Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Щи из молодой капусты Щи из молодой капусты

Преимущества постных кислых щей: их можно есть и в горячем, и в холодном виде

Weekend
Не повторяй! Чем опасны секреты стройности Кейт Миддлтон Не повторяй! Чем опасны секреты стройности Кейт Миддлтон

Фигура Кейт Миддлтон просто поражает! Но какой ценой она её добилась?

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Продолжение традиций Продолжение традиций

Маленькая двушка, оформленная под сталинский ампир

Идеи Вашего Дома
5 мифов о том, как работают наши мышцы 5 мифов о том, как работают наши мышцы

Правда о том, как работают мышцы и из-за чего они болят

Популярная механика
Темпераментные красотки! Как выглядят жены знаменитых голливудских актеров Темпераментные красотки! Как выглядят жены знаменитых голливудских актеров

Хью Джекман, Джордж Клуни остановили свой выбор именно на этих красотках

Cosmopolitan
Отцы и деды: знаменитости, ставшие папами в пожилом и даже преклонном возрасте Отцы и деды: знаменитости, ставшие папами в пожилом и даже преклонном возрасте

Александр Градский, Иван Краско и другие стали отцами в весьма зрелом возрасте

Cosmopolitan
Водителям напомнили о «летних» штрафах. Можно попасть на 500 тысяч рублей Водителям напомнили о «летних» штрафах. Можно попасть на 500 тысяч рублей

Куда нельзя заезжать на машине и за что штрафует экологическая полиция

РБК
5 видов психологического насилия 5 видов психологического насилия

Газлайтинг, неглект — слова, за которыми скрывается боль и разочарование

Добрые советы
Одна вокруг света: как расшифровать древний петроглиф и дорожный знак Одна вокруг света: как расшифровать древний петроглиф и дорожный знак

119 серия о кругосветном путешествии москвички Ирины Сидоренко и ее собаки Греты

Forbes
Изменения древних путей через Таврские горы связали с усилением Хеттской державы Изменения древних путей через Таврские горы связали с усилением Хеттской державы

Как изменялась система путей Хеттского царства эпохи позднего бронзового века

N+1
8 ужастиков с самыми зловещими концовками 8 ужастиков с самыми зловещими концовками

Никакого хеппи-энда, только хардкор!

Maxim
Лесное эхо Лесное эхо

Гармоничный мужской интерьер с органичной средой обитания

Идеи Вашего Дома
Пусть всегда будет свет Пусть всегда будет свет

Стильная, современная и динамичная квартира-студия с геометрическими мотивами

Идеи Вашего Дома
Что нужно знать о норме сахара в крови Что нужно знать о норме сахара в крови

Рассказываем о норме сахара и о том, как ее контролировать

РБК
«Она знала, что должна быть ребенком и женщиной одновременно»: книга о том, как пережить насилие «Она знала, что должна быть ребенком и женщиной одновременно»: книга о том, как пережить насилие

Фрагмент из книги Таддео «Три женщины», которая вышла в издательстве «Бомбора»

Forbes
5 эпичных фильмов про супергероинь, которые уделают любого злодея 5 эпичных фильмов про супергероинь, которые уделают любого злодея

Пять лучших фильмах о супергероинях, которые могут справиться с любым злом

GQ
«Земля кочевников»: потерять все, чтобы найти себя «Земля кочевников»: потерять все, чтобы найти себя

«Лучший способ обрести свободу — стать тем, кого общество называет бездомными»

Psychologies
6 легковушек, сделанных производителями грузовиков 6 легковушек, сделанных производителями грузовиков

Представьте себе малолитражку Kenworth или, скажем, КамАЗ!

Популярная механика
Инна Маликова: «Для меня существует одна диета – не переедать» Инна Маликова: «Для меня существует одна диета – не переедать»

Инна Маликова откровенно рассказала о том, что позволяет ей сохранять фигуру

Худеем правильно
Секреты похудения многодетных мам: Оксаны Самойловой, Марии Погребняк и других Секреты похудения многодетных мам: Оксаны Самойловой, Марии Погребняк и других

Как популярные мамы успевают не только заботиться о самых близких, но и о себе

Cosmopolitan
Главное чудо Главное чудо

Даже в далеком зауральском городке дети спорят о тайнах Вселенной

СНОБ
Красота против природы Красота против природы

История картины «Всадница» Карла Брюллова

Вокруг света
Полторы комнаты Иосифа Бродского: из ниоткуда с любовью Полторы комнаты Иосифа Бродского: из ниоткуда с любовью

Коммуналку Иосифа Бродского превратили в наполненное воспоминаниями пространство

Seasons of life
«Нужно стремиться к радикальным прорывам, иначе как достичь результата?» «Нужно стремиться к радикальным прорывам, иначе как достичь результата?»

Высказывания известных предпринимателей о ведении инновационного бизнеса

РБК
5 преград на пути к новым отношениям 5 преград на пути к новым отношениям

Что мешает тебе строить новые отношения?

Cosmopolitan
Как изменить жизнь с помощью медитации: научные аргументы и практика Как изменить жизнь с помощью медитации: научные аргументы и практика

Регулярные занятия медитацией напрямую влияют на ощущение счастья

РБК
Как развить «мышление изобилия» Как развить «мышление изобилия»

Большинство из нас сами загоняют себя в тесные рамки

Psychologies
Как проходят свидания в Южной Корее: опрос перед встречей и кофе по ночам Как проходят свидания в Южной Корее: опрос перед встречей и кофе по ночам

Наша героиня рассказывает о тонкостях свиданий в Южной Корее

Psychologies
Как сделать бизнес наиболее прибыльным: управление маржой Как сделать бизнес наиболее прибыльным: управление маржой

Отрывок из книги Дмитрия Костыгина «Жамевю»

GQ
Открыть в приложении