Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Крионика: есть ли жизнь после заморозки? Крионика: есть ли жизнь после заморозки?

Крионика – это игра с малыми шансами, но с колоссальным джекпотом

Популярная механика
«Я хотела дать россиянам доступ к лучшему французскому качеству»: история жизни и бизнеса основательницы пекарен «Волконский» «Я хотела дать россиянам доступ к лучшему французскому качеству»: история жизни и бизнеса основательницы пекарен «Волконский»

Как француженка создала одну из самых известных сетей пекарен в стране

Forbes
Как эффект плацебо обманывает мозг, чтобы облегчить боль Как эффект плацебо обманывает мозг, чтобы облегчить боль

Как эффект плацебо снижает восприятие боли?

ТехИнсайдер
5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю 5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю

Нужно ли добавлять специальное средство от накипи при стирке?

CHIP
Девушки и яйца: как стильные и вкусные завтраки приносят сотни миллионов Девушки и яйца: как стильные и вкусные завтраки приносят сотни миллионов

Как две девушки сделали бизнес на блюдах с яйцами?

Forbes
Гай Ричи, Уилл Смит и актеры из “Аладдина” — о волшебстве и впечатлениях от работы над фильмом Гай Ричи, Уилл Смит и актеры из “Аладдина” — о волшебстве и впечатлениях от работы над фильмом

Esquire встретился с режиссером и актерами фильма «Аладдин»

Esquire
Когда сериалы представляют угрозу для психики Когда сериалы представляют угрозу для психики

Излишне увлекаясь просмотром сериалов, мы рискуем оторваться от реального мира

Psychologies
6 веских причин начать смотреть хоккей (если 10:0 в матче с Италией тебе мало) 6 веских причин начать смотреть хоккей (если 10:0 в матче с Италией тебе мало)

Стоит только начать смотреть хоккей, и ты уже не сможешь остановиться

Playboy
Google дает гарантии защиты частной жизни, чтобы утолить свою жажду данных Google дает гарантии защиты частной жизни, чтобы утолить свою жажду данных

Google готова предложить больше прозрачности в использовании личных данных

Forbes
Чернобыль, Беслан, Шереметьево: почему пора распустить «министерство правды» Чернобыль, Беслан, Шереметьево: почему пора распустить «министерство правды»

Чем вызвана задержка с обнародованием данных о погибших на аварийном борту SSJ?

Forbes
Как замалчивали катастрофу в Чернобыле в 1986 году? Как замалчивали катастрофу в Чернобыле в 1986 году?

О катастрофе в Чернобыле подробно рассказывает новый сериал HBO

GQ
В ожидании нового кризиса. Что угрожает мировой экономике через 10 лет после «Великой рецессии» В ожидании нового кризиса. Что угрожает мировой экономике через 10 лет после «Великой рецессии»

Растущие долги подталкивают мир к новой встряске

Forbes
Как Мелинда Гейтс борется за равенство полов на работе и дома Как Мелинда Гейтс борется за равенство полов на работе и дома

Супруга Билла Гейтса рассказала, как преодолеть гендерное неравенство

Forbes
Вот чемпионы главных европейских футбольных лиг Вот чемпионы главных европейских футбольных лиг

Главные триумфаторы европейских чемпионатов

GQ
«Я не герой» «Я не герой»

Антон Савчук бесплатно ремонтирует квартиры нуждающимся, инвалидам и ветеранам

StarHit
«Мне в этом городе жить» «Мне в этом городе жить»

Глава Якутска Сардана Авксентьева — о себе, мигрантах и бездомных животных

Русский репортер
Как UNESCO в Италии меняет отношение бизнеса к искусству Как UNESCO в Италии меняет отношение бизнеса к искусству

Как сделать культуру привлекательной для инвестиций

Forbes
Стоит ли носить яркие костюмы так, как это делает Дональд Гловер? Стоит ли носить яркие костюмы так, как это делает Дональд Гловер?

Подружись со своим внутренним Childish Gambino

GQ
«Стокер Горбачева» и «памперсы»: краткий гид по сленгу железнодорожников «Стокер Горбачева» и «памперсы»: краткий гид по сленгу железнодорожников

Самые популярные словечки у железнодорожников

Maxim
Разные нужны Разные нужны

Взгляды наших героинь на воспитание детей не слишком похожи

Добрые советы
В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов

Чем удивить друзей и родственников на свадьбе?

Cosmopolitan
Гантраки: грузовики с пушками и пулемётами Гантраки: грузовики с пушками и пулемётами

Неудачу предопределило отсутствие на машинах конвоя брони и тяжелого вооружения

Популярная механика
Главный телекиллер 1990-х: чем запомнится Сергей Доренко Главный телекиллер 1990-х: чем запомнится Сергей Доренко

Один из самых ярких тележурналистов 1990-х умер за рулем своего мотоцикла

Forbes
MAXIM посмотрел фильм «Куриоса» об индустрии взрослых развлечений в XIX веке MAXIM посмотрел фильм «Куриоса» об индустрии взрослых развлечений в XIX веке

Куриоса (Curiosa), Франция, режиссер Лу Жене

Maxim
Смешная девчонка Смешная девчонка

Марго Робби о том, как освоиться в Голливуде и начать продюсировать фильмы

Grazia
Девушка без ретуши Девушка без ретуши

Актриса Варвара Шмыкова искренне — о бодипозитиве, женственности, ретуши и семье

OK!
Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться? Как научить ребенка ценить деньги и правильно ими распоряжаться?

Как научить ребенка азам финансовой и экономической грамотности

Psychologies
BTS — современные Beatles? Разбираемся в вопросе BTS — современные Beatles? Разбираемся в вопросе

Стили BTS и The Beatles не так уж и различаются

Cosmopolitan
Отцовская любовь Отцовская любовь

Многие считают, что мужчина – «второстепенный» родитель

Лиза
Егор Крид: «Не думаю, что мы с Тимати останемся друзьями» Егор Крид: «Не думаю, что мы с Тимати останемся друзьями»

Мы узнали, почему Егор ушел из Black Star и зачем пошел на шоу к Юрию Дудю

GQ
Открыть в приложении