Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

4 причины перейти на четырехдневную рабочую неделю 4 причины перейти на четырехдневную рабочую неделю

Работать меньше часов без сокращения заработной платы — это выгодно

Psychologies
Идеальная белая футболка: где искать, как выбирать и с чем носить Идеальная белая футболка: где искать, как выбирать и с чем носить

Та самая идеальная белая футболка — святой Грааль мужского гардероба

Esquire
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Консервный нож для немцев: 7 фактов о самой страшной советской самоходке Консервный нож для немцев: 7 фактов о самой страшной советской самоходке

Боевой путь ИСУ-152 — от Берлина до Чернобыля

Maxim
Оставьте на месте: аппендицит можно лечить без операции Оставьте на месте: аппендицит можно лечить без операции

Аппендикс на самом деле вовсе не бесполезный отросток

Cosmopolitan
Аллели регуляторных областей ДНК повлияли на поведение транскрипционных факторов Аллели регуляторных областей ДНК повлияли на поведение транскрипционных факторов

Российские ученые разработали алгоритм для поиска аллель-специфичного связывания

N+1
Юрий Мороз: Юрий Мороз:

Юрий Мороз — о работе с актерами, своей киноистории и «Содержанках»

Караван историй
«Много обещаний, мало результата»: почему беспилотники не стали повсеместным транспортом, как обещали разработчики «Много обещаний, мало результата»: почему беспилотники не стали повсеместным транспортом, как обещали разработчики

Времени и денег на создание безопасных машин нужно еще много

VC.RU
Боул и поке – кулинарный тренд Боул и поке – кулинарный тренд

Что делать, если обычные салаты набили оскомину

Здоровье
Императорский паланкин Императорский паланкин

Работы художника Яня Либэня стали эталоном придворного портретного искусства

Дилетант
Нежные красотки! Как выглядят дочери Воли, Галустяна и других звезд Comedy Club Нежные красотки! Как выглядят дочери Воли, Галустяна и других звезд Comedy Club

Каких очаровательных наследниц воспитывают звезды Comedy Club

Cosmopolitan
Пирамида без обмана: как поклонники мема про сиба-ину создали народную криптовалюту Dogecoin и в чем опасность ее роста Пирамида без обмана: как поклонники мема про сиба-ину создали народную криптовалюту Dogecoin и в чем опасность ее роста

Кто «разогрел» новую криптовалюту и как долго будет продолжаться рост?

Forbes
Удалила родинку на лице и перекрасилась: самые яркие преображения Веры Брежневой Удалила родинку на лице и перекрасилась: самые яркие преображения Веры Брежневой

Как Вере Брежневой удалось превратиться в секс-символа

Cosmopolitan
Все просто: сценарий идеального свидания Все просто: сценарий идеального свидания

4 совета о том, как покорить девушку за один вечер

Maxim
Марка, за которой стоит следить: российские джинсы на заказ и кастомный деним BLCV Марка, за которой стоит следить: российские джинсы на заказ и кастомный деним BLCV

Присматриваемся к марке-ателье BLCV

Esquire
В Изернии найдена мраморная голова императора Августа В Изернии найдена мраморная голова императора Августа

Уникальная находка может открыть неизвестные страницы в римской истории города

N+1
Давай бояться вместе: 5 главных женских страхов Давай бояться вместе: 5 главных женских страхов

Женщины имеют право быть трусливыми. Вот как они этим правом распоряжаются

Maxim
История бизнеса, который позволяет не сомневаться в себе История бизнеса, который позволяет не сомневаться в себе

Как Юлия Мальгинова открыла онлайн-магазин нижнего белья «Тушé»

Домашний Очаг
Саша Головин, Кирилл Емельянов, Паша Бессонов — звезды «Кадетства» 15 лет спустя Саша Головин, Кирилл Емельянов, Паша Бессонов — звезды «Кадетства» 15 лет спустя

Чем занимаются повзрослевшие актеры «Кадетства»?

Cosmopolitan
Вы свободны! Вы свободны!

От чего зависит независимость российских фрилансеров и их будущее

РБК
Почему виды живых существ сегодня исчезают быстрее, чем во времена массового вымирания, уничтожившего динозавров Почему виды живых существ сегодня исчезают быстрее, чем во времена массового вымирания, уничтожившего динозавров

Земле могут потребоваться миллионы лет, чтобы оправиться от человечества

Популярная механика
Худоба и пышные формы: как менялась мода на женскую красоту Худоба и пышные формы: как менялась мода на женскую красоту

Какие особенности фигуры были в моде в разные времена и почему

Psychologies
Квантовый симулятор справился с непривычной для него задачей Квантовый симулятор справился с непривычной для него задачей

Физики из квантового центра создали пятикубитный квантовый вычислитель

N+1
Шутовская свадьба, ставшая настоящей: история любви князя и карлицы Шутовская свадьба, ставшая настоящей: история любви князя и карлицы

История шутовской свадьбы в Ледяном доме

Cosmopolitan
Морщины или нет? Что такое кольца Венеры и как с ними бороться Морщины или нет? Что такое кольца Венеры и как с ними бороться

В чем причина появления колец Венеры и как с ними справиться?

РБК
Глазастые буи отпугнут морских птиц от рыболовных сетей Глазастые буи отпугнут морских птиц от рыболовных сетей

Ученые: страх птиц перед изображением глаз может спасти им жизнь

N+1
Личные драмы звезд фильма «В бой идут одни Личные драмы звезд фильма «В бой идут одни

Как сложилась судьба актеров фильма «В бой идут одни "старики"»

Cosmopolitan
Даосская «суперсила» Дэ: создаем гармонию внутри и снаружи Даосская «суперсила» Дэ: создаем гармонию внутри и снаружи

Какие практики помогают приблизиться к состоянию гармонии

Psychologies
Химики напечатали перерабатываемый транзистор на бумажной подложке Химики напечатали перерабатываемый транзистор на бумажной подложке

Части перерабатываемого транзистора можно растворить и использовать снова

N+1
«‎Завтра вы удивитесь, что я сделаю». Как совершали и предотвращали «колумбайны‎»‎ в России «‎Завтра вы удивитесь, что я сделаю». Как совершали и предотвращали «колумбайны‎»‎ в России

Как российская правоохранительная система предотвращает шутинги в школах

СНОБ
Открыть в приложении