Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как правильно чистить смартфон от загрязнений Как правильно чистить смартфон от загрязнений

Мобильный телефон называют одним из самых загрязнённых предметов в доме

Популярная механика
Как пережитая травма делает нас сверхлюдьми: 5 уроков от Арьи Старк Как пережитая травма делает нас сверхлюдьми: 5 уроков от Арьи Старк

Чему нам всем стоит поучиться у Арьи Старк

Psychologies
Почему уличные фонари в основном излучают желтый и оранжевый свет? Почему уличные фонари в основном излучают желтый и оранжевый свет?

Почему цвет фонарей на улицах не меняют уже столько лет?

ТехИнсайдер
Хронограф спас астронавтов и помог сбежать пленным солдатам. Каким образом? Хронограф спас астронавтов и помог сбежать пленным солдатам. Каким образом?

Очень простая функция в часах со сложной историей

GQ
Ирландская загадочность, стиль и бездонные голубые глаза: 7 лучших фильмов с Киллианом Мерфи Ирландская загадочность, стиль и бездонные голубые глаза: 7 лучших фильмов с Киллианом Мерфи

Самые знаковые работы харизматичного актера Киллиана Мерфи

Psychologies
Внутри кто‑то есть Внутри кто‑то есть

Квартира в центре Москвы и удивительный мир современного искусства

AD
От рейтинга бога к рейтингу богочеловека От рейтинга бога к рейтингу богочеловека

Что происходит с оценкой Владимира Путина россиянами

Forbes
Три анекдота о бизнесе в России, рассказанных миллиардером Лисиным Три анекдота о бизнесе в России, рассказанных миллиардером Лисиным

Владимир Лисин с помощью анекдота описал принципы ведения бизнеса

Forbes
Lexus UX: необыкновенный кросс Lexus UX: необыкновенный кросс

Самая компактная модель Lexus хочет чтобы ее считали кроссовером

Maxim
Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы Как провести это лето: семь музыкальных фестивалей Европы

Куда ехать, что слушать, где жить и что посмотреть рядом с европейскими городами

Forbes
Малышка на миллион: захватывающая история секс-куклы Малышка на миллион: захватывающая история секс-куклы

Где появились первые секс-куклы и какие они бывают?

Cosmopolitan
Наcледник «Энергии» Наcледник «Энергии»

Новейший ракетный двигатель РД-171МВ открывает нашей космонавтике будущее

Популярная механика
Аналитики оценили, как рекордные дивиденды компаний повлияют на курс рубля Аналитики оценили, как рекордные дивиденды компаний повлияют на курс рубля

Российским компаниям предстоит выплатить около 2 трлн рублей дивидендов

Forbes
9 алкогольных коктейлей, которые стоит попробовать хотя бы раз в жизни 9 алкогольных коктейлей, которые стоит попробовать хотя бы раз в жизни

Коктейли — это целая культура

Playboy
Что может с тобой произойти, если ты пойдешь на работу, поспав меньше 6 часов Что может с тобой произойти, если ты пойдешь на работу, поспав меньше 6 часов

Как минимизировать последствия от недосыпа

Playboy
Как выбрать виниловый проигрыватель: правила и секреты Как выбрать виниловый проигрыватель: правила и секреты

Винил продолжает оставаться фаворитом настоящих любителей музыки

CHIP
Игорь Николаев и Юлия Проскурякова: «Иногда дочь вводит нас в ступор» Игорь Николаев и Юлия Проскурякова: «Иногда дочь вводит нас в ступор»

Игорь Николаев и Юлия Проскурякова о негласных правилах в семье

StarHit
Семейный подряд Семейный подряд

Анна и Софья Ардовы о слезах и конфликтах из-за денег

StarHit
Создатели «Игры престолов» объяснили появление стаканчика Starbucks в четвертой серии Создатели «Игры престолов» объяснили появление стаканчика Starbucks в четвертой серии

«Латте был ошибкой. Дейенерис заказывала травяной чай», — пошутили продюсеры

Esquire
«Ты не достроил на песке»: игры для развития речи ребенка «Ты не достроил на песке»: игры для развития речи ребенка

Основная деятельность ребенка дошкольного возраста — игра

Psychologies
Путин оценил идею о залоге вместо ареста для бизнесменов Путин оценил идею о залоге вместо ареста для бизнесменов

В вопросе освобождения бизнесменов под залог важна сумма залога

Forbes
Следуй за мной Следуй за мной

О чем бы писал Пушкин и какие места советовал посетить, если бы был блогером

Лиза
6 веских причин начать смотреть хоккей (если 10:0 в матче с Италией тебе мало) 6 веских причин начать смотреть хоккей (если 10:0 в матче с Италией тебе мало)

Стоит только начать смотреть хоккей, и ты уже не сможешь остановиться

Playboy
Откровения Шагала Откровения Шагала

Марк Шагал, имя которого в советской прессе упоминалось с порицанием

Дилетант
«Я помогу избавиться от барыжников»: зачем Саакашвили вернулся на Украину «Я помогу избавиться от барыжников»: зачем Саакашвили вернулся на Украину

Саакашвили, который больше года возглавлял Одесскую область, вернулся на Украину

Forbes
Спасибо, «Игра престолов»!  Актеры, которых мы полюбили благодаря фэнтези-саге Спасибо, «Игра престолов»!  Актеры, которых мы полюбили благодаря фэнтези-саге

Какими актеры пришли на съемки «Игры престолов» и как фильм изменил их жизнь

Cosmopolitan
Эдвард Кеннеди — первый журналист, сообщивший о конце войны в 1945 году Эдвард Кеннеди — первый журналист, сообщивший о конце войны в 1945 году

Но был осужден и уволен из Associated Press за нарушение эмбарго

Playboy
Бизнес на колесиках. Производитель чемоданов из рейтинга стартапов Forbes стал единорогом Бизнес на колесиках. Производитель чемоданов из рейтинга стартапов Forbes стал единорогом

Производитель пластиковых чемоданов Away был оценен в $1,4 млрд

Forbes
«Что вы ведете себя как животные!» Как судили Кокорина и Мамаева «Что вы ведете себя как животные!» Как судили Кокорина и Мамаева

Как проходил суд над игроками топ-клубов чемпионата России по футболу

Forbes
Цифровая молодежь Цифровая молодежь

Геворк Вермишян о новом поколении, будущем телекома и «законе Яровой»

Forbes
Открыть в приложении