Полный ликбез о буллезном эпидермолизе, или синдроме бабочки

РБКЗдоровье

Больно, незаразно, не лечится и еще 9 фактов о буллезном эпидермолизе

Буллезный эпидермолиз — редкое генетическое заболевание кожи, о котором зачастую не знают не только обычные люди, но и врачи. В начале Недели буллезного эпидермолиза предлагаем полный ликбез по этому заболеванию

Маргарита Гехт

756037130882882.jpg
© JUDITA JUKNELE / EYEEM / GETTY

Буллезный эпидермолиз — это пожизненная проблема, от которой нельзя избавиться по желанию, с помощью дорогостоящего лечения или иностранных врачей. Поэтому буллезный эпидермолиз оказывает на больного сильное психологическое воздействие: наличие видимых изменений кожи и частое посещение больниц могут повлиять на социальную, учебную и профессиональную жизнь человека, значительно снизив ее качество. Сказывается и не всегда корректная реакция незнакомых людей.

Кроме того, несмотря на развитость информационных технологий, далеко не все врачи в России сегодня знают о буллезном эпидермолизе и могут поставить правильный диагноз. В итоге многих «бабочек» (так называют пациентов с диагнозом) годами «лечат» от мнимой пищевой аллергии или других заболеваний, не имеющих к реальности никакого отношения.

Чем больше общественность, в том числе и профессиональная, будет знать о буллезном эпидермолизе и связанных с ним проблемах, тем больше внимания, принятия и квалифицированной медицинской помощи будут получать такие больные.

Что такое буллезный эпидермолиз

Маргарита Гехт,
ведущий
врач-дерматолог
благотворительного
фонда
«Дети-бабочки»

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Как устроена кожа

Кожа — самый большой орган нашего тела. Она защищает организм от микробов и аллергенов, помогает регулировать температуру тела и позволяет ощущать прикосновение, тепло и холод.

Кожа имеет три слоя:

Эпидермис

Внешний слой кожи, видимый глазу. Его основные функции — защитная и сохранения водонепроницаемого барьера — гидро-липидной мантии.

Дерма

Этот слой находится под эпидермисом. Содержит плотную соединительную ткань, волосяные, сальные фолликулы, потовые железы, коллаген, эластин. В дерме проходят кровеносные сосуды и нервные окончания.

Между эпидермисом и дермой находится базальная мембрана, — важная структура, соединяющая эти два слоя.

Гиподерма, или подкожно-жировая клетчатка

Глубокий слой кожи. Он состоит из жировой и соединительной ткани.

Работу, а, главное, взаимодействие слоев кожи между собой определяют различные «помощники»: гены, ферменты, белки, дополнительные структуры и клетки. В случае нарушения работы хотя бы одного из «помощников» в коже происходят различные изменения. Так, при внезапно возникающих или вызванных искусственно стойких изменениях наследственных структур появляются генодерматозы, в том числе и буллезный эпидермолиз.

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие Используй ложку и телефон: 20 способов доставить себе удовольствие

Двадцать разных способов мастурбации на любой вкус и цвет

Cosmopolitan
@V0Vo4ka, к доске! Все, что стоит знать об онлайн-образовании @V0Vo4ka, к доске! Все, что стоит знать об онлайн-образовании

Самоизоляция просто ускорила то, что и так было неизбежным

Maxim
Потеряла голову Потеряла голову

Что делать, если ты влюбилась, но не в своего мужа?

Лиза
9 отличных хорроров, в которых никто не умирает 9 отличных хорроров, в которых никто не умирает

Кто бы мог подумать, что можно так хорошо провести время без единого убийства?

Maxim
Куда уходит бодрость... Куда уходит бодрость...

Почему же мы все – или почти все – чувствуем себя такими изможденными?

Psychologies
Однослойный дисульфид молибдена получили на капле жидкого металла Однослойный дисульфид молибдена получили на капле жидкого металла

Эта технология может стать альтернативой химическому осаждению из газовой фазы

N+1
30-этажный дом за 360 часов: китайская революция 30-этажный дом за 360 часов: китайская революция

Китайские дома: 30 этажей за 15 суток... не быстровато ли строят?

Популярная механика
Вопрос «Я толстая?» и еще 32 случая, когда лучше соврать Вопрос «Я толстая?» и еще 32 случая, когда лучше соврать

Помнишь, в детстве тебя учили, что врать плохо? Тебе лгали!

