Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Героини Голливуда: кто и зачем атакует гламур в массовой культуре Героини Голливуда: кто и зачем атакует гламур в массовой культуре

Что Голливуд делает для нормализации женского лица и тела и что с этим не так?

РБК
Строгая эстетика Строгая эстетика

Небольшая квартира в лаконичном интерьере, оформленном в стиле минимализм

Идеи Вашего Дома
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Гибель мамы, насилие и смерть мужа: личные драмы звезд сериала «Содержанки» Гибель мамы, насилие и смерть мужа: личные драмы звезд сериала «Содержанки»

Измены, домогательства — всё это актрисы «Содержанок» пережили в личной жизни

Cosmopolitan
Исследование: для современных людей смартфон заменил дом Исследование: для современных людей смартфон заменил дом

Человек чувствует себя беззащитным, если случайно забудет или потеряет смартфон

Inc.
Сбитые летчики: как действовать на карьерных виражах Сбитые летчики: как действовать на карьерных виражах

Какие карьерные ошибки могут разрушить даже самую успешную историю роста?

Forbes
Психология бедности: 5 установок, которые мешают хорошо зарабатывать Психология бедности: 5 установок, которые мешают хорошо зарабатывать

Почему одни люди богаты, а другие считают мелочь в кошельке?

Cosmopolitan
Недооцененный блокчейн: как разработчики платформы TON запустили ее под другим названием и привлекли $6 млн Недооцененный блокчейн: как разработчики платформы TON запустили ее под другим названием и привлекли $6 млн

Как компания TON стала партнером Telegram и заработала за год более $30 млн

Forbes
Бьюти-битва: сравниваем макияж Кейт Миддлтон и Меган Маркл до замужества Бьюти-битва: сравниваем макияж Кейт Миддлтон и Меган Маркл до замужества

Герцогиням Кембриджской и Сассекской пришлось менять бьюти-привычки

Cosmopolitan
Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся Как предложить девушке секс втроем: 6 лучших способов, чтобы «жмж» состоялся

Гайд для новичков по организации секса втроем

Playboy
Достать ножи Достать ножи

Лезвия ручной работы сегодня нужны не только коллекционерам холодного оружия

Вокруг света
Генетическое редактирование спасло приматов от повышенного уровня холестерина Генетическое редактирование спасло приматов от повышенного уровня холестерина

Эффективность редактирования позволила снизить содержание липопротеинов в крови

N+1
Дом у озера Дом у озера

Загородный коттедж с уютным и лаконичным интерьером в духе американского ар–деко

SALON-Interior
Свадебные платья всех победительниц шоу «Холостяк»: чей образ оказался лучше? Свадебные платья всех победительниц шоу «Холостяк»: чей образ оказался лучше?

Екатерина Сафарова, Дарья Клюкина и другие красотки в свадебных платьях

Cosmopolitan
Знание — сила Знание — сила

Большой дом в наших широтах нужнее, чем свободное пространство вокруг него

AD
Вас уволили? 4 совета, как взять себя в руки Вас уволили? 4 совета, как взять себя в руки

Как пережить увольнение

Psychologies
«У Mastercard выпала челюсть»: как стартап «Кошелек» оцифровал 300 млн карт и продался «Тинькофф» «У Mastercard выпала челюсть»: как стартап «Кошелек» оцифровал 300 млн карт и продался «Тинькофф»

Стартап «Кошелек»: российское приложение, удивившее Mastercard

Forbes
Игровое кино Игровое кино

Тимур Бекмамбетов — о технологии съемки воздушного боя внутри компьютерной игры

Популярная механика
«Психотерапевт оказывает мне знаки внимания. Как к этому относиться?» «Психотерапевт оказывает мне знаки внимания. Как к этому относиться?»

Где та черта между психотерапевтом и пациентом, которую нельзя переступать?

Psychologies
Как проходят свидания в Южной Корее: опрос перед встречей и кофе по ночам Как проходят свидания в Южной Корее: опрос перед встречей и кофе по ночам

Наша героиня рассказывает о тонкостях свиданий в Южной Корее

Psychologies
Гибель матери, развод с режиссером и другие личные драмы Дарьи Мороз Гибель матери, развод с режиссером и другие личные драмы Дарьи Мороз

Дарье Мороз удалось пережить тяжелейшие потрясения

Cosmopolitan
Палеонтологи описали древнейшую бокошейную черепаху из Северной Америки Палеонтологи описали древнейшую бокошейную черепаху из Северной Америки

Древнейшая черепаха обитала в прибрежных морских водах 95-96 миллионов лет назад

N+1
Гоминины освоили Аравийский полуостров не позднее 350000 лет назад Гоминины освоили Аравийский полуостров не позднее 350000 лет назад

Ученые смогли определить возраст находок с помощью люминесцентного датирования

N+1
Контекст может всё разрушить Контекст может всё разрушить

Переговорный приём, о котором вам не рассказывали

VC.RU
МДМА снова помог людям с ПТСР МДМА снова помог людям с ПТСР

МДМА помог в лечении посттравматического стрессового расстройства

N+1
В комплексе галло-римских храмов нашли многочисленные ритуальные дары В комплексе галло-римских храмов нашли многочисленные ритуальные дары

Археологи обнаружили во Франции хорошо сохранившиеся ритуальные сосуды

N+1
Убийца задач: как завершить все лишние процессы на Windows Убийца задач: как завершить все лишние процессы на Windows

Две программы для Windiws, которые помогут завершить все сторонние процессы

CHIP
Что такое синдром информационной усталости и как его преодолеть Что такое синдром информационной усталости и как его преодолеть

Разбираемся, как сохранить продуктивность и здоровье в непрерывном инфопотоке

РБК
Сколько информации мы производим ежегодно, и где она хранится Сколько информации мы производим ежегодно, и где она хранится

Каждый день на Земле мы генерируем 294 миллиарда электронных писем

Популярная механика
Путешествуем дома Путешествуем дома

Как государства сопротивляются краху туристической отрасли

Forbes
Открыть в приложении