Странные белки, которые сегодня мы можем воспринимать не иначе как зомби

Популярная механикаНаука

Прионы: смертоносные молекулы-зомби

Роман Фишман

«Самое страшное в них то, что они действуют не как хищники, а как вирусы. Хищники по природе своей разумны и не уничтожают всех жертв поголовно... А они – просто размножаются, заражают и пожирают. Все остальное им совершенно безразлично», – так объясняет свой ужас перед зомби автор бестселлера «Мировая война Z» Макс Брукс. Но то же можно сказать и о прионах – настоящих смертоносных молекулах-зомби.

Сравнение с ходячими мертвецами напрашивается. Как и они, прионы в буквальном смысле слова разрушают мозг, превращая человека сперва в овощ, а затем — в труп. Как зомби из людей, так и они появляются из самых обычных белков. Их крайне сложно уничтожить, зато сами они смертельны в ста процентах случаев. Впрочем, трудно было бы ожидать иного от инфекционных агентов, которых вообще нельзя назвать живыми. Несколько столетий они ускользали от ученых — и даже потом в их существование поверили далеко не сразу. А теперь в них иногда видят даже источник жизни.

Овцы и людоеды

Первое «нашествие зомби» отмечено на рубеже XVII и XVIII веков, когда в Англии вовсю громыхала промышленная революция. Среди огромных стад, снабжавших шерстью быстрорастущие текстильные предприятия, то и дело стали попадаться «паршивые овцы». Напасть развивалась медленно, но неотвратимо: животные мучительно, до крови чесались об ограду, затем нарушалась координация движений, чаще и чаще случались судороги — через неделю-месяц все заканчивалось смертью.

700207190f2abb51ba0d1508378d44d9.jpg

Прошли столетия, Пастер описал бактериальные инфекции, а после работ Ивановского и Бейеринка появились представления и о вирусных заболеваниях. Но «почесуха овец», или скрейпи, оставалась загадкой. Все говорило о поражении мозга, ткани которого болезнь превращала в нечто, похожее на губку, изъеденную неровными порами. Но на вопрос о ее возбудителе специалистам оставалось лишь разводить руками: ни бактерий, ни вирусов найдено не было. Зато нашлись у скрейпи последователи.

В одном и том же 1920 году, но независимо друг от друга, Ганс Крейтцфельдт и Альфонс Якоб описали неизлечимое и неумолимое поражение нервной системы человека. Возникая по неизвестной причине, обычно в пожилом возрасте, болезнь часто начиналась проблемами со сном и ослаблением когнитивных функций, развивалась потерей координации движений и деменцией, а несколько лет спустя венчалась параличом и функциональными нарушениями, окончательно несовместимыми с жизнью. Ткани мозга снова напоминали губку — и снова никаких следов возбудителя.

fddf970753923a74a2f7e966e6bb15e8.jpg
Структура «здорового» белка PrPC содержит участок из трех альфа-спиралей и двухцепочечного антипараллельного бета-слоя. У «больной» формы PrPSc этот домен образован преимущественно бета-слоями. Такую структуру можно назвать «заразной»: ее появление стимулирует нормальные молекулы PrPC переходить в такую же аномальную форму PrPSc. Поодиночке мономеры PrPSc не существуют и складываются в весьма устойчивые амилоидные образования из десятков, сотен и тысяч частиц. Расщепляясь на фрагменты, эти образования распространяются и «инфицируют» новые молекулы PrPC.

Редкое заболевание могло изучаться еще долго и неторопливо, не создавая особенного ажиотажа, если бы у него не обнаружился странный родственник в противоположной части света. В начале 1954 года чиновники Новой Гвинеи, тогда еще бывшей частью Австралии, составили отчет, в котором сообщали о вспышке диковинной местной болезни куру. «Первым признаком надвигающейся смерти становится слабоумие, за которым следует общая слабость вплоть до неспособности самостоятельно стоять на ногах, — говорилось в сообщении. — На следующем этапе жертва лежит, не в силах даже принять помощь, пока, наконец, не наступит гибель». Описанием болезни занялись медики Винсент Зигас и Карлтон Гайдушек, выяснившие, что поражает она лишь одно из новогвинейских племен, форе, выделяющееся среди соседей своим пристрастием к каннибализму. Вряд ли можно считать эту традицию какой-то особенно жестокой: существование в условиях серьезного дефицита жизненных ресурсов порождает и не такие обычаи. Так что после смерти аборигена форе его родственники поедали останки, причем по традиции мясо доставалось мужчинам, а женщины и дети довольствовались остальным, в том числе и мозгом. Как правило, заболевали именно они, причем мозг поражался в первую очередь: губчатая масса переродившейся нервной ткани была все той же, что и при скрейпи овец, и при болезни Крейтцфельдта-Якоба. Так что вскоре врачи решили, что имеют дело с медленной вирусной инфекцией, которая поражает нервную ткань и передается алиментарным путем (как «зомбированность»), через поедание больного мозга. Только вот выделить вирус снова никак не удавалось.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Еще три вкусных продукта, которые помогут сжечь лишний жир Еще три вкусных продукта, которые помогут сжечь лишний жир

Здоровая и вкусная пища, которая способствует избавлению от лишнего веса

Популярная механика
Светлана Зейналова: «Когда плохо, иду на ручки» Светлана Зейналова: «Когда плохо, иду на ручки»

Ведущая «Доброго утра» рассказала о гражданском браке и эмоциональном характере

StarHit
Ледник в Антарктиде «ворует» лед у своего соседа Ледник в Антарктиде «ворует» лед у своего соседа

Ученые обнаружили, что один из ледников Антарктиды ворует лед у своего соседа

ТехИнсайдер
Цена славы Цена славы

Ведущие «Дома-2» откровенно рассказали о кознях и отсутствии личной жизни

StarHit
Смертельно опасный тренд TikTok: почему мужчины бреют ресницы и чем это грозит? Смертельно опасный тренд TikTok: почему мужчины бреют ресницы и чем это грозит?

