Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Симптомы и причины возникновения расстройств аутистического спектра Симптомы и причины возникновения расстройств аутистического спектра

Как живут люди с расстройством аутистического спектра в России

РБК
Сколько зарабатывают ведущие, участники и «выпускники» реалити-шоу «Дом-2» Сколько зарабатывают ведущие, участники и «выпускники» реалити-шоу «Дом-2»

Как зарабатывают участники реалити-шоу «Дом-2»

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Финальная проверка золотых зеркал «Джеймса Уэбба»: видео Финальная проверка золотых зеркал «Джеймса Уэбба»: видео

Телескоп «Джеймса Уэбб» готов к работе в космосе

National Geographic
4 вредных мифа о высоком холестерине у мужчин, которые пора развеять 4 вредных мифа о высоком холестерине у мужчин, которые пора развеять

Этой информацией должен располагать каждый.

Playboy
Гоминины освоили Аравийский полуостров не позднее 350000 лет назад Гоминины освоили Аравийский полуостров не позднее 350000 лет назад

Ученые смогли определить возраст находок с помощью люминесцентного датирования

N+1
Вулканический пепел засыпал остров: фото NASA Вулканический пепел засыпал остров: фото NASA

«Осадки» в виде пепла погубили растительность

National Geographic
Спагеттификацию звезды черной дырой, возможно, впервые запечатлели напрямую Спагеттификацию звезды черной дырой, возможно, впервые запечатлели напрямую

Доказательства спагеттификации звезды рядом с черной дырой

National Geographic
Не только кофе: 5 продуктов, которые помогут взбодриться Не только кофе: 5 продуктов, которые помогут взбодриться

Продукты, которые помогут зарядиться энергией и сохранить бодрость в течении дня

Популярная механика
Стоит ли отбирать добычу у собаки Стоит ли отбирать добычу у собаки

Глава, в которой «у Зинаиды отбирают добычу и на пол падает колбаса»

СНОБ
Вегетарианцы или мясоеды: ученые выяснили, кто здоровее Вегетарианцы или мясоеды: ученые выяснили, кто здоровее

Ученые: вегетарианцы могут оказаться здоровее мясоедов

Cosmopolitan
Сначала худеешь, потом резко толстеешь: как и почему любовь влияет на твой вес Сначала худеешь, потом резко толстеешь: как и почему любовь влияет на твой вес

Эксперт: из-за чего девушки набирают вес, будучи в отношениях, и как с этим быть

Cosmopolitan
Телескоп «Джеймс Уэбб»: как замена «Хабблу» превысила бюджет в 20 раз и превратилась в рекордный долгострой NASA Телескоп «Джеймс Уэбб»: как замена «Хабблу» превысила бюджет в 20 раз и превратилась в рекордный долгострой NASA

Телескоп «Джеймс Уэбб» позволит заглянуть во Вселенной еще дальше

TJ
Не та профессия: почему девочки не идут в IT, STEM и другие важные сферы Не та профессия: почему девочки не идут в IT, STEM и другие важные сферы

Как помочь сегодняшним девочкам стать увереннее в себе завтра

Forbes
«Почему женщины убивают», экранизация Стивена Кинга и возвращение «Друзей»: 11 самых ожидаемых сериалов лета «Почему женщины убивают», экранизация Стивена Кинга и возвращение «Друзей»: 11 самых ожидаемых сериалов лета

Главные летние сериальные премьеры: Стивен Кинг, Тед Лассо и другие

Forbes
Почему дебютный фильм Зака Снайдера на Netflix хуже его прошлых картин Почему дебютный фильм Зака Снайдера на Netflix хуже его прошлых картин

«Армия мертвецов» Зака Снайдера — необязательный боевик от Netflix

РБК
Бег без препятствий Бег без препятствий

Плюсы и минусы бега

Здоровье
Всё к счастью Всё к счастью

Самая подробная инструкция по счастью

Cosmopolitan
Урок, о котором стоит забыть. Эссе Пола Грэма о бесполезных экзаменах и вреде оценок Урок, о котором стоит забыть. Эссе Пола Грэма о бесполезных экзаменах и вреде оценок

Самая вредная вещь, которой вас научила школа, не связана с учебными предметами

Inc.
К перехвату управления движением готовы! К перехвату управления движением готовы!

Российские производители активно локализуют выпуск движительно-рулевых колонок

Эксперт
5 хороших фильмов, которые критики разгромили 5 хороших фильмов, которые критики разгромили

Мнение зрителей может не совпадать с мнением критиков!

Maxim
6 настоящих смертей, которые показали по телевидению 6 настоящих смертей, которые показали по телевидению

Появление смерти на экранах телевизоров всегда становилось сенсацией

Maxim
Давай бояться вместе: 5 главных женских страхов Давай бояться вместе: 5 главных женских страхов

Женщины имеют право быть трусливыми. Вот как они этим правом распоряжаются

Maxim
Системы водяного охлаждения: зачем они нужны и насколько дороги? Системы водяного охлаждения: зачем они нужны и насколько дороги?

Системы жидкостного охлаждения - лучший способ охладить процессор

CHIP
«Братская могила» или отличная реклама: зачем в ресторанах постоянно проводят фестивали «Братская могила» или отличная реклама: зачем в ресторанах постоянно проводят фестивали

Кому и зачем нужны гастрономические фестивали

Forbes
В Аргентине впервые за много лет заметили гигантскую выдру. Ее считали вымершей в этой местности В Аргентине впервые за много лет заметили гигантскую выдру. Ее считали вымершей в этой местности

Бразильская, или гигантская речная выдра – храбрый и ловкий хищник

National Geographic
Акупунктура: лечит или калечит? Акупунктура: лечит или калечит?

Помогает ли акупунктура на самом деле?

Популярная механика
Бутан от заката до рассвета Бутан от заката до рассвета

Другой Бутан, доступ в который открыт немногим

Вокруг света
«Я написал 400 девушкам и не получил ни одного ответа». Монологи взрослых девственников «Я написал 400 девушкам и не получил ни одного ответа». Монологи взрослых девственников

Девственники из трех стран рассказали, почему им не удается найти женщину

СНОБ
Почему виды живых существ сегодня исчезают быстрее, чем во времена массового вымирания, уничтожившего динозавров Почему виды живых существ сегодня исчезают быстрее, чем во времена массового вымирания, уничтожившего динозавров

Земле могут потребоваться миллионы лет, чтобы оправиться от человечества

Популярная механика
Открыть в приложении