Как проявляется ихтиоз и какие есть варианты лечения

РБКЗдоровье

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Ихтиоз — группа наследственных заболеваний кожи. Дерматолог Маргарита Гехт объясняет, как они проявляются, и рассказывает о вариантах лечения

Маргарита Гехт

756200373483351.jpg

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

756200374485245.jpg
Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Новички начинают – и выигрывают! Новички начинают – и выигрывают!

Как удержаться на рабочем месте и стать своей в коллективе

Лиза
Девчонки на серфе и симфония шума: 10 самых интересных фильмов Beat Film Festival Девчонки на серфе и симфония шума: 10 самых интересных фильмов Beat Film Festival

Моби на кушетке у психоаналитика, влюбленный Тимоти Лири и девчонки на серфах

Forbes
Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта Витамин К: норма, дефицит, избыток, советы эксперта

Почему витамин К необходим для нормальной работы организма?

РБК
Ходченкова справится лучше? 10 актрис, сыгравших Анну Каренину Ходченкова справится лучше? 10 актрис, сыгравших Анну Каренину

Актрисы, с которыми так или иначе придется соперничать Светлане Ходченковой

Cosmopolitan
Что читать о войне: пять неочевидных книг и два блокадных дневника Что читать о войне: пять неочевидных книг и два блокадных дневника

Неожиданные или неочевидные книги о войне — для взрослых и детей

Seasons of life
Не делай так: 5 привычек, из-за которых твое лицо стареет Не делай так: 5 привычек, из-за которых твое лицо стареет

5 привычек, которые помогут поддержать красоту и молодость лица

Cosmopolitan
Физики разобрались в метании «блинчиков» Физики разобрались в метании «блинчиков»

Новые исследования для аэрокосмической, морской и военной инженерии

N+1
Слушать кино: плей-лист режиссера «Конференции» Ивана И. Твердовского Слушать кино: плей-лист режиссера «Конференции» Ивана И. Твердовского

Подборка любимых треков от режиссера Ивана И. Твердовского

Esquire
Григорий Чухрай. Баллада о солдате Григорий Чухрай. Баллада о солдате

Каким был Григорий Чухрай? Рассказывают его сын и дочь

Караван историй
Алюминий в цирконах указал на старт тектоники плит в раннем архее Алюминий в цирконах указал на старт тектоники плит в раннем архее

Около 3,6 миллиарда лет назад Земля переживала становление тектонического режима

N+1
5 черт по-настоящему любящих людей 5 черт по-настоящему любящих людей

Кажется, что любящий человек — это безгрешный альтруист, так ли это?

Psychologies
От проблем с желудком до депрессии: чем опасна неправильная осанка От проблем с желудком до депрессии: чем опасна неправильная осанка

Как осанка влияет на здоровье и эмоции?

Cosmopolitan
Китайские антропологи выдали зуб оленя за человеческие останки Китайские антропологи выдали зуб оленя за человеческие останки

Ученые обнаружили серьезную ошибку в опубликованном в PNAS исследовании

N+1
Почему я больше не изменяю Почему я больше не изменяю

История женщины, которая отказалась от измен

Psychologies
Гуру из соцсетей Гуру из соцсетей

Инвесторы могут выкинуть на помойку свои знания об экономической теории

Forbes
У зараженных пчел обнаружили повышенный уровень феромона тревоги У зараженных пчел обнаружили повышенный уровень феромона тревоги

Повышение феромона тревоги может быть опасным для пчел

N+1
Тогда и сейчас: как красотки из шоу Comedy Woman выглядели в юности Тогда и сейчас: как красотки из шоу Comedy Woman выглядели в юности

Как девушки из шоу Comedy Woman выглядели до ошеломительной популярности

Cosmopolitan
«Чуть ли не заградительный барьер»: как закон о маркировке навредил бизнесу модных брендов и породил новый рынок «Чуть ли не заградительный барьер»: как закон о маркировке навредил бизнесу модных брендов и породил новый рынок

Как маркировка товаров усложнила жизнь российским брендам одежды и обуви

Forbes
Считать с умом: как ЖКХ осваивает новые ИТ-решения Считать с умом: как ЖКХ осваивает новые ИТ-решения

Спрос на интеллектуальные решения для ЖКХ растет по всему миру

РБК
Только СПАкойствие Только СПАкойствие

Спа, который превратился в полноценный дом для отдыха и расслабления

AD
Страшно до жути: лучшие российские триллеры этой весны Страшно до жути: лучшие российские триллеры этой весны

«Полет», «Топи» и другие хорошие российские триллеры

Cosmopolitan
Крепко стоят на глиняных ногах Крепко стоят на глиняных ногах

Искусство лепки и обжига из хобби превращается в часть фэшн-индустрии

Vogue
Правила жизни Миуччи Прады Правила жизни Миуччи Прады

Правила жизни модного дизайнера Миуччи Прады

Esquire
Тревожность, злопамятность и другие способы себе навредить. Пять типов самосаботажа и как с ними бороться Тревожность, злопамятность и другие способы себе навредить. Пять типов самосаботажа и как с ними бороться

Пять типов самосаботажа и как с ними бороться

Inc.
Рисковый шампиньон Рисковый шампиньон

Компания «Грибная радуга» создала крупнейшее производство свежих шампиньонов

Эксперт
Юлия Энхель: «Каждый день мы вдохновляем друг друга на большее» Юлия Энхель: «Каждый день мы вдохновляем друг друга на большее»

Интервью с Юлией Энхель, основательницей компании Enhel Group

Forbes
Геронтологи оценили «срок годности» человеческого организма в 120-150 лет Геронтологи оценили «срок годности» человеческого организма в 120-150 лет

Анализы крови и фитнес-трекеры помогли определить предельный срок жизни человека

N+1
Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России Выбора нет: как китайские автомобили стали лидерами роста продаж в России

Китайские автопроизводители на нашем рынке только растут

Forbes
Романтик с большой дороги: как дизайнер из Томска зарабатывает на фотографиях несуществующих людей Романтик с большой дороги: как дизайнер из Томска зарабатывает на фотографиях несуществующих людей

Зачем россиянин, живущий в Аргентине, охотится за лицами людей по всему миру?

Forbes
Вот такой бизнес… Вот такой бизнес…

Обсуждение ленд-лиза редко обходится без упоминания о корыстолюбии США

Дилетант
Открыть в приложении