Maxim
Мэттью МакКонахи: «Мы сами авторы истории нашей жизни, которая потом станет траурной речью на наших похоронах» Мэттью МакКонахи: «Мы сами авторы истории нашей жизни, которая потом станет траурной речью на наших похоронах»

Мы встретились с самым непринужденным и спокойным актером в Голливуде

GQ
Европейский протей оказался устойчив к смертельному грибку Европейский протей оказался устойчив к смертельному грибку

От смертельного грибка, который убивает саламандр, протеев защищает их слизь

N+1
Ветви одного дерева Ветви одного дерева

Этот герой родился в джунглях, работает в Джакарте и рассказывает о об асматах

Вокруг света
Квантовый переход Квантовый переход

Внутренняя трансформация — процесс непростой и болезненный

Yoga Journal
Украл спорткар и попал в полицию: факты о жизни Джейсона Стэтхэма Украл спорткар и попал в полицию: факты о жизни Джейсона Стэтхэма

Джейсон стал героем без страха и упрека, которого не хватало публике

Cosmopolitan
80 лет фильму «Великий диктатор» 80 лет фильму «Великий диктатор»

Этот фильм сулил Чаплину одни неприятности, но вовсе не от германских властей

СНОБ
Занятия музыкой улучшили память и внимательность детей Занятия музыкой улучшили память и внимательность детей

Нейробиологи доказали,что музыкально натренированный мозг более активен

N+1
Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали Фунги сапиенс: статья о том, почему грибы куда умнее и хитрее, чем мы думали

Грибы — не то, чем они кажутся

Maxim
10 безумных попыток человечества управлять погодой 10 безумных попыток человечества управлять погодой

Метеорологи давно поняли, что природа непостижима и непредсказуема…

Maxim
Мозг собак не отличил затылок от лица Мозг собак не отличил затылок от лица

Ученые выяснили, что собаки не могут отличить лицо и затылок друг от друга

N+1
Морской биолог — о том, чему нас должно научить ЧП на Камчатке Морской биолог — о том, чему нас должно научить ЧП на Камчатке

Что такое красные приливы и причем здесь глобальное потепление?

РБК
Непереводимость дистанции Непереводимость дистанции

Игорь Гулин о поэзии Луизы Глик

Weekend
Полное непонимание рынка: почему «революционный» стриминг Quibi закрылся через полгода после запуска Полное непонимание рынка: почему «революционный» стриминг Quibi закрылся через полгода после запуска

$1,75 млрд инвестиций не спасли онлайн-кинотеатр Quibi

VC.RU
8 поступков знаменитостей, за которые им потом было стыдно 8 поступков знаменитостей, за которые им потом было стыдно

Известные люди — тоже люди и тоже испытывают человеческое чувство стыда

Maxim
Правила жизни Кэрри Фишер Правила жизни Кэрри Фишер

Правила жизни актрисы Кэрри Фишер

Esquire
История одной песни: «Runaway Train» Soul Asylum, 1992 История одной песни: «Runaway Train» Soul Asylum, 1992

Песня, при помощи которой люди находили пропавших детей

Maxim
Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать Глеб Глинка — о посвященном жене кино и таланте доктора Лизы помогать

Интервью с мужем Елизаветы Глинки: о жене, фильме о ней и благотворительности

РБК
6 злодеев в хоррорах, которым сопереживаешь сильнее, чем героям 6 злодеев в хоррорах, которым сопереживаешь сильнее, чем героям

Иногда в хоррорах главного злодея можно если не простить, то хотя бы понять

Maxim
Алоэ для мужчин: полезные свойства и мифы, в которые не стоит верить Алоэ для мужчин: полезные свойства и мифы, в которые не стоит верить

Преимущества растения алоэ вера для здоровья мужчин и способы его применения

Playboy
«Артемида» и мы: будет ли Россия участвовать в лунном проекте NASA «Артемида» и мы: будет ли Россия участвовать в лунном проекте NASA

NASA объявило о подписании семью странами «Аккордов Артемиды»

N+1
Марина Жигалова: Марина Жигалова:

Продюсер Марина Жигалова о тенденциях в кинематографе

Cosmopolitan
9 странных вещей, в которых обвиняли евреев 9 странных вещей, в которых обвиняли евреев

Абсурдные претензии, которые предъявлялись евреям

Maxim
Открыть в приложении