Дерматолог объясняет как проявляется ихтиоз и рассказывает о вариантах лечения

РБКЗдоровье

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет «РБК Стиль», как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

756200373483351.jpg
© shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как пить дать: антипохмельный гид Esquire Как пить дать: антипохмельный гид Esquire

Как свести негативное влияние алкоголя на здоровье к минимуму?

Esquire
Взяли Казань Взяли Казань

Как богатейшие люди Татарстана согласились на партнерство

Forbes
Как внушить человеку ложные воспоминания и еще четыре любопытных эксперимента Как внушить человеку ложные воспоминания и еще четыре любопытных эксперимента

Быть ученым — значит иметь фантазию, чтобы придумывать необычные эксперименты

Maxim
Маски сброшены: как музеи восстанавливают шедевры с помощью новых технологий Маски сброшены: как музеи восстанавливают шедевры с помощью новых технологий

Последние технологии для атрибуции, диагностики и реставрации шедевров

Forbes
Во что на самом деле обходится космический туризм миллиардеров для нашей планеты: обращение ученых Во что на самом деле обходится космический туризм миллиардеров для нашей планеты: обращение ученых

Один полет корабля выделяет в атмосферу безумное количество углекислого газа

Популярная механика
Настоящая революция в энергетике: термоядерный реактор впервые добыл больше энергии, чем затратил Настоящая революция в энергетике: термоядерный реактор впервые добыл больше энергии, чем затратил

Впервые в реакции термоядерного синтеза был достигнут рекордный выход энергии

Популярная механика
На Большом адронном коллайдере впервые измерили время жизни бозона Хиггса На Большом адронном коллайдере впервые измерили время жизни бозона Хиггса

Время жизни бозона Хиггса совпало с предсказанием Стандартной модели

N+1
Активируем внутреннюю заботливую маму: инструкция для заботы о себе Активируем внутреннюю заботливую маму: инструкция для заботы о себе

Все советуют заботиться о себе, но как именно?

Psychologies
Астрономы нашли еще одну галактику без темной материи Астрономы нашли еще одну галактику без темной материи

Галактики такого типа плохо укладываются в современные космологические модели

N+1
Образ жизни отца влияет на здоровье ребенка при зачатии сильнее, чем мы привыкли думать Образ жизни отца влияет на здоровье ребенка при зачатии сильнее, чем мы привыкли думать

Образ жизни отца влияет на здоровье ребенка сильнее, чем считалось

Популярная механика
«Зеленая Амазонка»: как Франсуаза д’Обонн придумала экофеминизм «Зеленая Амазонка»: как Франсуаза д’Обонн придумала экофеминизм

Активистка, которая сформулировала термин «экофеминизм»

Forbes
50 м² 50 м²

Монохромная квартира по проекту Светланы Хабеевой

AD
Нео на пенсии или пародия на современный Голливуд: какой получилась новая «Матрица» Нео на пенсии или пародия на современный Голливуд: какой получилась новая «Матрица»

Как новая «Матрица» стала одновременно пародией и оммажем оригинальной серии

Forbes
В. И. Ленин у карты ГОЭЛРО В. И. Ленин у карты ГОЭЛРО

Картина принадлежит кисти украинского живописца Леонида Шматько

Дилетант
«Telegram нужен как независимый проект»: как Дуров пытался найти деньги на мессенджер и запустил рекламу «Telegram нужен как независимый проект»: как Дуров пытался найти деньги на мессенджер и запустил рекламу

О расходах, монетизации и причинах появления «раздражающей» рекламы в Telegram

VC.RU
Зачем я лайкаю себя? Зачем я лайкаю себя?

Что нам нужно от других? Внимание, уважение, симпатия, сочувствие?

Psychologies
VIP деятельности VIP деятельности

Дмитрий Брейтенбихер о том, как банки перестраиваются в цифровом мире

Esquire
Как мы компенсируем отсутствие любви к себе: 5 типичных ошибок Как мы компенсируем отсутствие любви к себе: 5 типичных ошибок

Чем мы пытаемся заполнить пустоту внутри себя?

Psychologies
Это наша земля Это наша земля

Какими бывают и как выглядят почвы России

N+1
“Я похудела на 140 килограммов!” – 10 историй невероятных изменений “Я похудела на 140 килограммов!” – 10 историй невероятных изменений

Они сделали это - и ты тоже сможешь

Cosmopolitan
56 м² 56 м²

Мария Катарьян деликатно подчеркнула в интерьере возраст дома

AD
«Важно каждые пять лет менять ракурс»: художник Нина Котел о современном искусстве «Важно каждые пять лет менять ракурс»: художник Нина Котел о современном искусстве

Художница Нина Котел — о роли искусства, о свободе и любви

Forbes
Козыри разведчика: как принимать решения по методике британских спецслужб Козыри разведчика: как принимать решения по методике британских спецслужб

Отрывок из книги «Прицельное мышление» о главном навыке разведчика

Forbes
Будущее наступило: 5 направлений, где квантовая криптография будет незаменима Будущее наступило: 5 направлений, где квантовая криптография будет незаменима

Квантовая криптография и области её применения

Популярная механика
От железного фаллоса до шествия в гробах: 12 самых диких праздников мира От железного фаллоса до шествия в гробах: 12 самых диких праздников мира

Приготовься к культурному шоку, мы подобрали топ самых безумных праздников мира

Playboy
Что будет с телом, если каждый день в течение месяца делать планку Что будет с телом, если каждый день в течение месяца делать планку

Каких изменений можно ждать, если делать планку в течение 30 дней

Cosmopolitan
Кальмар Кальмар

Как правильно выбрать или поймать кальмара?

Bones
Грозный зовет в ночь Грозный зовет в ночь

Список из шести интересных мест, которые стоит посетить ночью в Грозном

Отдых в России
Испанский маникюр: быстро делается и удлиняет ногти Испанский маникюр: быстро делается и удлиняет ногти

Не знаешь, что бы такого интересного сделать на ногтях в этот раз?

Cosmopolitan
Мигрень: симптомы, причины, лечение Мигрень: симптомы, причины, лечение

Откуда берется мигрень и как минимизировать её проявления

РБК
Открыть в приложении