Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Почему мы так плохо помним наше детство? Почему мы так плохо помним наше детство?

Почему у большинства людей нет никаких воспоминаний о первых 3-4 годах жизни

Популярная механика
10+ отличных корейских фильмов для мощного старта 10+ отличных корейских фильмов для мощного старта

Корейские картины, которые реально взбодрят

Maxim
Ученые объяснили, как езда на велосипеде способствует снижению риска развития деменции Ученые объяснили, как езда на велосипеде способствует снижению риска развития деменции

Езда на велосипеде полезнее, чем вы думали

ТехИнсайдер
Как в домашних условиях увидеть субатомные частицы Как в домашних условиях увидеть субатомные частицы

Как увидеть частицы, образующиеся при радиоактивном распаде

Популярная механика
Как начать переписку с девушкой, чтобы она точно ответила Как начать переписку с девушкой, чтобы она точно ответила

Лучшие заменители опостылевшего всем «Привет! Как дела?»

Maxim
Пеппербоксы: многоствольные пистолеты прошлого Пеппербоксы: многоствольные пистолеты прошлого

Человек всегда мечтал убивать двух зайцев одним выстрелом

Популярная механика
Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны Причины скачка биткоина: Трамп, Оруэлл и торговые войны

Есть ли шанс, что положительная динамика криптовалюты окажется долгосрочной

Forbes
Почему занятия любовью в отеле всегда круче, чем где-либо еще Почему занятия любовью в отеле всегда круче, чем где-либо еще

Некоторые даже браки спасают, просто уехав в отель на несколько дней

Playboy
История одной фотографии: рабочие на тросах Бруклинского моста, октябрь 1914 года История одной фотографии: рабочие на тросах Бруклинского моста, октябрь 1914 года

Бруклинский мост — первый, в конструкции которого использовались стальные тросы

Maxim
Жизнь в искусстве Жизнь в искусстве

Живописные полотна и арт-объекты способны наполнить любое место новой аурой

СНОБ
«Не надо надеяться, надо действовать» «Не надо надеяться, надо действовать»

Не обязательно противопоставлять духовное развитие и желание стать успешной

Psychologies
Всевидящие очи космоса: фотошпионаж Всевидящие очи космоса: фотошпионаж

Идея использовать ракеты для наблюдений за Землей возникла очень давно

Популярная механика
Бой Джорджа Клуни: военная сатира «Уловка-22» Бой Джорджа Клуни: военная сатира «Уловка-22»

Рассказываем о первых двух эпизодах мини-сериала от Джорджа Клуни

GQ
Музейный Петров-Водкин и императорский Фаберже: топ-лоты русских торгов аукциона Christie’s Музейный Петров-Водкин и императорский Фаберже: топ-лоты русских торгов аукциона Christie’s

Русским торгам аукциона Christie's — 50 лет

Forbes
Фестиваль Rosé на Усачевском рынке Фестиваль Rosé на Усачевском рынке

На Усачевском рынке впервые пройдет гастрономический фестиваль Rosé

Cosmopolitan
Джаред Харрис (химик из сериала «Чернобыль»): «Правда заметается под ковер, потому что часто выставляет власти не в лучшем свете» Джаред Харрис (химик из сериала «Чернобыль»): «Правда заметается под ковер, потому что часто выставляет власти не в лучшем свете»

Джаред Харрис — о поисках правды в потоке фейковой информации

Esquire
Дружит со спортом Дружит со спортом

Как с максимальной пользой потратить время, выкроенное на тренировки?

Grazia
Крус молодого бойца Крус молодого бойца

Сорок пять Пенелопы Крус — это новые двадцать

Tatler
Победители премии «GQ Кодекс» 2019 Победители премии «GQ Кодекс» 2019

Церемония вручения премии «GQ Кодекс»

GQ
11 самых ожидаемых сериалов июня: зомби, вампиры и дед Супермена 11 самых ожидаемых сериалов июня: зомби, вампиры и дед Супермена

От деда Супермена и зомби-хоррора до феминистской антиутопии

Playboy
Теловидение Теловидение

Научишься слышать свое тело — получишь доступ к ресурсам, о которых не знал

Собака.ru
Сильнейшие футбольные лиги Европы заработали в прошлом сезоне рекордные €15,6 млрд Сильнейшие футбольные лиги Европы заработали в прошлом сезоне рекордные €15,6 млрд

Больше всех в сезоне 2017/18 заработала английская Премьер-лига

Forbes
«Я родилась с аномалиями»: Джулия Ванг рассказала об изменении своей внешности «Я родилась с аномалиями»: Джулия Ванг рассказала об изменении своей внешности

Джулия Ванг стала одной из самых ярких участниц «Битвы экстрасенсов»

Cosmopolitan
Тест Samsung Galaxy M20: достойный ответ бюджетным «китайцам» Тест Samsung Galaxy M20: достойный ответ бюджетным «китайцам»

Samsung Galaxy M20 ­— это хороший телефон по привлекательной цене

CHIP
Экоактивизм вместо урока биологии: кто такая 16-летняя Грета Тунберг и за что ее номинировали на Нобелевскую премию Экоактивизм вместо урока биологии: кто такая 16-летняя Грета Тунберг и за что ее номинировали на Нобелевскую премию

Шведская школьница Грета Тунберг претендует на Нобелевскую премию мира

Esquire
Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4 Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4

Обзор четвертой серии «Игры престолов»

Esquire
Когда актеры были большими: «Однажды в Голливуде» Квентина Тарантино Когда актеры были большими: «Однажды в Голливуде» Квентина Тарантино

На Каннском кинофестивале прошла премьера самого ожидаемого авторского фильма

Forbes
Не то слово. 5 чисто женских приемов в деловой переписке Не то слово. 5 чисто женских приемов в деловой переписке

Женские правила деловой переписки не имеют ничего общего с мужскими

Forbes
В ритме танго В ритме танго

Столица Аргентины – энергичный современный мегаполис с богатой историей

АвтоМир
Напряжение растет Напряжение растет

Последние два десятка лет автомобили эволюционируют с невероятной скоростью

АвтоМир
Открыть в приложении