Для чего человеку нужны ресницы и что будет, если их сбрить?

Inc.
Есть ли жизнь без диплома? Есть ли жизнь без диплома?

Самореализация и формальные достижения не всегда совпадают

Psychologies
Самые дорогие бренды мира 2019 года по версии Forbes Самые дорогие бренды мира 2019 года по версии Forbes

Forbes составил ежегодный рейтинг самых дорогих брендов мира

Forbes
Почему многозадачность — главный враг успеха на работе Почему многозадачность — главный враг успеха на работе

Как оставаться продуктивным на работе, продолжая использовать высокие технологии

Forbes
Автоматический молитвенник и другие странные машины Криса Экерта Автоматический молитвенник и другие странные машины Криса Экерта

Творения Криса Экерта: мрачные, страшные, заставляющие задуматься автоматы

Популярная механика
Муравечество. Как мелкие козявки стали влиятельнейшими существами на планете Муравечество. Как мелкие козявки стали влиятельнейшими существами на планете

Наша планета — это гигантский муравьиный Вавилон

Maxim
Биологи не смогли раскрыть тайну загара Биологи не смогли раскрыть тайну загара

Опубликованы итоги исследования, задачей которого было выяснить механизм загара

Forbes
Расписание главных матчей чемпионата мира по хоккею 2019 Расписание главных матчей чемпионата мира по хоккею 2019

Рассказываем об играх, которые достойны вашего внимания

GQ
Тред мая: психотерапевтические частушки Тред мая: психотерапевтические частушки

Что может быть дешевле и эффективней, чем бездушный живой психотерапевт?

Maxim
6 президентов, снявшихся в рекламе 6 президентов, снявшихся в рекламе

Главный смысл рекламы — не обещать ничего конкретного, но при этом обещать всё

Maxim
Что ждать от интернета Маска: SpaceX вывела на орбиту сразу 60 спутников связи Что ждать от интернета Маска: SpaceX вывела на орбиту сразу 60 спутников связи

Ракета-носитель Falcon 9 вывела на орбиту 60 спутников системы связи Starlink

Forbes
Что будет, если ходить на работу, которую ненавидишь? 7 изменений в организме Что будет, если ходить на работу, которую ненавидишь? 7 изменений в организме

Ты даже и не подозреваешь, сколько всего может произойти из-за нелюбимой работы

Playboy
Сериал «Слишком стар, чтобы умереть молодым» — набор медленных видеоэссе, которые можно смотреть в любом порядке (и нужно посмотреть точно) Сериал «Слишком стар, чтобы умереть молодым» — набор медленных видеоэссе, которые можно смотреть в любом порядке (и нужно посмотреть точно)

Esquire рассказывает про новый гипнотизирующий сериал

Esquire
Всевидящее око: как стартап Diffbot собрал в Сети триллион фактов и обошел Google Всевидящее око: как стартап Diffbot собрал в Сети триллион фактов и обошел Google

Поисковик, который умеет анализировать разбросанную по интернету информацию

Forbes
Выйти за рамки Выйти за рамки

Бывшая участница «ВИА Гры» Миша Романова вернулась как сольная исполнительница

OK!
Клуб анонимных трудоголиков Клуб анонимных трудоголиков

Эти женщины времени зря не теряли и преуспели каждая в своей сфере

Cosmopolitan
Мужская консультация: ятрогения Мужская консультация: ятрогения

Ухудшение самочувствия из-за неправильного поведения медицинского работника

Maxim
7 лучших тренажеров для большой квартиры (пора приводить себя в форму) 7 лучших тренажеров для большой квартиры (пора приводить себя в форму)

До лета остались считанные дни, а ты еще не достиг атлетичной фигуры супергероя?

Playboy
Тест и обзор смартфона Motorola Moto G7 Plus: средний класс с отличной камерой Тест и обзор смартфона Motorola Moto G7 Plus: средний класс с отличной камерой

Смартфон Motorola Moto G7 Plus обладает редким сплавом качеств для его класса

CHIP
Включите цвет: собираем компьютер на комплектующих Gamdias Включите цвет: собираем компьютер на комплектующих Gamdias

Системный блок может быть не только производительным, но и очень эффектным

CHIP
Оружие британского ополчения, или как уничтожить танк... молотком Оружие британского ополчения, или как уничтожить танк... молотком

Механизмы противостояния немцам у британских ополченцев

Популярная механика
Ужин в постель: 10 продуктов-афродизиаков Ужин в постель: 10 продуктов-афродизиаков

Какие блюда или продукты выбрать для усиления сексуальной энергии?

Cosmopolitan
Где хранить фото? 5 удобных облачных сервисов Где хранить фото? 5 удобных облачных сервисов

Попробуйте хранить фотографии не в устройстве, а в облачных хранилищах

CHIP
Как улучшить цвет зубов: 7 советов и 8 классных товаров в помощь Как улучшить цвет зубов: 7 советов и 8 классных товаров в помощь

Кто не хочет иметь «улыбку на миллион долларов»?

Playboy
Майндфулнес и практика внимательности, или как используют медитацию в компаниях Майндфулнес и практика внимательности, или как используют медитацию в компаниях

Медитация давно перестала восприниматься как нечто эзотерическое

Forbes
Женщина и насилие: смертельно опасная надежда Женщина и насилие: смертельно опасная надежда

Почему столкнувшейся с агрессией женщине так трудно уйти

Psychologies
Открыть в приложении