Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

5 овощей, которые можно вырастить дома: лучшие растения для квартиры 5 овощей, которые можно вырастить дома: лучшие растения для квартиры

Как сделать небольшой огород прямо у себя дома

Популярная механика
В часовой индустрии произошла кварцевая революция. Что это такое? В часовой индустрии произошла кварцевая революция. Что это такое?

Как кварцевые механизмы перевернули работу часовщиков с ног на голову в 1970-х

GQ
Астрономы впервые достоверно нашли экзопланету с кратной полярной орбитой Астрономы впервые достоверно нашли экзопланету с кратной полярной орбитой

Ученые впервые подтвердили существование экзопланеты с кратной полярной орбитой

N+1
Безумная королева: жуткая история сумасшедшей Хуаны Кастильской Безумная королева: жуткая история сумасшедшей Хуаны Кастильской

Вспомнили историю королевы, которую прозвали Безумной

Cosmopolitan
Цирцея и Фея Моргана: как героини древних мифов вдохновляют современных писательниц Цирцея и Фея Моргана: как героини древних мифов вдохновляют современных писательниц

Шесть современных произведений, которые переосмысляют легендарные сюжеты

Forbes
5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю 5 популярных вопросов о бытовой технике, которые мы задали производителю

Нужно ли добавлять специальное средство от накипи при стирке?

CHIP
Народный хай-тек: тест Volkswagen Touareg Народный хай-тек: тест Volkswagen Touareg

Новый Volkswagen Touareg радикально преобразился и шагнул далеко вперёд

Популярная механика
Как начать разбираться в арт-рынке Как начать разбираться в арт-рынке

Чтобы понять, как устроена индустрия искусства, следуйте нашим советам

GQ
Коллаборация Esquire и подкаста «180 градусов»: аудиоинтервью с журналистом Иваном Сурвилло (расшифровка тоже есть) Коллаборация Esquire и подкаста «180 градусов»: аудиоинтервью с журналистом Иваном Сурвилло (расшифровка тоже есть)

Интервью с Иваном Сурвилло — молодым журналистом и апостолом-2019

Esquire
Летальные кадры Летальные кадры

Почему в России принято экономить на жизнях людей

Русский репортер
Почему радостные события иногда вызывают тревогу? Почему радостные события иногда вызывают тревогу?

Казалось бы, время радоваться, но вместо радости вы испытываете беспокойство

Psychologies
Гламурная семейка Гламурная семейка

Кольцехвостые лемуры — настоящие звезды экрана

Вокруг света
Обзор внешнего SSD-накопителя SanDisk Extreme 900 Portable: если важна скорость… Обзор внешнего SSD-накопителя SanDisk Extreme 900 Portable: если важна скорость…

Внешние твердотельные накопители пока дороговаты, но на них стоит потратиться

CHIP
Сколько камер нужно смартфону? Сколько камер нужно смартфону?

Отвечаем на вопрос, действительно ли вам нужны шесть объективов

GQ
Когда актеры были большими: «Однажды в Голливуде» Квентина Тарантино Когда актеры были большими: «Однажды в Голливуде» Квентина Тарантино

На Каннском кинофестивале прошла премьера самого ожидаемого авторского фильма

Forbes
Великая красота Великая красота

Четыре поколения культовых петербургских моделей

Собака.ru
Театр русской драмы Театр русской драмы

Нашим женщинам вроде бы положено страдать

Cosmopolitan
Сделай сам Сделай сам

Нюша эффектно вернулась на сцену после непродолжительного декретного отпуска

OK!
6 мест, куда ни в коем случае не стоит класть свой телефон (эксперты не советуют) 6 мест, куда ни в коем случае не стоит класть свой телефон (эксперты не советуют)

Несколько мест, где не стоит держать смартфон

Playboy
8 самых ненадежных автомобилей (лучше уж на такси) 8 самых ненадежных автомобилей (лучше уж на такси)

Даже из салона эти модели могут доставить немало проблем.

Playboy
Игра на публику Игра на публику

Краткий кодекс этики в соцсетях: что нужно знать в 2019 году

Glamour
Кэмп как он есть: какие необычные вещи делали знаменитости на балу MET Gala (и зачем) Кэмп как он есть: какие необычные вещи делали знаменитости на балу MET Gala (и зачем)

Моменты, показывающие, что красные дорожки стали площадкой для самовыражения

Esquire
5 ключей к публичному выступлению 5 ключей к публичному выступлению

Умение убеждать становится насущной необходимостью

Psychologies
Хватит быть рабами своего опыта. Ирина Хакамада об интуиции в бизнесе Хватит быть рабами своего опыта. Ирина Хакамада об интуиции в бизнесе

Нужно качать свой мозг и деловую интуицию, как вы качаете мышцы в спортзале

Forbes
Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4 Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4

Обзор четвертой серии «Игры престолов»

Esquire
В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов В чем пойти на свадьбу: 38 беспроигрышных образов

Чем удивить друзей и родственников на свадьбе?

Cosmopolitan
Кто такая Шэрон Тейт и почему о ней надо знать Кто такая Шэрон Тейт и почему о ней надо знать

Об актрисе, которую Марго Робби играет в «Однажды... в Голливуде»

Vogue
Стоит ли носить яркие костюмы так, как это делает Дональд Гловер? Стоит ли носить яркие костюмы так, как это делает Дональд Гловер?

Подружись со своим внутренним Childish Gambino

GQ
Стася Милославская: «Вообще, я везунчик!» Стася Милославская: «Вообще, я везунчик!»

На телеканале СТС с успехом прошел сериал «90-е. Весело и громко» с ее участием

Караван историй
Путин подписал новую доктрину энергобезопасности. К чему она готовит Россию? Путин подписал новую доктрину энергобезопасности. К чему она готовит Россию?

Насколько энергетическая доктрина отвечает вызовам, которые стоят перед ТЭК

Forbes
Открыть в приложении