Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как выглядела та самая Эльвира с фантастическим декольте, когда не работала Повелительницей тьмы Как выглядела та самая Эльвира с фантастическим декольте, когда не работала Повелительницей тьмы

Актерская игра и декольте Эльвиры до сих пор должны храниться в твоей памяти

Maxim
Полный вперед Полный вперед

Дизайнеры снова размышляют о будущем, думают, сбылись ли прошлые модные прогнозы

Vogue
Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей Что можно стирать в стиральной машине и как разобраться с правилами стирки вещей

Как стирать вещи, чтобы они не портились?

CHIP
Эрудиция против поисковиков Эрудиция против поисковиков

Зачем много знать и помнить в эпоху интернета

РБК
66 м² 66 м²

Светлая квартира по проекту Артема и Лии Бабаянц

AD
«Третий» Мандельштам «Третий» Мандельштам

Роальд Мандельштам — знаковый поэт ленинградского андерграунда

Караван историй
Гениально и просто! 10 лучших фильмов про величайших ученых, основанных на реальных событиях Гениально и просто! 10 лучших фильмов про величайших ученых, основанных на реальных событиях

10 фильмов-биографий о науке и ученых, которые победили, несмотря на трудности

Популярная механика
Cтартап и суперстар Cтартап и суперстар

Мате Римац построил компанию, которая произвела электрический гиперкар

Robb Report
Укрощение свекрови: как наладить отношения с матерью мужа Укрощение свекрови: как наладить отношения с матерью мужа

Конфликт свекрови и невестки не теряет актуальности

Psychologies
Как 22-летняя девушка из села в Бурятии спасает урожаи с помощью спутников и ИИ Как 22-летняя девушка из села в Бурятии спасает урожаи с помощью спутников и ИИ

Основательница компании Aerospace-Agro рассказала, как сталкивается с сексизмом

Forbes
Fast Company опубликовало четыре самые обнадеживающие технологии года Fast Company опубликовало четыре самые обнадеживающие технологии года

Fast Company собрало несколько перспективных технологических направлений

Inc.
Тебе это не кажется: как понять, что он тебя разлюбил Тебе это не кажется: как понять, что он тебя разлюбил

Разбираемся, как понять, что мужчина разлюбил женщину

VOICE
Чем больше секса - тем ты успешнее: психолог объясняет, как активная половая жизнь влияет на твой доход Чем больше секса - тем ты успешнее: психолог объясняет, как активная половая жизнь влияет на твой доход

Внешность и сексуальность связана с успешностью на работе

Playboy
Российские физики собрали кукварты из ионов Российские физики собрали кукварты из ионов

Ученые научились более эффективно использовать ионы квантового вычислителя

N+1
От железного фаллоса до шествия в гробах: 12 самых диких праздников мира От железного фаллоса до шествия в гробах: 12 самых диких праздников мира

Приготовься к культурному шоку, мы подобрали топ самых безумных праздников мира

Playboy
Любимые автобусы страны Советов Любимые автобусы страны Советов

Самые родные автобусы времен СССР

Maxim
Зрелище за 3 млн рублей: как устроен сезонный бизнес организаторов фейерверков Зрелище за 3 млн рублей: как устроен сезонный бизнес организаторов фейерверков

Как готовятся к запуску фейерверка и что может пойти не так?

VC.RU
Интим предлагать Интим предлагать

Когда женщина выбирает отношения без обязательств

Лиза
Как я влюбилась в мошенника Как я влюбилась в мошенника

История читательницы — как она влюбилась и не могла поверить, что её обманывают

Psychologies
Программа тренировок для девушек в тренажерном зале Программа тренировок для девушек в тренажерном зале

Как составить эффективную программу тренировок для девушек

VOICE
Без пластики и диет: принципы естественного старения модели Паулины Поризковой Без пластики и диет: принципы естественного старения модели Паулины Поризковой

Паулина Поризкова не сидит на жестких диетах и при этом выглядит круто

Cosmopolitan
Наночастица помогла лазеру быстрее разогнать ионы газа Наночастица помогла лазеру быстрее разогнать ионы газа

Что происходит при облучении лазерным импульсом наночастиц в атмосфере гелия

N+1
Как правильно загадывать желания в Новогоднюю ночь? 8 простых способов Как правильно загадывать желания в Новогоднюю ночь? 8 простых способов

Что сделать, чтобы желания точно исполнились?

Cosmopolitan
15-летний капитал 15-летний капитал

Какие достижения недавнего прошлого мы возьмем с собой в будущее

РБК
Сила Казимира помогла создать энергетический диод Сила Казимира помогла создать энергетический диод

Для этого ее пришлось двухпараметрически модулировать

N+1
Все о холестерине: что это такое и нужно ли его снижать Все о холестерине: что это такое и нужно ли его снижать

Контроль за уровнем холестерина — надежный способ защитить сердце от заболеваний

РБК
Hybrid theory: как совмещение реального и цифрового меняет формат работы Hybrid theory: как совмещение реального и цифрового меняет формат работы

Разбираемся, почему традиционный формат работы больше не работает

Inc.
Как 29-летний белорус построил «единорога» в США, помогая детям с аутизмом Как 29-летний белорус построил «единорога» в США, помогая детям с аутизмом

Elemy — «единорог», который помогает детям с аутизмом получать терапию

Forbes
Трагедия в Хатыни: кто и почему уничтожил белорусскую деревню Трагедия в Хатыни: кто и почему уничтожил белорусскую деревню

Есть события, которые нельзя забывать. Одно из них — трагедия в Хатыни.

Cosmopolitan
77 м² 77 м²

Квартира с круговой планировкой по проекту Анастасии Хальчицкой

AD
Открыть в приложении