Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как поддержать здоровье костей и сохранить костную массу с возрастом Как поддержать здоровье костей и сохранить костную массу с возрастом

Как поддержать высокую плотность костной ткани в организме?

Популярная механика
4 повода испытать чувство безысходности, выбирая чайник 4 повода испытать чувство безысходности, выбирая чайник

Как правильно выбрать чайник

CHIP
Гейдельбергский человек из Петралонской пещеры умер не меньше 277 тысяч лет назад Гейдельбергский человек из Петралонской пещеры умер не меньше 277 тысяч лет назад

Как ученые установили датировку древнего черепа из пещеры Петралона

N+1
Какой модем лучше купить для ноутбука, чтобы всегда иметь интернет? Какой модем лучше купить для ноутбука, чтобы всегда иметь интернет?

Рассказываем, чем отличаются похожие модели модемов

CHIP
Стресс на работе: как распознать и что делать Стресс на работе: как распознать и что делать

Основные факторы возникновения стресса на работе и его влияние на организм

Inc.
Как понять, что вы тот самый токсичный человек, которого все избегают Как понять, что вы тот самый токсичный человек, которого все избегают

Как понять, что токсичный человек — вы сами

Psychologies
Лунные альтернативы: СССР мог победить Лунные альтернативы: СССР мог победить

Опередить Америку на Луне Советский Союз, как известно, не сумел

Популярная механика
Посол США отказался ехать на Петербургский форум даже после освобождения Калви из СИЗО Посол США отказался ехать на Петербургский форум даже после освобождения Калви из СИЗО

Посол США Джон Хантсман проигнорирует Петербургский экономический форум

Forbes
Трансформационная игра: бросить кубик и решать настоящие жизненные задачи Трансформационная игра: бросить кубик и решать настоящие жизненные задачи

Неужели коробка с карточками и фишками может повлиять на нашу реальную жизнь

Psychologies
Время возмездия Время возмездия

Двигатели внутреннего сгорания живее всех живых

Quattroruote
Детская площадка на даче Детская площадка на даче

Создайте ребенку игровое пространство на даче

Домашний Очаг
Переполох в волшебном королевстве: как гендиректор Disney стал богаче наследницы киноимперии Переполох в волшебном королевстве: как гендиректор Disney стал богаче наследницы киноимперии

Внучатая племянница Уолта Диснея назвала зарплату Боба Айгера слишком большой

Forbes
14 сериалов, финалы которых нас разочаровали 14 сериалов, финалы которых нас разочаровали

Сериалы, концовки которых перечеркнули все твои ожидания

Maxim
Чтобы помнили Чтобы помнили

Вечная тема войны и мира звучит в майские дни особенно актуально

OK!
Самые дорогие бренды мира 2019 года по версии Forbes Самые дорогие бренды мира 2019 года по версии Forbes

Forbes составил ежегодный рейтинг самых дорогих брендов мира

Forbes
Дворцы, алмазы и скакуны: самый полный гид по активам королевы Елизаветы II Дворцы, алмазы и скакуны: самый полный гид по активам королевы Елизаветы II

Как и сколько зарабатывают Елизавета II и члены ее семьи?

Forbes
«Следствие приписывает мне способности Кашпировского». Михаила Абызова оставили под арестом «Следствие приписывает мне способности Кашпировского». Михаила Абызова оставили под арестом

Михаила Абызова оставили под арестом еще на два месяца

Forbes
Изменчивая родинка Изменчивая родинка

20 мая в России отмечается День диагностики меланомы

Лиза
Люди Востока Люди Востока

В основе таких вроде бы разных традиций — уважение, забота, тепло, память

Seasons of life
5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю 5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю

Нужно ли добавлять специальное средство от накипи при стирке?

CHIP
«Он использовал свою славу». Тони Роббинса обвинили в сексуальных домогательствах и порицании жертв насилия «Он использовал свою славу». Тони Роббинса обвинили в сексуальных домогательствах и порицании жертв насилия

BuzzFeed опубликовал расследование об известном коуче Тони Роббинсе

Forbes
В МГУ сделали искусственную кожу из наноёршиков В МГУ сделали искусственную кожу из наноёршиков

Команда учёных исследовала параметры биосовместимых самоорганизующихся полимеров

Популярная механика
Солнце и предубеждение: почему солнечная энергетика не приживается в России? Солнце и предубеждение: почему солнечная энергетика не приживается в России?

В России внедрение новых технологий сталкивается с неожиданными преградами

Forbes
Они же голые! Виктория Боня, Ванесса Паради и другие нудисты среди звезд Они же голые! Виктория Боня, Ванесса Паради и другие нудисты среди звезд

Знаменитости, которые любят загорать без одежды

Cosmopolitan
Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь

Достаточно ежедневно выделять 20 минут на пешую прогулку, чтобы изменить жизнь

Psychologies
«Забыв телефон дома, я поняла, что у меня проблема» «Забыв телефон дома, я поняла, что у меня проблема»

Оставить дома смартфон — кошмар человека XXI века

Psychologies
Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы

Куда ехать, что слушать, где жить и что посмотреть рядом с европейскими городами

Forbes
Как работавшая в Крыму американская компания пережила «русскую весну» и стала маленьким гигантом Forbes Как работавшая в Крыму американская компания пережила «русскую весну» и стала маленьким гигантом Forbes

Американские IT-предприниматели перевезли бизнес в тогда еще украинский Крым

Forbes
Звезда сериала «Тест на беременность» Анна Пескова полтора года скрывала ребенка Звезда сериала «Тест на беременность» Анна Пескова полтора года скрывала ребенка

Актриса Анна Пескова призналась, что родила девочку от Дмитрия Пристанскова

Cosmopolitan
Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны

Есть ли шанс, что положительная динамика криптовалюты окажется долгосрочной

Forbes
Открыть в приложении