Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость Иммунитет от хамства: как реагировать на грубость

Как защититься от хамства, не опускаясь до него?

Psychologies
От ухода до макияжа: как правильно наносить крем От ухода до макияжа: как правильно наносить крем

Какой бы тональный крем вы не выбрали, неизменно одно – его нужно уметь наносить

Cosmopolitan
Внешнее сходство партнеров не увеличилось со временем Внешнее сходство партнеров не увеличилось со временем

Романтические партнеры в действительности внешне похожи друг на друга

N+1
Бегство наследника Бегство наследника

Алексей Петрович так боялся отца, что в итоге сбежал за границу

Дилетант
Неон-киллер Неон-киллер

Евгения Крегжде поразила нас в самое сердце

Maxim
История слепого правозащитника из Карабаха История слепого правозащитника из Карабаха

Артак слепой, но это не мешает ему ездить по самым горячим точкам Карабаха

СНОБ
Анна Березовская. Мои цветные птицы Анна Березовская. Мои цветные птицы

Для меня живопись - не работа в привычном смысле этого слова

Караван историй
Борщ, минет, психоанализ: почему на нас возлагают ответственность за мужчин Борщ, минет, психоанализ: почему на нас возлагают ответственность за мужчин

Общество, семья и культура делают мужчин несамостоятельными: как быть женщинам

Cosmopolitan
Поэт, байкер и еще 8 любопытных фактов из жизни Киану Ривза Поэт, байкер и еще 8 любопытных фактов из жизни Киану Ривза

Сегодня практически не найти киноманов, которые не знают, кто такой Киану Ривз

Cosmopolitan
Юрский период Юрский период

Актер Юрий Колокольников рассказал, как приближается к 40-летнему юбилею

Esquire
Чем хороша новая стрижка Роберта Паттинсона для «Бэтмена» — и надо ли вам такую? Чем хороша новая стрижка Роберта Паттинсона для «Бэтмена» — и надо ли вам такую?

Секреты прически Роберта Паттинсона для тех, кто хочет ощутить себя Бэтменом

Esquire
Неочевидная Япония: лисья деревня с ручными кицунэ, Великие будды и горячие источники Хоккайдо Неочевидная Япония: лисья деревня с ручными кицунэ, Великие будды и горячие источники Хоккайдо

Япония хранит в себе много удивительных явлений и мест

Forbes
Оружие будет в тренде Оружие будет в тренде

Хаос и выборы в США подогревают интерес к оружию и снаряжению для выживания

Эксперт
В атмосфере Титана обнаружили странную органическую молекулу В атмосфере Титана обнаружили странную органическую молекулу

На Земле таких нет органических молекул нет

National Geographic
10 главных откровенных романов 10 главных откровенных романов

Взрослые книги, которые следует прочитать каждому

Esquire
Тим Кук: «Худшее, что можно сделать — это смотреть в айфон чаще, чем в глаза человека рядом с вами» Тим Кук: «Худшее, что можно сделать — это смотреть в айфон чаще, чем в глаза человека рядом с вами»

Как живет и работает глава Apple

Reminder
Как фанатка Илона Маска стала звездой Уолл-стрит Как фанатка Илона Маска стала звездой Уолл-стрит

Кэти Вуд, создательница одной из самых быстрорастущих инвестиционных компаний

Forbes
Им не хватало воздуха на горных перевалах Им не хватало воздуха на горных перевалах

Карабах рискует превратиться в новый рассадник мирового терроризма

Эксперт
Бангкванг — тюрьма с самыми худшими условиями в мире Бангкванг — тюрьма с самыми худшими условиями в мире

На Бангкванг постоянно обращают внимания организации по борьбе за права человека

Maxim
В Великобритании вышла первая антология новой российской феминистской поэзии. Публикуем эссе о книге американской поэтессы Айлин Майлз В Великобритании вышла первая антология новой российской феминистской поэзии. Публикуем эссе о книге американской поэтессы Айлин Майлз

Эссе, посвященное феминизму и идентификации женщины

Esquire
22 лучших британских детективных сериала по мере возрастания великолепия 22 лучших британских детективных сериала по мере возрастания великолепия

Убедись, что видел их все, и живи дальше с чистой совестью

Maxim
Бесчувственное тело. Как жертва сексуального насилия сумела изменить калифорнийское законодательство Бесчувственное тело. Как жертва сексуального насилия сумела изменить калифорнийское законодательство

Книга жертвы насилия «Знай мое имя. Правдивая история», ставшую бестселлером

Forbes

Дженнифер Энистон прошла долгий путь до того, что в 51 выглядит на 20 лет моложе

Cosmopolitan
Нейросеть научили сортировать пластик Нейросеть научили сортировать пластик

Программное обеспечение, которое сортирует пластик с точностью 95%

National Geographic
Брать и давать Брать и давать

Как правильно говорить с мужчиной о деньгах и подарках

Лиза
«Каждую секунду я боялась, что муж вернется и убьет меня» «Каждую секунду я боялась, что муж вернется и убьет меня»

Эту историю нам рассказала женщина, прошедшая через ад домашнего насилия

Psychologies
Путешествие на выходные: Русский Версаль Путешествие на выходные: Русский Версаль

Путешествие в прошлое

Seasons of life
Плохое руководство, продажа компании и хип-хоп: с чем столкнулся гитарный бренд Fender за 70 лет работы Плохое руководство, продажа компании и хип-хоп: с чем столкнулся гитарный бренд Fender за 70 лет работы

Гитары Fender слышны на записях Боба Дилана и других известных музыкантов

VC.RU
Я шагаю: творческий путь Никиты Михалкова — в десяти фильмах Я шагаю: творческий путь Никиты Михалкова — в десяти фильмах

Михалков-режиссер через призму десяти фильмов

Esquire
Жизнь на грани полной катастрофы Жизнь на грани полной катастрофы

Как преодолеть физическую и эмоциональную боль?

kiozk originals
Открыть в приложении