Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Архивное интервью с писателем Джеймсом Болдуином о расизме

Esquire
Как изменились Паршута, Бурковский и другие звезды шоу «Даешь молодежь!» Как изменились Паршута, Бурковский и другие звезды шоу «Даешь молодежь!»

Звезды шоу «Даешь молодежь!» смогли построить блестящую карьеру на телевидении

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Отцы и дочки: 12 нюансов, которые стоит помнить папе девочки Отцы и дочки: 12 нюансов, которые стоит помнить папе девочки

Быть отцом дочери непросто, хотя и очень приятно

Cosmopolitan
Как мозг восстанавливается после комы или анестезии: новое открытие Как мозг восстанавливается после комы или анестезии: новое открытие

Как именно мозг возвращается к обычному функционированию после «перезагрузки»

Популярная механика
Поколение Doom'еров: правда ли видеоигры влияют на массовые расстрелы в школах? Поколение Doom'еров: правда ли видеоигры влияют на массовые расстрелы в школах?

Связаны ли экшен-шутеры с массовыми убийствами

Esquire
Экологичный романтизм Экологичный романтизм

Маленькая квартира в новостройке с экологическими мотивами практичного дизайна

Идеи Вашего Дома
«Не спи и пой». Ольга Перетятько о новом сольном альбоме «Песни для Майи» «Не спи и пой». Ольга Перетятько о новом сольном альбоме «Песни для Майи»

Ведущее сопрано мира Ольга Перетятько осваивает новый репертуар

СНОБ
Обнаружено письмо Эйнштейна о пчелах и перелетных птицах Обнаружено письмо Эйнштейна о пчелах и перелетных птицах

Альберт Эйнштейн размышляет, как изучение животных может помочь физикам

N+1
8 примеров знаменитого русского оружия, которое на самом деле придумали за рубежом 8 примеров знаменитого русского оружия, которое на самом деле придумали за рубежом

Эти шедевры русского оружейного искусства на самом деле не очень русские

Maxim
Пластырь с микроиглами доставил вакцину от вируса Денге в эпидермис мышей Пластырь с микроиглами доставил вакцину от вируса Денге в эпидермис мышей

Вакцина от вируса Денге оказалась эффективна при однократном введении

N+1
Восстановление после родов: что такое послеродовое пеленание и кому оно подходит Восстановление после родов: что такое послеродовое пеленание и кому оно подходит

После родов всё идет совсем не так как раньше

Cosmopolitan
Античную Гимеру защитили от карфагенян наемники Античную Гимеру защитили от карфагенян наемники

Исследователи проанализировали человеческие останки из могил V века до нашей эры

N+1
«Мы меняем любовников»: голливудские звезды, которые предавали партнеров «Мы меняем любовников»: голливудские звезды, которые предавали партнеров

Истории голливудских звезд, которые изменяли своим партнерам

Cosmopolitan
Непоколебимые устои: как развивается мода с приставкой sustainable Непоколебимые устои: как развивается мода с приставкой sustainable

Какие проблемы решает устойчивое развитие

Forbes
Австралийские дельфины-афалины включили себя в большие команды Австралийские дельфины-афалины включили себя в большие команды

Чтобы отслеживать социальные отношения, афалины используют сигнатурные свистки

N+1
«Темная триада»: какие черты личности отличают опасных людей «Темная триада»: какие черты личности отличают опасных людей

Три особенности личности, которые помогут идентифицировать опасного человека

Psychologies
Как The Beatles впервые оказались за границей и как проходила их знаменитая поездка в Гамбург. Фрагмент книги Рэя Коннолли Как The Beatles впервые оказались за границей и как проходила их знаменитая поездка в Гамбург. Фрагмент книги Рэя Коннолли

Отрывок из книги "Быть с Джоном Ленноном" о поездке The Beatles в Гамбург

Esquire
У меня больше не было права на ошибку У меня больше не было права на ошибку

Дарья Повереннова дала себе еще один шанс на любовь

Добрые советы
«Нужно стремиться к радикальным прорывам, иначе как достичь результата?» «Нужно стремиться к радикальным прорывам, иначе как достичь результата?»

Высказывания известных предпринимателей о ведении инновационного бизнеса

РБК
Пэрис Хилтон в Кремниевой долине: как королева вечеринок зарабатывает на блокчейне Пэрис Хилтон в Кремниевой долине: как королева вечеринок зарабатывает на блокчейне

Пэрис Хилтон инвестировала в криптовалюты до того, как это стало мейнстримом

Forbes
Для чего нужна клетчатка и как она влияет на здоровье Для чего нужна клетчатка и как она влияет на здоровье

Разбираемся, зачем употреблять пищевые волокна, которые нельзя переварить?

РБК
Ужение и раскачивание: ученые описали четыре способа получения оргазма Ужение и раскачивание: ученые описали четыре способа получения оргазма

Техники, которые женщины используют для достижения оргазма при проникающем сексе

Cosmopolitan
5 главных ошибок в ведении бюджетa: обнаружить и исправить 5 главных ошибок в ведении бюджетa: обнаружить и исправить

Как избежать самых распространенных ошибок в ведении бюджета

Psychologies
Идеальная шашка: как выбирать Идеальная шашка: как выбирать

Кавалерия получила идеальное оружие тогда, когда оно уже было не нужно

Популярная механика
Петр Гейбер: Роман как любовная связь. Памяти Екатерины Николаевны Вильмонт Петр Гейбер: Роман как любовная связь. Памяти Екатерины Николаевны Вильмонт

Петр Гейбер — о писательнице и литературном переводчике Екатерине Вильмонт

СНОБ
Что делать, если сел аккумулятор: 8 способов Что делать, если сел аккумулятор: 8 способов

Способы справиться с севшим автомобильным аккумулятором

РБК
Гендерный сдвиг. Как равноправие полов изменит портрет сексуального преступника Гендерный сдвиг. Как равноправие полов изменит портрет сексуального преступника

К чему приводят гендерные стереотипы, когда речь идет о харассменте

СНОБ
Биосенсор на основе серотонинового рецептора обнаружил негаллюциногенный психоделик Биосенсор на основе серотонинового рецептора обнаружил негаллюциногенный психоделик

Психоделик без галлюциногенного эффекта, но с антидепрессантыми свойствами

N+1
Запутанное дело Запутанное дело

Как избавиться от колтунов и запутавшейся в волосах жвачки без помощи ножниц?

Лиза
Открыть в приложении