Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Раки, не лгите, Скорпионы, верьте интуиции: гороскоп на 5–11 октября Раки, не лгите, Скорпионы, верьте интуиции: гороскоп на 5–11 октября

Астрологический прогноз для всех знаков Зодиака на 5-11 октября

Cosmopolitan
60 м² 60 м²

Основатели бюро ToTaste решили оставить в квартире открытую кирпичную кладку

AD
Почему появляются прыщи на попе и что сделать, чтобы их там не было Почему появляются прыщи на попе и что сделать, чтобы их там не было

Прыщи на попе могут оказаться не самым приятным сюрпризом

Cosmopolitan
Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться Вызываем грузчиков: 8 признаков, что вам пора съехаться

Когда же наступает время съезжаться?

Cosmopolitan
Мы такими не были. Правда ли, что зумеры за ЗОЖ, — и почему они такие? Мы такими не были. Правда ли, что зумеры за ЗОЖ, — и почему они такие?

Действительно ли молодые люди курят меньше?

Esquire
Новый поворот: как создать карту желаний, которая работает Новый поворот: как создать карту желаний, которая работает

10 правил, которые надо соблюдать, когда составляешь свою карту желаний

Cosmopolitan
Как вызывают искусственный дождь и вредно ли это для природы Как вызывают искусственный дождь и вредно ли это для природы

Сегодня вам не к чему танцевать с бубном, чтобы вызвать дождь

Популярная механика
Если тебя нет в инстаграме, значит тебя нет: куда нас приведут соцсети и экономика внимания Если тебя нет в инстаграме, значит тебя нет: куда нас приведут соцсети и экономика внимания

Почему человеческое внимание теперь ценится больше человеческой жизни

Esquire
На своей волне: как 26-летний фанат радио возглавил музыкальные проекты VK На своей волне: как 26-летний фанат радио возглавил музыкальные проекты VK

Константин Сидорков рассказал о том, как в 12 лет создал онлайн-радиостанцию

Forbes
Домик на волне Домик на волне

«Море волнуется раз»: главный фильм 2021 года по версии «Кинотавтра»

Weekend
Мама, я инвестор! Инструкция по работе со стартапами Мама, я инвестор! Инструкция по работе со стартапами

Как стать частью венчурной индустрии с нуля

Inc.
Канадские мамонты пережили ледниковый период Канадские мамонты пережили ледниковый период

Палеогенетики обнаружили ДНК животных в образцах моложе 10000 лет

N+1
7 причин есть морскую капусту каждый день 7 причин есть морскую капусту каждый день

Морская капуста — настоящий суперфуд

РБК
Водителей штрафуют, когда они просто стоят в пробке. Подробности и фото Водителей штрафуют, когда они просто стоят в пробке. Подробности и фото

Нередко появляются жалобы на штрафы за так называемое «стояние в пробке»

РБК
Азиатские штучки Азиатские штучки

Паназиатская кухня: почему её так сложно уместить под крышей одного ресторана?

Bones
Серебряный дом: как девелоперы реагируют на демографические тренды Серебряный дом: как девелоперы реагируют на демографические тренды

Глобальный тренд в сторону «серебряной экономики» становится заметен и в России

Forbes
Действительно ли мужчина с ожирением прожил 382 дня без еды? Действительно ли мужчина с ожирением прожил 382 дня без еды?

В 1965 году «страдающий ожирением» мужчина прожил без еды в течение года

Популярная механика
Собиратели древних тайн Собиратели древних тайн

Где еще искать древние легенды и обычаи народа, как не на рязанской земле?

Отдых в России
«Хочу выиграть в лотерею»: как загадывать желания, чтобы они сбывались «Хочу выиграть в лотерею»: как загадывать желания, чтобы они сбывались

Ритуал загадывания желаний в новогоднюю ночь имеет почти мистическую силу

Cosmopolitan
Адриен и Клэр Адриен и Клэр

Художники Адриен Мондо и Клэр Барден — о творчестве в паре и будущем

Seasons of life
Итальянский опыт Итальянский опыт

Мы попросили шеф-поваров — преподавателей академии поделиться своими рецептами

Bones
Модное просвещение: 8 фильмов о дизайнерах, которые можно посмотреть  на каникулах Модное просвещение: 8 фильмов о дизайнерах, которые можно посмотреть  на каникулах

Красивые и вдохновляющие истории, которые понравятся не только любителям моды

Esquire
Забудь о ботоксе! Какие компоненты косметики работают как «уколы красоты» Забудь о ботоксе! Какие компоненты косметики работают как «уколы красоты»

Бьюти-ингредиенты, которые превращают домашнюю косметику в мощное оружие

Cosmopolitan
15 неочевидных знаков природы, что грядет жуть 15 неочевидных знаков природы, что грядет жуть

Иногда небо, животные, море изо всех сил намекают тебе, что надо спасаться

Maxim
75 м² 75 м²

Ритмичные линии в проекте Марии Степановой навеяны соседними панельными домами

AD
Фото на хрупкую память Фото на хрупкую память

Почему память распознает то, чего в ней нет

N+1
Детали новых российских ракет будут смешивать Детали новых российских ракет будут смешивать

Перспективные ракеты собирают с помощью новой технологии сварки

Популярная механика
Что такое либидо и как его повысить Что такое либидо и как его повысить

Вокруг понятия либидо почти всегда возникают споры

РБК
Как стать богатым и счастливым: рецепт от основателя «Вымпелком» Дмитрия Зимина Как стать богатым и счастливым: рецепт от основателя «Вымпелком» Дмитрия Зимина

Как Зимин создавал «Вымпелком»

Forbes
Сокращение населения Китая: как падает рождаемость, какие прогнозы Сокращение населения Китая: как падает рождаемость, какие прогнозы

Рассказываем о причинах сокращения населения Китая и о тенденциях этого процесса

ТехИнсайдер
Открыть в приложении