Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как учиться онлайн: правила самоорганизации и ментального здоровья Как учиться онлайн: правила самоорганизации и ментального здоровья

Как не забросить онлайн-образование, став жертвой собственной прокрастинации

РБК
Майкл Джексон и его легендарный красный пиджак для клипа Thriller Майкл Джексон и его легендарный красный пиджак для клипа Thriller

Рассказываем о культовом образе поп-короля, который стал хеллоуинской классикой

GQ
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
От Алисы в Стране чудес до Мюнхгаузена От Алисы в Стране чудес до Мюнхгаузена

8 совсем не сказочных психических расстройств со сказочными названиями

Лиза
Бессмысленные споры в интернете вредят нашему здоровью Бессмысленные споры в интернете вредят нашему здоровью

Так ли безобидно увлечение интернет-полемикой?

Psychologies
Знание — сила Знание — сила

Большой дом в наших широтах нужнее, чем свободное пространство вокруг него

AD
Мама Наоми: как эксцентричная «Черная пантера» остепенилась к 50 годам Мама Наоми: как эксцентричная «Черная пантера» остепенилась к 50 годам

Путь «Черной пантеры» Наоми Кэмпбелл к кардинальным переменам

Cosmopolitan
Личные драмы звезд с большой грудью: Пеговой, Чеховой, Ангарской и других Личные драмы звезд с большой грудью: Пеговой, Чеховой, Ангарской и других

Узнай, как складывается личная жизнь красоток с большой грудью

Cosmopolitan
Дорого, богато, смешно: кого радует «уродливая мода» Дорого, богато, смешно: кого радует «уродливая мода»

Что такое «уродливая мода»

Psychologies
В уездном городе N-ске. Часть 2 В уездном городе N-ске. Часть 2

Вымышленные города на страницах русской классики. Часть 2

Культура.РФ
Инна Маликова: «Для меня существует одна диета – не переедать» Инна Маликова: «Для меня существует одна диета – не переедать»

Инна Маликова откровенно рассказала о том, что позволяет ей сохранять фигуру

Худеем правильно
Ты прекрасна, спору нет: что ты должна знать о своем теле Ты прекрасна, спору нет: что ты должна знать о своем теле

16 аргументов, которые помогут полюбить свое тело

Cosmopolitan
Научное сообщество признало допустимым эксперименты на человеческих зародышах старше 14 дней Научное сообщество признало допустимым эксперименты на человеческих зародышах старше 14 дней

Этические рекомендации для экспериментов с клетками и зародышами человека

N+1
Фантастические фотографии Юпитера в трех диапазонах световых волн Фантастические фотографии Юпитера в трех диапазонах световых волн

NOIRLab опубликовала потрясающие фотографии планеты-гиганта

Популярная механика
Ваше тело в разном возрасте Ваше тело в разном возрасте

Как питаться, как тренироваться и как ухаживать за кожей, чтобы быть в форме?

Домашний Очаг
Пионеры низкоуглеродного следа Пионеры низкоуглеродного следа

Комплекс полного цикла «Эколант» будет работать по «зеленым» технологиям

Эксперт
От проблем с желудком до депрессии: чем опасна неправильная осанка От проблем с желудком до депрессии: чем опасна неправильная осанка

Как осанка влияет на здоровье и эмоции?

Cosmopolitan
Красотки в купальниках: откровенные фото жен резидентов Comedy Club Красотки в купальниках: откровенные фото жен резидентов Comedy Club

Гарик Мартиросян, Павел Воля и другие комики женились на изящных красавицах

Cosmopolitan
Петь в опере и танцевать брейкданс: кто такой Якуб Орлинский Петь в опере и танцевать брейкданс: кто такой Якуб Орлинский

Якуб Юзеф Орлинский — оперный певец, увлекающийся брейк-дансом

РБК
Исследование: для современных людей смартфон заменил дом Исследование: для современных людей смартфон заменил дом

Человек чувствует себя беззащитным, если случайно забудет или потеряет смартфон

Inc.
«Будьте эгоистами — это полезно для здоровья». Мифы об эгоизме, с которыми нужно расстаться «Будьте эгоистами — это полезно для здоровья». Мифы об эгоизме, с которыми нужно расстаться

Глава из книги гештальт-терапевта Алины Адлер «Ты в порядке»

СНОБ
«Беннифер» навсегда: зачем Джей Ло вернулась к Бену Аффлеку 17 лет спустя «Беннифер» навсегда: зачем Джей Ло вернулась к Бену Аффлеку 17 лет спустя

Вспомним, как развивалась историю любви Джей Ло и Бена Аффлека

Cosmopolitan
«Это первое поколение людей, которое живет в онлайн-формате» «Это первое поколение людей, которое живет в онлайн-формате»

Юлия Трус — о проблемах поиска персонала на удаленке, о «лентяях»

Эксперт
«Обитель» — долгожданный шедевр отечественной сериальной индустрии «Обитель» — долгожданный шедевр отечественной сериальной индустрии

Сериал по мотивам романа Захара Прилепина стал настоящей творческой удачей

Эксперт
Французский пасхальный пирог Французский пасхальный пирог

Le Tourteau Fromage – французский пасхальный пирог

Weekend
Акулы сориентировались по магнитной карте Акулы сориентировались по магнитной карте

Акулы смогли найти дорогу домой по магнитному полю Земли

N+1
Konfuz: «Я записал песню за полторы тысячи рублей» Konfuz: «Я записал песню за полторы тысячи рублей»

Konfuz о том, на что копит деньги и почему родители не ходят на его выступления

ЖАРА Magazine
Как доделывать дела и запускать проекты вовремя Как доделывать дела и запускать проекты вовремя

Есть такие проекты, в которых все есть, а итог всё равно грустный

VC.RU
Преддефолтная терапия: какие риски для российских компаний и банков несет новый пакет помощи Лукашенко Преддефолтная терапия: какие риски для российских компаний и банков несет новый пакет помощи Лукашенко

Признав победу Александра Лукашенко, Кремль стал заложником своих решений

Forbes
Ретроны помогли создать новый инструмент для редактирования генома Ретроны помогли создать новый инструмент для редактирования генома

Инструмент оказался полезным для создания и анализа генетических вариантов

N+1
Открыть в приложении