Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

6 признаков глупого человека 6 признаков глупого человека

Как понять, кого нужно избегать? Да и нужно ли на самом деле?

Psychologies
Квантовый переход Квантовый переход

Внутренняя трансформация — процесс непростой и болезненный

Yoga Journal
6 ошибок, которые не совершают финансово грамотные люди 6 ошибок, которые не совершают финансово грамотные люди

Необдуманные шаги, которые не в правилах финансово грамотных людей?

Psychologies
Как правильно мыть голову: 12 советов от врача Как правильно мыть голову: 12 советов от врача

Правильный алгоритм мытья волос

Cosmopolitan
Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа Создан прибор, контролирующий диабет 2 типа

Каким образом «пульт дистанционного управления» помогает контролировать диабет

Популярная механика
Судьбы участниц шоу «Топ-модель по-русски»: семейные драмы и громкий успех Судьбы участниц шоу «Топ-модель по-русски»: семейные драмы и громкий успех

Вспоминаем самых ярких участниц реалити-шоу «Топ-модель по-русски»

Cosmopolitan
Новые правила старого бизнеса Новые правила старого бизнеса

Сегодня правила игры меняются в каждой сфере

GQ
Не смотрит фильмы, в которых снималась, и ещё 9 фактов о Сальме Хайек Не смотрит фильмы, в которых снималась, и ещё 9 фактов о Сальме Хайек

За что миллионы людей во всём мире обожают Сальму Хайек?

Cosmopolitan
Что нам стоит дом построить Что нам стоит дом построить

Что можно построить из дерева и почему стоит полюбить этот натуральный материал

AD
Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит» Тимур Сорокин: «Всем кажется, что я бандит»

Блогер Тимур Сорокин рассказал о романах, заработках, хейтерах и лейбле

ЖАРА Magazine
Как перестать выживать в кризис и начать, наконец, жить Как перестать выживать в кризис и начать, наконец, жить

Как перестать сжиматься от тревоги в сложные времена?

Cosmopolitan
Премьерный показ Премьерный показ

Новая квартира танцоров Мариинского театра Владимира и Марии Шкляровых

AD
Снова в деле: как оборки вернулись и утвердились в мужской моде Снова в деле: как оборки вернулись и утвердились в мужской моде

Оборки на протяжении многих веков были обязательным элементом мужского костюма

Esquire
Русские гонки Русские гонки

Первый Кубок России по авиагонкам прошел 19 сентября в Орешково

Популярная механика
Три страшных башкирских рассказа про память Три страшных башкирских рассказа про память

Три талантливых писателя из Уфы и их страшные рассказы

Esquire
«Тревожные люди» Фредерика Бакмана: жизнеутверждающий роман о людях и их драмах. Публикуем его фрагмент «Тревожные люди» Фредерика Бакмана: жизнеутверждающий роман о людях и их драмах. Публикуем его фрагмент

Отрывок из книги Фредерика Бакмана о проблемах современного общества

Esquire
Ищем мужчину мечты: как подготовиться к поискам? Ищем мужчину мечты: как подготовиться к поискам?

Отправляясь на поиски мужчины своей мечты, стоит проверить свой багаж

Psychologies
От помидора до человека: чем опасна и на что способна ГМО От помидора до человека: чем опасна и на что способна ГМО

Что наука думает о генетически модифицированных организмах

Популярная механика
Baring Vostok и Аветисян заключили мировое соглашение: отпустят ли теперь Майкла Калви Baring Vostok и Аветисян заключили мировое соглашение: отпустят ли теперь Майкла Калви

Самый громкий корпоративный конфликт последних лет завершается соглашением

Forbes
Скольких жизней стоила первая высадка человека на Луну Скольких жизней стоила первая высадка человека на Луну

За победу в лунной гонке Штаты дорого заплатили, и речь не только о деньгах

Популярная механика
Морской биолог — о том, чему нас должно научить ЧП на Камчатке Морской биолог — о том, чему нас должно научить ЧП на Камчатке

Что такое красные приливы и причем здесь глобальное потепление?

РБК
Girl Power! Girl Power!

Тренер Мария Соколова о простых и действенных способах создать фигуру мечты

OK!
Неочевидная Япония: лисья деревня с ручными кицунэ, Великие будды и горячие источники Хоккайдо Неочевидная Япония: лисья деревня с ручными кицунэ, Великие будды и горячие источники Хоккайдо

Япония хранит в себе много удивительных явлений и мест

Forbes
Водный ресурс Водный ресурс

Краткий гид по Кавказским Минеральным Водам

Лиза
Симулятор войны Симулятор войны

Современные дети не играют в войну, зато в нее играют их родители

Популярная механика
10 cлучаев, когда нацисты пытались использовать сверхъестественные силы 10 cлучаев, когда нацисты пытались использовать сверхъестественные силы

Мифы о любви нацистов и Гитлера к оккультизму появились не просто так

Maxim
История человека, который жил в будущем, а умер в настоящем История человека, который жил в будущем, а умер в настоящем

История философа и футуролога FM-2030

Weekend
Заповедники: «Умный дом» для природы Заповедники: «Умный дом» для природы

Уйдут ли заповедники в прошлое или, наоборот, станут более востребованными?

Наука и жизнь
Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали

Грибы — не то, чем они кажутся

Maxim
«Предприниматель не может не расти в творческом и финансовом плане». Игорь Рябенький — о том, как не стать унылым говном «Предприниматель не может не расти в творческом и финансовом плане». Игорь Рябенький — о том, как не стать унылым говном

Отрывок из книги «Легкий венчур» Игоря Рябенького

Inc.
Открыть в приложении