Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Зачем Clubhouse записывает разговоры и какие еще есть вопросы к его безопасности Зачем Clubhouse записывает разговоры и какие еще есть вопросы к его безопасности

Clubhouse — элитный голосовой чат с проблемами

Maxim
Как почувствовать радость материнства Как почувствовать радость материнства

Что такое материнское выгорание

Psychologies
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
«Одни по купонам горшки лепили, другие — песни»: монолог владельца Resonant Arts, где записывают рэперов, Познера и Дудя «Одни по купонам горшки лепили, другие — песни»: монолог владельца Resonant Arts, где записывают рэперов, Познера и Дудя

Дмитрий Бабак за 10 лет смог сделать из убыточной студии прибыльный бизнес

VC.RU
8 примеров знаменитого русского оружия, которое на самом деле придумали за рубежом 8 примеров знаменитого русского оружия, которое на самом деле придумали за рубежом

Эти шедевры русского оружейного искусства на самом деле не очень русские

Maxim
8 случайно потерянных ядерных бомб 8 случайно потерянных ядерных бомб

Потерянные ядерные бомбы со времен холодной войны

Maxim
Контекст может всё разрушить Контекст может всё разрушить

Переговорный приём, о котором вам не рассказывали

VC.RU
7 фраз, которыми нельзя утешить человека 7 фраз, которыми нельзя утешить человека

Рассказываем, что не стоит говорить человеку, которому сейчас плохо

Psychologies
«Не продавай свою душу дешево»: чему учит стоицизм, по которому сходит с ума Кремниевая долина «Не продавай свою душу дешево»: чему учит стоицизм, по которому сходит с ума Кремниевая долина

Идеи античных философов стали невероятно популярными среди предпринимателей

Forbes
7 самых распространенных заблуждений о человеческом теле 7 самых распространенных заблуждений о человеческом теле

Мы собрали факты о нашей физиологии, которые на поверку оказались чепухой

Maxim
Она и он Она и он

В бунинском «Деле корнета Елагина» практически ничего не придумано

Дилетант
Лучший трофей Лучший трофей

Загородная резиденция для заядлого охотника

SALON-Interior
Любовник в шкафу и подруга под кроватью: странные истории измен Любовник в шкафу и подруга под кроватью: странные истории измен

Истории об измене выглядят в реальности гораздо страшнее, чем в анекдотах

Psychologies
Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России

Китайские автопроизводители на нашем рынке только растут

Forbes
Мистер спорта Мистер спорта

Почему от некоторых мужчин, увлеченных здоровым образом жизни, хочется бежать

Cosmopolitan
Больно мне, больно Больно мне, больно

Взрослые и самостоятельные, мы все равно остро переживаем потерю отношений

Psychologies
Голые и в бикини: пикантные фото Рудовой, Кошкиной и других звезд «Молодежки» Голые и в бикини: пикантные фото Рудовой, Кошкиной и других звезд «Молодежки»

Актрисы сериала «Молодежка» примеряют впечатляющие сексуальные образы

Cosmopolitan
Как с возрастом меняется женская сексуальность? Как с возрастом меняется женская сексуальность?

О том, каким бывает секс в разные периоды нашей жизни, рассказывает секс-коуч

Psychologies
Флагман индустрии Флагман индустрии

В СССР Нижний Новгород превратился в ведущий промышленный центр страны

Дилетант
13 громких скандалов и курьезов в истории «Евровидения» 13 громких скандалов и курьезов в истории «Евровидения»

Что ты мог пропустить в истории Евровидения

Maxim
Доказано, что люди отравляли океан микропластиком даже полвека назад Доказано, что люди отравляли океан микропластиком даже полвека назад

Пластиковый мусор разлагается на микрочастицы в океане еще с 1950-х

Популярная механика
Преображения поп-звезд: как выглядят солистки группы «Пропаганда» Преображения поп-звезд: как выглядят солистки группы «Пропаганда»

Как изменилась жизнь Виктории Ворониной и других певиц «Пропаганды»

Cosmopolitan
Течет река Течет река

Волгоград — земля героев, речных просторов и фантастически красивых пейзажей

Лиза
«Новгороду быть!» «Новгороду быть!»

Почему Нижний Новгород Нижний и Новый

Дилетант
Что такое шоссейное-кольцевые гонки, и как устроен этот вид спорта? Что такое шоссейное-кольцевые гонки, и как устроен этот вид спорта?

Десять вопросов профессиональному гонщику

GQ
7 авиакатастроф, в которых погибли звезды и известные личности 7 авиакатастроф, в которых погибли звезды и известные личности

Известные люди, которые погибли в небе

Cosmopolitan
Повзрослевший МС Сенечка – о своем новом альбоме «Космически земное приключение» Повзрослевший МС Сенечка – о своем новом альбоме «Космически земное приключение»

МС Сенечка рассказывает о треках из своего нового альбома

GQ
Тогда и сейчас: как выглядели в юности самые яркие участницы «Фабрики звезд» Тогда и сейчас: как выглядели в юности самые яркие участницы «Фабрики звезд»

Знаменитости, которые прославились благодаря проекту «Фабрика звезд»

Cosmopolitan
Вопрос доверия Вопрос доверия

Что нужно, чтобы ребенок превратился в полноценного взрослого человека

СНОБ
На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете На повышенных тонах: история самого одинокого кита на свете

В северной части Тихого океана уже 20 лет плавает одинокий кит

Esquire
Открыть в приложении