Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся

Гайд для новичков по организации секса втроем

Playboy
Смеемся до последнего: разговор с режиссером Смеемся до последнего: разговор с режиссером

Адам Маккей с удовольствием превращает леденящие кровь темы в комедийные сюжеты

Esquire
Как вы считаете? Как вы считаете?

О главных событиях 2022-го для каждого из нас рассказывает нумеролог

Grazia
75 м² 75 м²

“Полосатая” квартира для семьи дизайнера Марии Нечаевой

AD
Наследница и новая глава империи Zara: кто такая Марта Ортега Перес Наследница и новая глава империи Zara: кто такая Марта Ортега Перес

Марта Ортега Перес, дочь одного из самых богатых людей планеты

РБК
Почему пора перестать бояться разговоров об онкологии и начать следить за своим здоровьем Почему пора перестать бояться разговоров об онкологии и начать следить за своим здоровьем

Что такое онкология и как она появляется?

GQ
Лена Ванина Лена Ванина

Лена Ванина — сценаристка важных сериалов нового времени

Собака.ru
Как сэкономить на приёме платежей? Инструкция для бизнеса Как сэкономить на приёме платежей? Инструкция для бизнеса

Рассказываем, чем сервис СБП выгоден бизнесу и как им воспользоваться

Inc.
7 причин есть арахис чаще 7 причин есть арахис чаще

Арахис богат белками, жирами и полезными питательными веществами

РБК
Что такое анорексия: симптомы, причины, лечение Что такое анорексия: симптомы, причины, лечение

Что вызывает анорексию, каковые её последствия и как её вылечить?

РБК
Квартира, замок, пещера, подземелье Квартира, замок, пещера, подземелье

10 американских кинодомов в 10 цифрах

Weekend
6 неявных признаков друга-нарцисса 6 неявных признаков друга-нарцисса

Многие нарциссы достаточно умны, чтобы хорошо маскироваться

Psychologies
Торговое оборудование Торговое оборудование

Как друзья из Ростова-на-Дону создали соцсеть для трейдеров стоимостью $3 млрд

Forbes
Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики Убегающие от быков люди указали на новый тип пешеходной динамики

Коллаборация физиков разобралась с поведением толпы во время бычьих бегов

N+1
7 самых интересных мест в Солнечной системе, где может существовать жизнь 7 самых интересных мест в Солнечной системе, где может существовать жизнь

Солнечная система полна потенциальных мест, в которых могут выживать микробы

Популярная механика
Зеленый свет: рисуем стрелки неоновым лайнером к Новому году и Рождеству Зеленый свет: рисуем стрелки неоновым лайнером к Новому году и Рождеству

Подвести глаза неоновым зеленым лайнером. Уже испугалась?

Cosmopolitan
Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти Вождь итальянского футуризма, эксцентрик и идеолог фашизма: занимательная жизнь Филиппо Томмазо Маринетти

Филиппо Томмазо Маринетти — поэт-скандалист, вождь итальянского футуризма

Esquire
Дотянуть до каникул: лучшие комедии Netflix Дотянуть до каникул: лучшие комедии Netflix

Топ-5 комедийных сериалов и фильмов Netflix

Forbes
10 необычных примеров противостояния растений и насекомых 10 необычных примеров противостояния растений и насекомых

Вокруг нас каждую секунду кипит битва, на которую мы обычно не обращаем внимания

Популярная механика
Продукты для похудения: список, который мы составили для тебя вместе с экспертом Продукты для похудения: список, который мы составили для тебя вместе с экспертом

Мы узнали у диетолога, существует ли на самом деле еда для похудения

Playboy
Прогресс или угроза: стоит ли нам бояться искусственного интеллекта Прогресс или угроза: стоит ли нам бояться искусственного интеллекта

Какие опасности несут в себе искусственный интеллект, цифровизация и роботизация

Популярная механика
Прототип мобильного приложения: что это и для чего нужен Прототип мобильного приложения: что это и для чего нужен

Прототип — самый простой, быстрый и наглядный способ объяснить идею

Популярная механика
Юрий Дудь выпустил видео о пытках в российской полиции. Главное из двухчасового фильма Юрий Дудь выпустил видео о пытках в российской полиции. Главное из двухчасового фильма

Главное из фильма Юрия Дудя о том, как и почему пытают в российской полиции

СНОБ
Уилл Смит: Will. Честная автобиография о превращении простого мальчишки из Филадельфии в кинозвезду Уилл Смит: Will. Честная автобиография о превращении простого мальчишки из Филадельфии в кинозвезду

Отрывок из автобиографии Уилла Смита «Will» — о первых шагах к славе

СНОБ
Английский язык Милы Кунис и самоликвидирующиеся нейроны: секреты нейропластичности Английский язык Милы Кунис и самоликвидирующиеся нейроны: секреты нейропластичности

Отрывок из книги «Живой мозг» о том, как пластичность мозга меняется с возрастом

Forbes
«Это меня вымотало, съело, сожрало, выплюнуло, пережевало и заморозило» «Это меня вымотало, съело, сожрало, выплюнуло, пережевало и заморозило»

Иван Янковский о роли Анатолия Карпова в фильме «Чемпион мира»

Weekend
«Ирина Салтыкова клевая»: как изменилась самая сексуальная певица 90-х? «Ирина Салтыкова клевая»: как изменилась самая сексуальная певица 90-х?

Глядя на эти фото кажется — годы не властны над красавицей Ириной Салтыковой

Maxim
Это наша земля Это наша земля

Какими бывают и как выглядят почвы России

N+1
«Краткая история Европы» «Краткая история Европы»

Отрывок из книги «Краткая история Европы» — о победе науки над церковью

N+1
Zoom, Discord или Microsoft Teams? Плюсы и минусы популярных программ для видеоконференций Zoom, Discord или Microsoft Teams? Плюсы и минусы популярных программ для видеоконференций

5 программ, которые помогут тебе поддерживать связь с коллегами

Maxim
Открыть в приложении