Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

5 полезных привычек, которые помогут экономить 5 полезных привычек, которые помогут экономить

Эти советы позволят вам не тратить лишние деньги, которых так часто не хватает

Популярная механика
6 вещей, которые нужно срочно прятать от жары 6 вещей, которые нужно срочно прятать от жары

Несколько советов, посвященных тому, что не стоит оставлять на палящем солнце

Популярная механика
Язык и окружающая среда: почему у одних народов больше слов для обозначения любви, а у других – для снега Язык и окружающая среда: почему у одних народов больше слов для обозначения любви, а у других – для снега

Как окружающая среда влияет на словарный запас?

ТехИнсайдер
Не боится Вирджинии Вулф Не боится Вирджинии Вулф

Англичанке Джемме Артертон черт не брат

Vogue
Груминг: что это такое и как авторитет и статус становятся инструментами насилия Груминг: что это такое и как авторитет и статус становятся инструментами насилия

Чем груминг отличается от растления или домогательства?

Psychologies
Отрывок из романа «Другой барабанщик» — переведенного на русский произведения 1962 года, ставшего литературным памятником борьбе с расизмом Отрывок из романа «Другой барабанщик» — переведенного на русский произведения 1962 года, ставшего литературным памятником борьбе с расизмом

Отрывок из романа о несвободе и освобождении, написанного темнокожим автором

Esquire
«Я плачу во время ссор»: почему так происходит и что с этим делать «Я плачу во время ссор»: почему так происходит и что с этим делать

Можно ли научиться справляться с эмоциями и перестать все время плакать?

Psychologies
Ю Несбё, Мураками и Фрай: 10 главных книг фестиваля «Красная площадь» Ю Несбё, Мураками и Фрай: 10 главных книг фестиваля «Красная площадь»

Стивен Фрай сдувает пыль с греческой мифологии

Forbes
Большое путешествие по Новому Свету Большое путешествие по Новому Свету

Крымский поселок Новый Свет знаменит на весь мир

Домашний Очаг
Читать за едой Читать за едой

Собрание людей, культур, гастрономических традиций и дизайнерских идей

Seasons of life
Антикиллеры Антикиллеры

Всем разновидностям ядовитых фосфорорганических веществ противостоят антидоты

Популярная механика
Они же голые! Виктория Боня, Ванесса Паради и другие нудисты среди звезд Они же голые! Виктория Боня, Ванесса Паради и другие нудисты среди звезд

Знаменитости, которые любят загорать без одежды

Cosmopolitan
Как защитить себя от газлайтинга в отношениях: 7 проверенных способов Как защитить себя от газлайтинга в отношениях: 7 проверенных способов

Как быстро и безошибочно вычислить газлайтера и защититься от его манипуляций

Psychologies
В США появилась рекрутинговая компания, помогающая женщинам устраиваться на Уолл-Стрит В США появилась рекрутинговая компания, помогающая женщинам устраиваться на Уолл-Стрит

Бет Хэггерти помогают компаниям финансовой сферы вести политику разнообразия

Forbes
Шейлин Вудли: Нестандартная Шейлин Вудли: Нестандартная

Вудли чувствовала, что оказалась в тупике и настал момент «валить из Голливуда»

Караван историй
Помиритесь с едой, которую себе запрещаете Помиритесь с едой, которую себе запрещаете

Упражнение, которое научит вас есть, не испытывая при этом стыда

Psychologies
Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба Минтай премиум-класса: куда уплывает народная рыба

2019 год может стать началом конца для экономического сегмента рыбных продуктов

Forbes
«Неприятности начались с самого начала»: мультимиллионер Сергей Саркисов о своем первом фильме «Неприятности начались с самого начала»: мультимиллионер Сергей Саркисов о своем первом фильме

Сергей Саркисов рассказал, почему решил снять полнометражный фильм

Forbes
Тренды женских солнцезащитных очков 2019 Тренды женских солнцезащитных очков 2019

Главные аксессуары этого лета

Vogue
8 самых отвратительных блюд этого года, от которых у тебя пропадет аппетит 8 самых отвратительных блюд этого года, от которых у тебя пропадет аппетит

Гастрономические эксперименты не всегда бывают удачными

Playboy
Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4 Враг не дремлет: разбор финального сезона «Игры престолов», серия 4

Обзор четвертой серии «Игры престолов»

Esquire
Смешная девчонка Смешная девчонка

Марго Робби о том, как освоиться в Голливуде и начать продюсировать фильмы

Grazia
Великий комбинатор Великий комбинатор

Доктор психологии Филиппа Коэн победила в борьбе за руку и сердце Джуда Лоу

StarHit
Игра на повышение: самый знаменитый лифт в Европе открыл летний сезон Игра на повышение: самый знаменитый лифт в Европе открыл летний сезон

Самый высокий открытый подъемник в Европе – лифт Хамметшванд

Cosmopolitan
Каковы реальные последствия Чернобыльской катастрофы Каковы реальные последствия Чернобыльской катастрофы

Как действует радиация на человека и сколько жизней унес Чернобыль

Популярная механика
Кружево империи: секреты античных дорог Кружево империи: секреты античных дорог

Высококачественная дорожная сеть общей протяженностью в два земных экватора

Популярная механика
4 повода испытать чувство безысходности, выбирая чайник 4 повода испытать чувство безысходности, выбирая чайник

Как правильно выбрать чайник

CHIP
Что ждать от интернета Маска: SpaceX вывела на орбиту сразу 60 спутников связи Что ждать от интернета Маска: SpaceX вывела на орбиту сразу 60 спутников связи

Ракета-носитель Falcon 9 вывела на орбиту 60 спутников системы связи Starlink

Forbes
Ракета Вассерфаль: упущенный шанс Гитлера Ракета Вассерфаль: упущенный шанс Гитлера

В чем была ошибка министра вооружений Германии Альберта Шпеера

Популярная механика
Беспроводные наушники: 10 лет прогресса Беспроводные наушники: 10 лет прогресса

Беспроводные наушники с каждым годом становятся все более удобными

Популярная механика
Открыть в приложении