Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Когда лучше стричь волосы? Попробуй учитывать фазы Луны – вот как это работает Когда лучше стричь волосы? Попробуй учитывать фазы Луны – вот как это работает

Попробуй ухаживать за кожей и волосами согласно лунным фазам

Cosmopolitan
«За антисоветскую агитацию и пропаганду» «За антисоветскую агитацию и пропаганду»

В 1987 году численность политических заключённых в СССР выглядела минимальной

Дилетант
Археологи нашли в Армении погребение двух женщин-воинов Археологи нашли в Армении погребение двух женщин-воинов

Археологи нашли погребение всадниц-лучниц

N+1
Дуэль Лермонтова: как друг поэта убил его из-за раскрытой тайны сестры Дуэль Лермонтова: как друг поэта убил его из-за раскрытой тайны сестры

Почему в 26 лет Михаил Лермонтов стрелялся со своим лучшим другом.

Cosmopolitan
«Если клиенты видят халяльный логотип, это придаёт им уверенности в продукте»: как устроен исламский банкинг в Индонезии «Если клиенты видят халяльный логотип, это придаёт им уверенности в продукте»: как устроен исламский банкинг в Индонезии

Какие сложности в том, чтобы создать приложение по законам шариата

VC.RU
Тайный роман, 2 свадьбы, выкидыш, тюрьма: история любви Софи Лорен и Карло Понти Тайный роман, 2 свадьбы, выкидыш, тюрьма: история любви Софи Лорен и Карло Понти

Софи Лорен и Карло Понти прожили в браке более 40 лет, а были вместе еще дольше

Cosmopolitan
Сокращение населения Китая: как падает рождаемость, какие прогнозы Сокращение населения Китая: как падает рождаемость, какие прогнозы

Рассказываем о причинах сокращения населения Китая и о тенденциях этого процесса

ТехИнсайдер
История бетонного забора с ромбиками История бетонного забора с ромбиками

Esquire разыскал создателя бетонного забора с ромбиками

Esquire
Китайские наскальные рисунки оставили палеолитические охотники-собиратели Китайские наскальные рисунки оставили палеолитические охотники-собиратели

Эти произведения искусства создали палеолитические охотники-собиратели

N+1
Удивительная лазерная скульптура: Мартин Томски Удивительная лазерная скульптура: Мартин Томски

Лондонский художник Мартин Томски создает сказочные картины своими лазерами

Популярная механика
«Я боюсь эскалаторов»: как преодолеть фобию «Я боюсь эскалаторов»: как преодолеть фобию

История Саши, у которой эскалаторы вызывают панический страх

Psychologies
Фотоионизация молекулы через резонанс формы потребовала более точной теории Фотоионизация молекулы через резонанс формы потребовала более точной теории

Физики применили технику реконструкции аттосекундных биений

N+1
«Нужно напомнить людям — смотрите, этот парень когда-то существовал!»: кто и как зарабатывает на Элвисе Пресли «Нужно напомнить людям — смотрите, этот парень когда-то существовал!»: кто и как зарабатывает на Элвисе Пресли

О причинах падения прибыли от наследия Элвиса Пресли c $60 млн в год до $42 млн

VC.RU
А теперь про здоровье зубов и десен! А теперь про здоровье зубов и десен!

Эти правила застрахуют от запущенного пульпита и других проблем с зубами

Собака.ru
«Нету милфы сексапильней». Почему герой новой маскулинности Оксимирон остается сексистом «Нету милфы сексапильней». Почему герой новой маскулинности Оксимирон остается сексистом

Новый альбом Оксимирона порадовал фанатов и снова спровоцировал волну дискуссий

СНОБ
О чем он только думает О чем он только думает

Прочитать мысли мужчины или просто спросить его?

Cosmopolitan
Какие анализы и как часто надо сдавать здоровому человеку — рассказывает эксперт Какие анализы и как часто надо сдавать здоровому человеку — рассказывает эксперт

Чекап — какие анализы нужно сдавать, чтобы выявить заболевания на ранней стадии

Cosmopolitan
IBM создала автоматизированную лабораторию с искусственным интеллектом IBM создала автоматизированную лабораторию с искусственным интеллектом

RoboRXN, автоматизированная удаленная лаборатория с искусственным интеллектом

Популярная механика
Чем заняться дома зимой? Чем заняться дома зимой?

Как разнообразить свой досуг, не покидая дома?

Psychologies
Полина Барскова: Рождественский романс в Беркли Полина Барскова: Рождественский романс в Беркли

Полина Барскова преподает русскую литературу в Университете Беркли

СНОБ
А остальные им завидуют: топ-10 самых влиятельных российских звезд — 2021 А остальные им завидуют: топ-10 самых влиятельных российских звезд — 2021

Самые влиятельные звезды, которые особенно отличились своими успехами

Cosmopolitan
Дети и роботы: почему робототехникой стоит заниматься с малых лет Дети и роботы: почему робототехникой стоит заниматься с малых лет

Важно с детства погружать детей во взаимодействие с роботами

Популярная механика
Киборг-герой: кто такие пилоты-испытатели протезов и чем они занимаются Киборг-герой: кто такие пилоты-испытатели протезов и чем они занимаются

Илья Морковский — пилот-испытатель, который постоянно тестирует протезы руки

Forbes
Времени хватит Времени хватит

Лучшие бьюти-процедуры «на выход»

Добрые советы
Космическая еда: что едят космонавты Космическая еда: что едят космонавты

Что едят космонавты в космосе?

ТехИнсайдер
15-летний капитал 15-летний капитал

Какие достижения недавнего прошлого мы возьмем с собой в будущее

РБК
Топ-10 самых успешных (и богатых) российских спортсменов 2021 года Топ-10 самых успешных (и богатых) российских спортсменов 2021 года

Кто в 2021-м был самым успешным спорсменом и обогатился больше остальных

Maxim
Страшные сказки: за что актеры ненавидели режиссера Александра Роу Страшные сказки: за что актеры ненавидели режиссера Александра Роу

Когда-то режиссера Александра Роу недолюбливали и актеры, и чиновники

Cosmopolitan
Что такое выученная беспомощность и как от нее избавиться Что такое выученная беспомощность и как от нее избавиться

Когда возникает выученная беспомощность и как себе помочь?

РБК
«Чайник» за рулем. Как решить проблему аварий с участием неопытных водителей «Чайник» за рулем. Как решить проблему аварий с участием неопытных водителей

В России, как известно, две беды, и часто они приходят парой

СНОБ
Открыть в приложении