Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Лики Вики Лики Вики

До съемки в нашем презренном журнале снизошла богиня «Инстаграма» Вики Одинцова

Maxim
Как найти смысл жизни, если вы ненавидите свою работу Как найти смысл жизни, если вы ненавидите свою работу

Как не потерять себя, ненавидя свою работу?

GQ
Юлия Ауг: «Свое тело я приняла значительно раньше, нежели лицо без косметики» Юлия Ауг: «Свое тело я приняла значительно раньше, нежели лицо без косметики»

Юлия Ауг рассказала об атмосфере счастья и отношении к обнаженному телу

Grazia
15 эффективных упражнений на пресс: описание, видео, советы 15 эффективных упражнений на пресс: описание, видео, советы

Крепкий пресс — это подтянутый живот и здоровая спина

РБК
А остальные им завидуют: топ-10 самых влиятельных российских звезд — 2021 А остальные им завидуют: топ-10 самых влиятельных российских звезд — 2021

Самые влиятельные звезды, которые особенно отличились своими успехами

Cosmopolitan
Осмысленное обучение: почему с наставником и ментором учиться проще Осмысленное обучение: почему с наставником и ментором учиться проще

Что такое осмысленное обучение и почему оно нужно всем нам?

Популярная механика
«Половина несчастий людей связана с тем, что они занимаются не своим делом». Владимир Познер — о необходимости усилий, бизнесе со знаком минус и верности себе «Половина несчастий людей связана с тем, что они занимаются не своим делом». Владимир Познер — о необходимости усилий, бизнесе со знаком минус и верности себе

Владимир Познер — о необходимости усилий и бизнесе со знаком минус

Inc.
Вызов принят Вызов принят

Ирина Горбачёва была номинирована дважды: как «Главный герой» и в «Паре года»

OK!
Чем нынешние исследователи отличаются от тех, что были раньше Чем нынешние исследователи отличаются от тех, что были раньше

Кто же такой исследователь в современной реальности?

Популярная механика
Ученые выяснили, какой секс люди считают лучшим в своей жизни Ученые выяснили, какой секс люди считают лучшим в своей жизни

Оказалось, можно вывести формулу лучшего секса

Maxim
Евгеника в прошлом, настоящем и будущем Евгеника в прошлом, настоящем и будущем

Что изучает евгеника и существует ли она сейчас?

Популярная механика
Биоархеологи нашли древнекитайскую женщину-карлика Биоархеологи нашли древнекитайскую женщину-карлика

Женщина-карлик из могильника Бэйшэньцзяцяо в городе Сиань

N+1
«Муж заразил меня ВИЧ»: я научилась жить с диагнозом и совершенно счастлива «Муж заразил меня ВИЧ»: я научилась жить с диагнозом и совершенно счастлива

История Анны Тарасовой: как справиться с осознанием, что у тебя ВИЧ

Cosmopolitan
Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным Поглощение когерентных молекул сделали отрицательным

Физики исследовали влияние эффектов когерентности

N+1
30 м² 30 м²

Квартира-каюта со встроенной мебелью

AD
Безопасная среда: как она помогает исцелиться от психологической травмы Безопасная среда: как она помогает исцелиться от психологической травмы

Как обрести безопасность после травмирующих событий?

Psychologies
Как правильно стрелять из снайперской винтовки: секреты мастерства Как правильно стрелять из снайперской винтовки: секреты мастерства

Какие факторы ему необходимо учесть, чтобы пуля попала именно туда, куда нужно?

ТехИнсайдер
5 ошибок сооснователя сервиса «Учи.ру» Евгения Милютина 5 ошибок сооснователя сервиса «Учи.ру» Евгения Милютина

Сооснователь Учи.ру — об ошибках при запуске сервиса на американском рынке

Inc.
«Как иронично, что фирме в сфере психического здоровья плевать на психическое здоровье собственных работников» «Как иронично, что фирме в сфере психического здоровья плевать на психическое здоровье собственных работников»

Сотрудники Spring Health жалуются на соучредительницу Эйприл Кох

VC.RU
Короли и любовники: какие инстинкты управляют боссами Короли и любовники: какие инстинкты управляют боссами

Какие инстинкты и мотивы руководят боссом и что для него важно

Forbes
38 м² 38 м²

Квартира с яркой мебелью по проекту Анны Силаичевой

AD
Путин поддержал идею обсудить закон об иноагентах с журналистами Путин поддержал идею обсудить закон об иноагентах с журналистами

Путин согласился, что закон об иноагентах нужно обсудить с профессионалами

Forbes
«Гормон объятий» окситоцин: как он влияет на наш организм «Гормон объятий» окситоцин: как он влияет на наш организм

Какие функции окситоцин выполняет в нашем организме?

Популярная механика
Из-за чего нас раздражают феминитивы: психологический аспект Из-за чего нас раздражают феминитивы: психологический аспект

Что о феминитивах говорит психология

Psychologies
Цепная реакция, или ветви одного открытия Цепная реакция, или ветви одного открытия

Судьба научной школы Николая Николаевича Семёнова

Наука и жизнь
Учёные обнаружили, что за нашими тёмными и негативными мыслями скрывается вполне измеримый фактор Учёные обнаружили, что за нашими тёмными и негативными мыслями скрывается вполне измеримый фактор

Тёмный фактор личности — что это такое и как он влияет на нас?

Популярная механика
10 самых дорогих мобильных телефонов в мире 10 самых дорогих мобильных телефонов в мире

Алмазы, платина, золото — представляем подборку самых дорогих мобильных

Популярная механика
Машинное отделение: что хорошего современные бьюти-аппараты могут сделать с кожей и лицом Машинное отделение: что хорошего современные бьюти-аппараты могут сделать с кожей и лицом

С чего начать погружение в мир бьюти-аппаратов?

Esquire
Модельный комплекс железа позволил изучить механизм процесса Габера — Боша Модельный комплекс железа позволил изучить механизм процесса Габера — Боша

Первый нитридный комплекс, выделяющий аммиак с высоким выходом

N+1
Орнитологи составили список десяти самых разыскиваемых видов птиц Орнитологи составили список десяти самых разыскиваемых видов птиц

Виды птиц, которые не попадались на глаза орнитологам до ста пятидесяти лет

N+1
Открыть в приложении