Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Быстрые свидания Быстрые свидания

Португальская красавица Филипа Энрик любит прокатиться с ветерком

Playboy
Зачем фотографировать плиту перед выходом из дома? Зачем фотографировать плиту перед выходом из дома?

Что нужно сделать перед отъездом? Сфотографировать плиту

Cosmopolitan
«Ты сейчас нарушаешь мои границы»: как происходит подмена понятий новой этики «Ты сейчас нарушаешь мои границы»: как происходит подмена понятий новой этики

Глава из книги «Сложные чувства» о новой реальности наших чувств

Forbes
Мультишеф Мультишеф

Вопрос не в том, что ты делаешь что-то не то, главное — зачем вообще это делаешь

Bones
12 простых и надежных способов позаботиться о себе в разгар дня 12 простых и надежных способов позаботиться о себе в разгар дня

Как делать что-то полезное для своего тела и психики без отрыва от работы

Psychologies
Завезенных на Гран-Канарию королевских змей уличили в уничтожении местных ящериц Завезенных на Гран-Канарию королевских змей уличили в уничтожении местных ящериц

Чтобы не допустить вымирания ящериц, ученые призывают бороться со змеями

N+1
«Мне нужны были приключения»: серийный обманщик Джозеф Уэйл занимался мошенничеством 70 лет и 40 раз сидел в тюрьме «Мне нужны были приключения»: серийный обманщик Джозеф Уэйл занимался мошенничеством 70 лет и 40 раз сидел в тюрьме

Джозеф Уэйл сыграл «столько ролей, сколько среднему актёру и не снилось»

VC.RU
Мы не подходим друг другу: как вежливо отказать потенциальному работодателю Мы не подходим друг другу: как вежливо отказать потенциальному работодателю

Как правильно и корректно отказать работодателю в предложении работы

Forbes
Древние сибиряки из Прибайкалья оказались рыболовами и охотниками на нерп Древние сибиряки из Прибайкалья оказались рыболовами и охотниками на нерп

Биоархеологи исследовали останки людей из могильника Шаманка-II

N+1
Ихтиозавры достигли размеров современных китов всего за два с половиной миллиона лет Ихтиозавры достигли размеров современных китов всего за два с половиной миллиона лет

Сколько лет потребовалось ихтиозаврам, чтобы превратить в гигантов?

N+1
Подонок и паршивый лицемер. История знаменитого адвоката и друга Дональда Трампа Роя Кона Подонок и паршивый лицемер. История знаменитого адвоката и друга Дональда Трампа Роя Кона

О жизни американского адвоката, «ублюдка и паршивого лицемера» Роя Кона

4x4 Club
К свободе через мерч К свободе через мерч

GEN Store продвигает идеи независимости от больших брендов

GQ
Валдис Пельш. Почетный профессор Валдис Пельш. Почетный профессор

Валдис Пельш — о своем карьерном пути и желании покорять новые вершины

Караван историй
3 эффективных способа отказаться от вредных привычек 3 эффективных способа отказаться от вредных привычек

Какие факторы влияют на формирование полезных привычек?

Inc.
Ксения Раппопорт Ксения Раппопорт

Ксения Раппопорт — о режиссерах, театре и соцсетях

Собака.ru
Бизоны помогли найти редкие петроглифы, изображающие бизонов Бизоны помогли найти редкие петроглифы, изображающие бизонов

Бизоны обнажили копытами камни со своим изображением

National Geographic
Она — моя! 10 российских звезд, которые скрывают своих жен Она — моя! 10 российских звезд, которые скрывают своих жен

Герои нашей подборки убеждены: счастье любит тишину

Cosmopolitan
Суд Лондона обязал премьера ОАЭ выплатить сбежавшей жене рекордные $730 млн Суд Лондона обязал премьера ОАЭ выплатить сбежавшей жене рекордные $730 млн

Крупнейшая компенсация по бракоразводным процессам в истории британских судов

Forbes
Синий тигровый попугай Синий тигровый попугай

Но тут на нашем жизненном пути попался идеальный вариант: синий тигровый попугай

Weekend
Я напишу тебе письмо Я напишу тебе письмо

Хайди Клум прячет письма под подушку, а ее дочь Лени отправляет открытки бабушке

Elle
В коктейле главное — баланс В коктейле главное — баланс

Бармены о новых идеях и трендах, предпочтениях гостей и отношениях с поварами

Bones
Подушка безопасности: виды, функции и неисправности Подушка безопасности: виды, функции и неисправности

Как система безопасности автомобиля спасает водителя и пассажиров при аварии?

РБК
От виски и ростбифа до магии и дворцовых переворотов: 5 идей для тех, кто не знает, что подарить близким От виски и ростбифа до магии и дворцовых переворотов: 5 идей для тех, кто не знает, что подарить близким

5 книг, среди которых точно найдется подарок для каждого

Популярная механика
Газ монооксида иттрия сизифово охладили до одного микрокельвина Газ монооксида иттрия сизифово охладили до одного микрокельвина

Физики охладили монооксид иттрия до одного микрокельвина

N+1
На Рюриковом городище нашли фрагменты чешского стеклянного сосуда с росписью На Рюриковом городище нашли фрагменты чешского стеклянного сосуда с росписью

Ученые нашли чешские артефакты второй половине XVI века

N+1
История бетонного забора с ромбиками История бетонного забора с ромбиками

Esquire разыскал создателя бетонного забора с ромбиками

Esquire
Как 1,5 миллиона лет охоты повлияли на популяции диких животных Как 1,5 миллиона лет охоты повлияли на популяции диких животных

В любой исторический период люди выбирали самого крупного зверя из возможных

National Geographic
Климат-контроль: как испытывают поезда на способность ездить в дождь и снег Климат-контроль: как испытывают поезда на способность ездить в дождь и снег

В Вене находится самая большая в мире климатическая аэродинамическая труба

Популярная механика
Дорога в историю Дорога в историю

Туристический маршрут по подлинной истории: Талицы – Мураново – Радонеж

Отдых в России
Зеленая энергетика или «энергетический разворот» к солнцу? Зеленая энергетика или «энергетический разворот» к солнцу?

Солнечный свет как возобновляемый источник энергии

Популярная механика
Открыть в приложении