О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой Типология энергетических вампиров: как не стать жертвой

Энергетические вампиры — кто они и что задумали?

Psychologies
«Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством «Не умеют слушать»: как работать с такими коллегами и руководством

Мы стремимся донести до коллег точку зрения, однако нас не слышат. Что делать?

Psychologies
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
«Аутизм коварен: мне казалось, что со Степой все в порядке» «Аутизм коварен: мне казалось, что со Степой все в порядке»

История женщины, воспитывающей ребенка с аутизмом

Psychologies
«Если что-то я оставлю после себя – это дети и фильмы» «Если что-то я оставлю после себя – это дети и фильмы»

Наталия Кончаловская взяла интервью у отца, режиссера Андрея Кончаловского

Правила жизни
«Три женщины»: сериал о проблемах женской сексуальности по бестселлеру Лизы Таддео «Три женщины»: сериал о проблемах женской сексуальности по бестселлеру Лизы Таддео

«Три женщины»: откровенный сериал о современных женщинах

Forbes
«Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва» «Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва»

Валерий Дудаков, крупный московский коллекционер и арт-дилер, на «Арт Москва»

Forbes
Милостыня остается самой популярной формой благотворительности в России Милостыня остается самой популярной формой благотворительности в России

В 2023 году благотворительные пожертвования делали 53% россиян

Forbes
Вас дурачат: как понять и обезвредить манипуляторов Вас дурачат: как понять и обезвредить манипуляторов

Какие «крючки» используют мошенники и манипуляторы и как им противостоять

Psychologies
Онкологические заболевания в детстве связали с последующим безбрачием и низким доходом Онкологические заболевания в детстве связали с последующим безбрачием и низким доходом

Люди, которые в детстве переболели раком, вряд ли получат высшее образование

N+1
К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли? К чему может привести изменение магнитных полюсов Земли?

Ученые подсчитали, что вот-вот может произойти новый сдвиг магнитных полюсов

Зеркало Мира
Покидая Генотопию Покидая Генотопию

С тех пор каждый человек фактически живет в двух параллельных мирах...

Вокруг света
Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков Как понять, что партнер уже готов к браку: 10 главных признаков

По каким признакам можно определить готовность партнера к семейной жизни

Psychologies
Как снизить кортизол в организме: 6 эффективных способов Как снизить кортизол в организме: 6 эффективных способов

Как понизить уровень кортизола? С чем связано его накопление в организме?

Psychologies
Антипсихотики повысили риск переломов и пневмонии у людей с деменцией Антипсихотики повысили риск переломов и пневмонии у людей с деменцией

Антипсихотики у взрослых с деменцией связали с повышенным риском болезней

N+1
Сводим счеты Сводим счеты

Как оптимизировать семейный бюджет: льготы, подписки и другие лайфхаки

Лиза
Как фильтровать и адаптировать под себя чужие советы о здоровье и успехе Как фильтровать и адаптировать под себя чужие советы о здоровье и успехе

Как среди огромного потока «экспертных» советов найти полезные именно для себя?

РБК
Одинокий ужас человека Одинокий ужас человека

Почему ни одна антиутопия не обходится без параноика

Weekend
«Напоминает какой-нибудь американский городок»: как выглядел Ташкент в XIX веке «Напоминает какой-нибудь американский городок»: как выглядел Ташкент в XIX веке

Отрывок из книги «Центральная Азия. От века империй до наших дней»

Forbes
Как выбрать леску для триммера: виды, отличия, рекомендации Как выбрать леску для триммера: виды, отличия, рекомендации

Какой леской лучше косить траву триммером? На что обратить внимание при выборе?

CHIP
Растяжки на коже у женщин: почему они появляются и как от них избавиться Растяжки на коже у женщин: почему они появляются и как от них избавиться

Почему на коже женщин появляются растяжки и как их профилактировать?

Psychologies
Секс и кожа: как интимные отношения сказываются на внешности? Секс и кожа: как интимные отношения сказываются на внешности?

Каким образом регулярная половая жизнь может влиять на состояние кожи

Правила жизни
Октановое число: суть вопроса простыми словами, и на что оно влияет Октановое число: суть вопроса простыми словами, и на что оно влияет

Октановое число в немалой степени определяет эффективность работы двигателя

РБК
7 признаков того, что жизнь проходит мимо вас 7 признаков того, что жизнь проходит мимо вас

Нравится ли вам то, как выглядит ваш обычный день? Что случилось с вашей мечтой?

Psychologies
Космические узоры: как покрасить пасхальные яйца чаем каркаде Космические узоры: как покрасить пасхальные яйца чаем каркаде

С помощью чая каркаде можно получить оригинальный узор на пасхальных яйцах

ТехИнсайдер
Сдвинуть Землю и умереть: 5 удивительных фактов о самой мощной ГЭС в мире Сдвинуть Землю и умереть: 5 удивительных фактов о самой мощной ГЭС в мире

Говорят, эта ГЭС так велика, что её можно увидеть с Луны

ТехИнсайдер
«Люди, естественно, хотят сбежать от реальности» «Люди, естественно, хотят сбежать от реальности»

Андрей Золотарев о фильме «Сто лет тому вперед»

Weekend
5 инноваций, которые помогли тепловозам побороть паровозы 5 инноваций, которые помогли тепловозам побороть паровозы

Лишь в 1960-х стало окончательно понятно, что паровозу не тягаться с дизелем

ТехИнсайдер
Астрономы нашли на Луне потенциальный источник квазиспутника Земли Астрономы нашли на Луне потенциальный источник квазиспутника Земли

Астероид Камоалева мог быть выбит с поверхности Луны в прошлом

N+1
Погибшая приватность и побежденная паранойя Погибшая приватность и побежденная паранойя

Как современный человек избавился от страха остаться неизвестным

Weekend
Открыть в приложении