Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Психолог Алексей Красиков — о причинах неврозов и панических атак Психолог Алексей Красиков — о причинах неврозов и панических атак

Как развить эмоциональный интеллект и избавиться от внутренних конфликтов.

РБК
От «Бешеных псов» до «Вдов»: топ-11 улетных фильмов про ограбления от Playboy От «Бешеных псов» до «Вдов»: топ-11 улетных фильмов про ограбления от Playboy

Взрывоопасная подборка фильмов про преступников, замысливших дерзкие ограбления

Playboy
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Лучшая веранда города: как превратить балкон в идеальное место для отдыха Лучшая веранда города: как превратить балкон в идеальное место для отдыха

Как сделать из балкона маленькую летнюю резиденцию

Esquire
Оседлые гунны на рубеже нашей эры занялись выращиванием проса и ловом рыбы в Забайкалье Оседлые гунны на рубеже нашей эры занялись выращиванием проса и ловом рыбы в Забайкалье

Изотопный анализ подтвердил многоукладность хозяйства

N+1
«Да» это «да» или «нет»? Как понять, когда женщина согласна «Да» это «да» или «нет»? Как понять, когда женщина согласна

Как определить, согласна ли женщина на секс

СНОБ
Камышовки поднялись на шесть километров во время перелета над Сахарой и Средиземным морем Камышовки поднялись на шесть километров во время перелета над Сахарой и Средиземным морем

Дроздовидные камышовки во время миграций дважды в год пересекают Сахару

N+1
Подвести черту Подвести черту

Что облегчает процесс расставания и помогает перевернуть страницу?

Psychologies
Konfuz: «Я записал песню за полторы тысячи рублей» Konfuz: «Я записал песню за полторы тысячи рублей»

Konfuz о том, на что копит деньги и почему родители не ходят на его выступления

ЖАРА Magazine
Реальный демон Максвелла стал в десять раз мощнее Реальный демон Максвелла стал в десять раз мощнее

Мощность и скорость работы информационного двигателя

N+1
Известковые отложения указали на регулярное обслуживание самого большого акведука Известковые отложения указали на регулярное обслуживание самого большого акведука

Акведук из Константинополя поддерживали в рабочем состоянии 700 лет

N+1
Людмила Улицкая: Лоскуток. Воспоминания о советских нарядах Людмила Улицкая: Лоскуток. Воспоминания о советских нарядах

Воспоминания о советских нарядах. Отрывок рассказа Людмилы Улицкой

СНОБ
Часики тикают… Часики тикают…

«Когда замуж-то выйдешь? А рожать не пора?»

Лиза
Как избавиться от «пивного» живота мужчине: 6 простых советов, которые работают Как избавиться от «пивного» живота мужчине: 6 простых советов, которые работают

Причины появления «пивного живота»

Playboy
Как вычислить кибератаки по Как вычислить кибератаки по

Математический аппарат, способный продвинуть область сетевой безопасности

Популярная механика
Все возмущаются высокими ценами на отдых в Крыму. Они действительно «космические‎»‎? Все возмущаются высокими ценами на отдых в Крыму. Они действительно «космические‎»‎?

Что можно получить за одни и те же деньги на отдыхе в Крыму и в Турции?

СНОБ
Живая посуда, суперкостюм для мяса и другие биотехнологии будущего для человека Живая посуда, суперкостюм для мяса и другие биотехнологии будущего для человека

Специалисты предлагают новые варианты борьбы с отходами

Популярная механика
Дом у озера Дом у озера

Загородный коттедж с уютным и лаконичным интерьером в духе американского ар–деко

SALON-Interior
Гибель матери, развод с режиссером и другие личные драмы Дарьи Мороз Гибель матери, развод с режиссером и другие личные драмы Дарьи Мороз

Дарье Мороз удалось пережить тяжелейшие потрясения

Cosmopolitan
Что такое лимфодренажный массаж, зачем и как его делать Что такое лимфодренажный массаж, зачем и как его делать

Разбираемся, как правильно делать лимфодренажный массаж

РБК
Ферментируй это Ферментируй это

Квашеная капуста, кимчи и комбуча становятся главными героями гастроповестки

Tatler
Тогда и сейчас: как выглядели в юности Джоли, Энистон, Терон и другие актрисы Тогда и сейчас: как выглядели в юности Джоли, Энистон, Терон и другие актрисы

Как преобразились с годами Шарлиз Терон, Скарлетт Йоханссон и другие

Cosmopolitan
Ложный след: почему ужесточение оборота оружия не поможет предотвратить трагедии в школах Ложный след: почему ужесточение оборота оружия не поможет предотвратить трагедии в школах

Ужесточение оборота оружия не повлияет на уровень насилия в школах

Forbes
Испытание углем Испытание углем

Как наследники Дмитрия Босова борются за его угольную империю

Forbes
Сначала худеешь, потом резко толстеешь: как и почему любовь влияет на твой вес Сначала худеешь, потом резко толстеешь: как и почему любовь влияет на твой вес

Эксперт: из-за чего девушки набирают вес, будучи в отношениях, и как с этим быть

Cosmopolitan
Жизнь как «Шоу Трумэна»: 9 интересных фактов о принце Гарри Жизнь как «Шоу Трумэна»: 9 интересных фактов о принце Гарри

Принц Гарри поделился впечатлениями о жизни в королевской семье

РБК
Генетики впервые установили личность участника погибшей экспедиции Франклина Генетики впервые установили личность участника погибшей экспедиции Франклина

Останки с погибшей экспедиции Франклина принадлежали прапорщику Джону Грегори

N+1
Первая леди финтеха Первая леди финтеха

Девушка из Краснознаменска стала директором крупнейшего венчурного фонда Европы

Forbes
Повышение тарифов, навязанные услуги и торговля в кредит: от чего договор с брокерами не защищает инвесторов Повышение тарифов, навязанные услуги и торговля в кредит: от чего договор с брокерами не защищает инвесторов

Большинство договоров с инвесторами защищает исключительно права брокера

Forbes
Смертельные мечты: почему школьные стрелки берутся за оружие Смертельные мечты: почему школьные стрелки берутся за оружие

Что становится причиной скулшутинга и существуют ли способы его предотвратить?

Cosmopolitan
Открыть в приложении