Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Тяжелая вода оказалась сладкой Тяжелая вода оказалась сладкой

Биохимики подтвердили сладкий вкус тяжелой воды

N+1
Родила - и надела бикини! Как выглядят Перри, Шубская и другие звездные мамочки Родила - и надела бикини! Как выглядят Перри, Шубская и другие звездные мамочки

Многие модели и актрисы быстро вернулись в форму после того, как стали мамами

Cosmopolitan
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
К победе через боль. Как стать хорошим спортивным тренером К победе через боль. Как стать хорошим спортивным тренером

Особенности работы тренера в социальном спорте

СНОБ
Бег без препятствий Бег без препятствий

Плюсы и минусы бега

Здоровье
Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России

Китайские автопроизводители на нашем рынке только растут

Forbes
Диета доктора Борменталя: никаких запретов! Диета доктора Борменталя: никаких запретов!

Диета, которая на сегодняшний день считается одной из самых эффективных

Лиза
Нарциссизм, зависимость и другие темные стороны жизни русских писателей Нарциссизм, зависимость и другие темные стороны жизни русских писателей

Если вы не читали биографии русских классиков со времен школы, приготовьтесь

Psychologies
Вегетарианцы или мясоеды: ученые выяснили, кто здоровее Вегетарианцы или мясоеды: ученые выяснили, кто здоровее

Ученые: вегетарианцы могут оказаться здоровее мясоедов

Cosmopolitan
«Сказал девушке, что придумал звук камеры на iPhone — она лишь странно посмотрела»: история саунд-дизайнера Джима Рикса «Сказал девушке, что придумал звук камеры на iPhone — она лишь странно посмотрела»: история саунд-дизайнера Джима Рикса

Джим Рикс придумал звуки щелчка камеры iPhone и приветствия Mac

VC.RU
Анна Евневич: Clubhouse — минутный хайп или голос будущего? Анна Евневич: Clubhouse — минутный хайп или голос будущего?

Clubhouse: чем платформа привлекла миллионы пользователей?

СНОБ
Мама, у меня получилось! Безусловное принятие и здоровая самооценка Мама, у меня получилось! Безусловное принятие и здоровая самооценка

Случалось ли вам чувствовать себя никчемным?

Домашний Очаг
Как сэкономить на врачах Как сэкономить на врачах

Ежедневные процедуры, которые сэкономят ваши деньги

Здоровье
Гусарская баллада: женщина, которая всю жизнь притворялась мужчиной Гусарская баллада: женщина, которая всю жизнь притворялась мужчиной

На что была бы похожа история реальной Шурочки из фильма «Гусарская баллада»

Cosmopolitan
А любовь жива! Личная жизнь жен Бодрова, Галкина и других рано умерших артистов А любовь жива! Личная жизнь жен Бодрова, Галкина и других рано умерших артистов

Как изменились женщины, которые пережили боль потери любимого человека

Cosmopolitan
Минус 20 и больше: Степаненко, Лолита и другие звезды раскрыли секреты похудения Минус 20 и больше: Степаненко, Лолита и другие звезды раскрыли секреты похудения

Известные артистки, которые смогли взять себя в руки и прийти в роскошную форму

Cosmopolitan
«У тебя просто ПМС»: как мифы и стереотипы о гормонах влияют на нашу жизнь «У тебя просто ПМС»: как мифы и стереотипы о гормонах влияют на нашу жизнь

Эксперт: как гормоны в действительности влияют на состояние человека

Psychologies
30 до 30. Музыка 30 до 30. Музыка

Список Forbes молодых и перспективных россиян. Музыка

Forbes
Вас уволили? 4 совета, как взять себя в руки Вас уволили? 4 совета, как взять себя в руки

Как пережить увольнение

Psychologies
Готовимся к лету: как очистить организм без вреда для здоровья Готовимся к лету: как очистить организм без вреда для здоровья

Вместе с экспертом разбираемся в способах безопасного очищения организма

РБК
«Четырехдневка» — реальность или мечта? Где эта система уже работает, и что говорят ученые «Четырехдневка» — реальность или мечта? Где эта система уже работает, и что говорят ученые

Чем хороша четырехдневная рабочая неделя?

Популярная механика
Как развить «мышление изобилия» Как развить «мышление изобилия»

Большинство из нас сами загоняют себя в тесные рамки

Psychologies
Не моют руки и бросают сумку где попало: шокирующие привычки француженок Не моют руки и бросают сумку где попало: шокирующие привычки француженок

Блогер – о том, как живут во Франции и чему стоит учиться у французов

Cosmopolitan
Петь в опере и танцевать брейкданс: кто такой Якуб Орлинский Петь в опере и танцевать брейкданс: кто такой Якуб Орлинский

Якуб Юзеф Орлинский — оперный певец, увлекающийся брейк-дансом

РБК
Как технологические хабы сместили опенспейсы и стали мировым трендом Как технологические хабы сместили опенспейсы и стали мировым трендом

Инновационное пространство для экспериментов в бизнесе и творчестве

Esquire
Вернись, я все прощу! Вернись, я все прощу!

Стоит ли пытаться вернуть мужа в семью, даже если ты его все еще любишь

Лиза
Николаевская Россия Николаевская Россия

Интервью с великим и прекрасным Николаем Усковым

GQ
Юрий Мороз: Юрий Мороз:

Юрий Мороз — о работе с актерами, своей киноистории и «Содержанках»

Караван историй
«Могла съесть несколько буханок хлеба с сыром»: как я справилась с булимией «Могла съесть несколько буханок хлеба с сыром»: как я справилась с булимией

Наша героиня рассказывает, каково это — справиться с серьезным РПП

Cosmopolitan
Американские криминальные фильмы, основанные на реальных событиях: самые лучшие ленты XXI века Американские криминальные фильмы, основанные на реальных событиях: самые лучшие ленты XXI века

Подборка выдающихся голливудских картин, основанных на реальных преступлениях

Playboy
Открыть в приложении