О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии О чем на самом деле мужчины и женщины думают во время секса: 3 частые фантазии

Почему в сексе мы пускаемся в разнообразное фантазирование?

Psychologies
Ученые узнали, какая диета увеличивает продолжительность жизни Ученые узнали, какая диета увеличивает продолжительность жизни

Как нужно питаться, чтобы жить значительно дольше?

ТехИнсайдер
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
10+ неожиданных способов использовать отпариватель для одежды во время уборки: советы клинеров 10+ неожиданных способов использовать отпариватель для одежды во время уборки: советы клинеров

Рассказываем, как использовать отпариватель для одежды во время уборки

VOICE
Александр Соколов: «Мы — регион белой нефти» Александр Соколов: «Мы — регион белой нефти»

Какие меры принимаются в Кировской области для улучшения качества

ФедералПресс
Темный туризм: 5 причин, почему нас тянет в Чернобыль и Аушвиц Темный туризм: 5 причин, почему нас тянет в Чернобыль и Аушвиц

Темный туризм: неодолимое желание столкнуться с темной стороной реальности

Psychologies
Его рок-н-ролл Его рок-н-ролл

Эмин Агаларов: «Элвис в моём исполнении всегда нравился слушателям»

RR Люкс.Личности.Бизнес.
«Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов «Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов

Почему стоит смотреть новый фильм японского режиссера Рюсукэ Хамагути

Правила жизни
Ученые пытаются понять, что делать с ледниковым шельфом Уилкинса. Он на грани и грозит катастрофой планете Ученые пытаются понять, что делать с ледниковым шельфом Уилкинса. Он на грани и грозит катастрофой планете

Ледниковый шельф Уилкинса в Антарктиде демонстрирует признаки нестабильности

Inc.
Как мошенники использовали дипфейки премьер-министра Италии в «фильмах для взрослых» Как мошенники использовали дипфейки премьер-министра Италии в «фильмах для взрослых»

Джорджа Мелони судится с создателями порнографических дипфейков

Forbes
18 цитат Казановы, которые должен знать каждый мужчина 18 цитат Казановы, которые должен знать каждый мужчина

Пусть эти цитаты превратят вас в Казанову: великого любовника и путешественника

Maxim
Вы никогда этого не делали — и очень зря: как правильно чистить фен для волос Вы никогда этого не делали — и очень зря: как правильно чистить фен для волос

Для того, чтобы фен служил как можно дольше, его необходимо периодически чистить

ТехИнсайдер
Роковое увлечение Роковое увлечение

Музыка, рыбалка, фотография – его хобби только притворяются милыми и невинными!

VOICE
Вы поразитесь, как собака в семье влияет на маленького ребенка! Узнайте интересные факты Вы поразитесь, как собака в семье влияет на маленького ребенка! Узнайте интересные факты

Взаимодействие с собаками учит детей эмпатии и социальным навыкам

ТехИнсайдер
Список Будисавлевич: как домохозяйка спасла из немецких концлагерей тысячи детей Список Будисавлевич: как домохозяйка спасла из немецких концлагерей тысячи детей

Как Диана Будисавлевич в годы гитлеровской оккупации спасала детей

Forbes
Что делают клинеры, чтобы в доме пахло свежестью: 10+ секретов профессионалов Что делают клинеры, чтобы в доме пахло свежестью: 10+ секретов профессионалов

Хочешь знать, как устранить неприятные запахи в доме?

VOICE
Антипсихотики повысили риск переломов и пневмонии у людей с деменцией Антипсихотики повысили риск переломов и пневмонии у людей с деменцией

Антипсихотики у взрослых с деменцией связали с повышенным риском болезней

N+1
Михаил Владимирович Голицын и «Угли России» Михаил Владимирович Голицын и «Угли России»

Крупнейший специалист по геологии угля Михаил Голицын и роль угля в жизни России

Знание – сила
Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства Две головы лучше: зачем российским предпринимателям развивать культуру партнерства

В чем преимущества партнерских бизнес-отношений?

Forbes
Майя Дерен, Аньес Варда, Жюстин Трие: 10 женщин, которые изменили киноиндустрию Майя Дерен, Аньес Варда, Жюстин Трие: 10 женщин, которые изменили киноиндустрию

10 важных шагов женщин в истории кино, без которых оно развивалось бы иначе

Forbes
В скелете вымершего псового с патагонского погребения заподозрили останки питомца индейцев В скелете вымершего псового с патагонского погребения заподозрили останки питомца индейцев

Индейцы, возможно, держали вымерших псовых Dusicyon avus в качестве компаньонов

N+1
«Волноваться полезно»: 5 видов тревоги «Волноваться полезно»: 5 видов тревоги

Что лежит в основе тревоги и как использовать ее себе во благо?

Psychologies
Она придумала мистера Рипли: почему все хотят экранизировать книги Патриции Хайсмит Она придумала мистера Рипли: почему все хотят экранизировать книги Патриции Хайсмит

Что посмотреть из фильмов, созданных на основе историй Патриции Хайсмит?

Forbes
Технологии безопасности Технологии безопасности

Как компании повышают надежность нефтепроводов

Наука
Авианосцы постройки Италии и Испании. Часть 2: Испания Авианосцы постройки Италии и Испании. Часть 2: Испания

Флагманы испанского флота: «Принц Астурийский» и «Хуан Карлос I»

Наука и техника
Одуванчик: сорняк, еда, лекарство Одуванчик: сорняк, еда, лекарство

Самый распространенный и самый полезный российский сорняк

Наука
Хватит валять дурака: 10 рабочих советов, как перестать лениться Хватит валять дурака: 10 рабочих советов, как перестать лениться

Как разорвать этот порочный круг и победить чувство лени

ТехИнсайдер
«Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва» «Шестидесятые сейчас на пике»: коллекционер Валерий Дудаков о ярмарке «Арт Москва»

Валерий Дудаков, крупный московский коллекционер и арт-дилер, на «Арт Москва»

Forbes
Медики назвали самое удачное время для тренировки — это ночь Медики назвали самое удачное время для тренировки — это ночь

Когда лучше заниматься спортом: результаты исследования

ТехИнсайдер
ВОЗ сообщила о 3500 смертях от вирусных гепатитов в мире ежедневно ВОЗ сообщила о 3500 смертях от вирусных гепатитов в мире ежедневно

ВОЗ представила доклад о вирусных гепатитах Global hepatitis report

N+1
Открыть в приложении