титула и короны: что сможет позволить себе Арчи Гаррисон, когда вырастет Принц без титула и короны: что сможет позволить себе Арчи Гаррисон, когда вырастет

Смогут ли Меган Маркл и принц Гарри нарушить многовековые традиции

Forbes
Самый знаменитый тоболяк Самый знаменитый тоболяк

Дмитрий Менделеев родился в неофициальной столице Сибири

Дилетант
Наследник «кукурузника»: долгий путь в серию Наследник «кукурузника»: долгий путь в серию

Сможет ли биплан ТВС-2ТДС стать таким же успешным как Ан-2?

Популярная механика
Как понять, что вы тот самый токсичный человек, которого все избегают Как понять, что вы тот самый токсичный человек, которого все избегают

Как понять, что токсичный человек — вы сами

Psychologies
В зоне особого риска. Как не потерять свои деньги в МФО В зоне особого риска. Как не потерять свои деньги в МФО

Инвестиции в микрофинансовые компании — это большой риск

Forbes
Тест нового SSD ADATA Ultimate SU635: на пределе возможностей SATA Тест нового SSD ADATA Ultimate SU635: на пределе возможностей SATA

Тестируем новый SSD диск ADATA Ultimate SU635

CHIP
Анна Курникова: «Жить без стимула невозможно!» Анна Курникова: «Жить без стимула невозможно!»

Русская спортсменка дала Cosmo первое интервью после рождения детей

Cosmopolitan
С близкими не расставайтесь С близкими не расставайтесь

Как восстановить разорванную связь с сестрой или братом?

Лиза
Ненасытный «азиат» из Беларуси: тест Geely Atlas Ненасытный «азиат» из Беларуси: тест Geely Atlas

Стоит ли Geely Atlas своих денег?

Популярная механика
Джон Брэдли (Сэм Тарли): Джон Брэдли (Сэм Тарли):

Джон Брэдли о дружбе с Китом Харингтоном и своем вкладе в битву при Вентерфелле

Esquire
Призрачные намеки Призрачные намеки

Концепт Nissan IMq четко указывает на некоторые детали внешности Qashqai

Quattroruote
Диета вместо ботокса Диета вместо ботокса

Звезды утверждают, что здоровый образ жизни и правильное питание творят чудеса

Лиза
Нормально же общались Нормально же общались

Как сказать другу, что он ведет себя дурно, не разрушив дружбы?

GQ
Секс на первых свиданиях: влияет ли это на будущие отношения Секс на первых свиданиях: влияет ли это на будущие отношения

Блогер Лиззи Смит считает, что секс на первых свиданиях влияет на отношения

Psychologies
Первый российский регионал: что за самолет «Сухой Суперджет-100» Первый российский регионал: что за самолет «Сухой Суперджет-100»

Спустя восемь лет с начала эксплуатации, лайнер SuperJet-100 потерпел катастрофу

Популярная механика
Kia ProCeed GT: аккуратно, добротно, продуманно Kia ProCeed GT: аккуратно, добротно, продуманно

Грузить много, везти быстро — главные правила нового универсала от Kia

Maxim
Met Gala 2019, каким мы его не знали: 5 малоизвестных фактов о Бале костюмов Met Gala 2019, каким мы его не знали: 5 малоизвестных фактов о Бале костюмов

Что мы еще не знаем о предстоящем Бале костюмов

Cosmopolitan
Открыть в приложении