О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой

Энергетические вампиры — кто они и что задумали?

Psychologies
Рим наш Рим наш

Разбираемся в том, как работало римское усыновление

Правила жизни
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
5 армянских блюд с лавашем, о которых вы могли не знать 5 армянских блюд с лавашем, о которых вы могли не знать

5 традиционных армянских блюдах, в состав которых входит лаваш

СНОБ
«Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством «Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством

Мы стремимся донести до коллег точку зрения, однако нас не слышат. Что делать?

Psychologies
6 самых распространенных вопросов о флирте: отвечают ученые 6 самых распространенных вопросов о флирте: отвечают ученые

Можно ли научиться флиртовать?

Psychologies
Глупые вопросы о ПДД, которые вызывают недоумение даже у бывалых водителей Глупые вопросы о ПДД, которые вызывают недоумение даже у бывалых водителей

Правила ПДД, которые озадачивают любого водителя до сих пор

Maxim
Царь неба: короткая и яркая история авиалайнера, отправившего летающие лодки в историю Царь неба: короткая и яркая история авиалайнера, отправившего летающие лодки в историю

В 1943 году Lockheed завершила разработку самолета, какого раньше не было

ТехИнсайдер
5 секретов счастливых отношений, которые все часто забывают 5 секретов счастливых отношений, которые все часто забывают

Какие именно ингредиенты включает в себя рецепт крепкого союза?

Psychologies
«Всё казалось нарочитым» «Всё казалось нарочитым»

Воспоминания современников о Петлюре и его времени противоречивы

Дилетант
В мире тонких энергий В мире тонких энергий

Яркая пара отечественного шоу-бизнеса — Оксана Устинова и Игорь Burito

OK!
Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта Противник Шерлока, «горячий» священник и социофоб Рипли: как развивалась карьера Эндрю Скотта

Экранная эволюция Эндрю Скотта

Правила жизни
Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства

В чем преимущества партнерских бизнес-отношений?

Forbes
Все сериалы по видеоиграм от худшего к лучшему Все сериалы по видеоиграм от худшего к лучшему

Экранизации видеоигр: все ли они так плохи?

Maxim
5 шагов, которые помогут принять свое тело после травмы 5 шагов, которые помогут принять свое тело после травмы

Что может помочь справиться с переживаниями после травмы или инвалидности

Psychologies
«Макфа» арестована с запасом «Макфа» арестована с запасом

Иск к бенефициарам компании «Макфа» и бывшим госслужащим вызывает недоумение

Монокль
Гран-туризмо Гран-туризмо

Квадратиш, практиш, вояж

Автопилот
Кто такой ёкарный бабай и что на Руси знали о тонкостях пикапа: 9 необычных книг о славянской культуре Кто такой ёкарный бабай и что на Руси знали о тонкостях пикапа: 9 необычных книг о славянской культуре

Приготовьтесь к погружению в мифические истории, о которых вы точно не знаете

ТехИнсайдер
Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье Ссоры из-за денег: как и почему возникают финансовые разногласия между парой и в семье

Основные причины финансовых разногласий в парах

Inc.
7 признаков того, что жизнь проходит мимо вас 7 признаков того, что жизнь проходит мимо вас

Нравится ли вам то, как выглядит ваш обычный день? Что случилось с вашей мечтой?

Psychologies
ПЭТ/МРТ помогла избежать ненужных биопсий при диагностике рака простаты ПЭТ/МРТ помогла избежать ненужных биопсий при диагностике рака простаты

ПЭТ/МРТ позволяет дифференцировать случаи подозрения на рак простаты

N+1
(Не)правильный выбор (Не)правильный выбор

Ошибки, которые обернулись успехом

Grazia
Ни дать ни взять: бизнес не хочет делиться с государством данными Ни дать ни взять: бизнес не хочет делиться с государством данными

Бизнес не хочет бесплатно отдавать государству персональные данные клиентов

Forbes
Рок, поп, фанк — и другая музыка для путешествий Рок, поп, фанк — и другая музыка для путешествий

Кого послушать под стук колес?

СНОБ
В будущем самолеты могут стать полностью бесшумными В будущем самолеты могут стать полностью бесшумными

Возможно ли, что у самолетов будут бесшумные двигатели? Это вполне реально.

ТехИнсайдер
Фэншуй: как улучшить отношения при помощи стихии огня Фэншуй: как улучшить отношения при помощи стихии огня

О первой форме энергии и, пожалуй, самой активной из них — стихии Огня.

VOICE
«От саванны до дивана: Эволюционная история кошек» «От саванны до дивана: Эволюционная история кошек»

Почему внешность домашних кошек разнообразнее, чем у их предков

N+1
Настоящая Либерталия: какой была экономика на пиратском Мадагаскаре Настоящая Либерталия: какой была экономика на пиратском Мадагаскаре

Как было устроено «пиратское королевство» на острове Мадагаскар?

Forbes
Код: элегантность Код: элегантность

Интерьер в стиле рафинированного софт-минимализма

SALON-Interior
Как уйти от психологии бедняка: 4 лайфхака Как уйти от психологии бедняка: 4 лайфхака

Разбираемся, как перестать нищебродствовать и начать жить

Maxim
Открыть в приложении