Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Что согревает выдр в холодном океане Что согревает выдр в холодном океане

Выдры умеют сохранять тепло на клеточном уровне

Популярная механика
Как пережитая травма делает нас сверхлюдьми: 5 уроков от Арьи Старк Как пережитая травма делает нас сверхлюдьми: 5 уроков от Арьи Старк

Чему нам всем стоит поучиться у Арьи Старк

Psychologies
Переход к земледелию не повлек за собой изменения микробиома ротовой полости человека Переход к земледелию не повлек за собой изменения микробиома ротовой полости человека

Ученые проанализировали образцы 44 древних охотников-собирателей и земледельцев

N+1
«Чернобыль» — блестящая пятисерийная драма HBO о катастрофе 1986 года. Рассказываем, в чем ее основные достоинства «Чернобыль» — блестящая пятисерийная драма HBO о катастрофе 1986 года. Рассказываем, в чем ее основные достоинства

Сериал «Чернобыль» производства HBO показывает события на Чернобыльской АЭС

Esquire
Как нас обманывает собственный мозг Как нас обманывает собственный мозг

8 внутричерепных иллюзий: от аппетита до сознания

Reminder
Перехват: секреты и тайны спецслужб США Перехват: секреты и тайны спецслужб США

Подлинные жемчужины рассекреченных архивов Агенства национальной безопасности

Популярная механика
«Время уникальности технологических гигантов уходит в прошлое» «Время уникальности технологических гигантов уходит в прошлое»

Санкции против Huawei не смогут нанести китайской компании ощутимого урона

Эксперт
Казус с Мадонной и успех России: справился ли Сергей Лазарев со своей миссией на Евровидении Казус с Мадонной и успех России: справился ли Сергей Лазарев со своей миссией на Евровидении

Почему третье место Сергея Лазарева на Евровидении нужно считать успехом?

Forbes
Три анекдота о бизнесе в России, рассказанных миллиардером Лисиным Три анекдота о бизнесе в России, рассказанных миллиардером Лисиным

Владимир Лисин с помощью анекдота описал принципы ведения бизнеса

Forbes
Большая свалка Большая свалка

Кто только не борется за вывоз, сортировку и утилизацию отходов россиян

Forbes
Мы теряем мозг: выживает глупейший Мы теряем мозг: выживает глупейший

Почему в течение 30 000 лет мозг homo sapiens постоянно теряет в весе?

Популярная механика
Производство талантов Производство талантов

Не надо копировать Кремниевую долину

РБК
Прокатиться на бревне: один из самых опасных фестивалей на Земле Прокатиться на бревне: один из самых опасных фестивалей на Земле

В Японии раз в шесть лет проводится фестиваль Омбасира

National Geographic
Тайна массового захоронения бронзового века раскрыта Тайна массового захоронения бронзового века раскрыта

Братская могила с останками 15 человек была обнаружена под городом Кошице

National Geographic
Облачный бизнес: разработчики решают Облачный бизнес: разработчики решают

Конференция Microsoft Build собрала шесть тысяч разработчиков

Эксперт
Пять современных достижений в науке, которые сделали женщины Пять современных достижений в науке, которые сделали женщины

Устройство, которое видит сквозь стены, планшет для слепых и фото черной дыры

Forbes
Средневековая продуктовая корзина: чем питались британские крестьяне Средневековая продуктовая корзина: чем питались британские крестьяне

Исследователи проанализировали органические остатки на месте раскопок

National Geographic
Региональный пролет Региональный пролет

Авиакомпании предупредили о сложностях развития внутрироссийских перевозок

РБК
Время возмездия Время возмездия

Двигатели внутреннего сгорания живее всех живых

Quattroruote
Почему мы страдаем, когда кончается любимый сериал (объясняют эксперты) Почему мы страдаем, когда кончается любимый сериал (объясняют эксперты)

Ну и как теперь дальше жить без «Игры престолов»

Playboy
Можно ли было предотвратить катастрофу Superjet 100? Мнения пилотов и авиаэкспертов Можно ли было предотвратить катастрофу Superjet 100? Мнения пилотов и авиаэкспертов

Почему аварийный лайнер рискнул пойти на посадку с полными баками

Forbes
Помидоры теряют свой вкус – почему? Помидоры теряют свой вкус – почему?

Ученые описали геном современных томатов, сравнив их с дикими собратьями

National Geographic
Текущие планы Текущие планы

Куда поехать тем, кто любит отдых у воды? В термы или на море?

Cosmopolitan
11 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в июне 11 сериалов и телефильмов, которые нужно смотреть в июне

Июнь богат на премьеры сериалов

Esquire
Богомолов стал худруком театра на Малой Бронной: три сценария этой пьесы Богомолов стал худруком театра на Малой Бронной: три сценария этой пьесы

Константин Богомолов назначен новым художественным руководителем театра

Forbes
Дом, кухня, телевизор: о чем говорили и что показывали на главной конференции «Яндекса» Дом, кухня, телевизор: о чем говорили и что показывали на главной конференции «Яндекса»

«Яндекс» провел свое ежегодное главное мероприятие — конференцию YaC

Forbes
Летняя смена Летняя смена

Если ты решилась отправить ребенка на отдых в лагерь, волнений не избежать

Лиза
Малышка на миллион: захватывающая история секс-куклы Малышка на миллион: захватывающая история секс-куклы

Где появились первые секс-куклы и какие они бывают?

Cosmopolitan
Что интересного будет в Android 10 Q и какие смартфоны получат обновление Что интересного будет в Android 10 Q и какие смартфоны получат обновление

Какие функции будут у Android 10 и когда выйдет новая ОС

CHIP
«Фактически предлагается публично покаяться». Что решили арбитры из РСПП по жалобе Baring Vostok «Фактически предлагается публично покаяться». Что решили арбитры из РСПП по жалобе Baring Vostok

Арбитры решили, что Шерзод Юсупов нарушил принципы корпоративной этики

Forbes
Открыть в приложении