О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых Полина Luxury Girl: интервью о хейтерах, стримах, рыбалке и фильмах для взрослых

Актриса из фильмов 18+ Полина Марченко — обо всем и сразу

Maxim
Исторические отели, в которых годами жили известные личности Исторические отели, в которых годами жили известные личности

Некоторые из отелей стали не просто пристанищем, а настоящим домом для звезд

ТехИнсайдер
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
10 отличных сериалов на любой вкус, которые вы могли пропустить 10 отличных сериалов на любой вкус, которые вы могли пропустить

Какие из недавно вышедших сериалов точно стоит оценить?

Правила жизни
«Всё казалось нарочитым» «Всё казалось нарочитым»

Воспоминания современников о Петлюре и его времени противоречивы

Дилетант
5 добрых фильмов про собак 5 добрых фильмов про собак

Лучшие экранизации про братьев наших меньших.

Maxim
Это надо не видеть Это надо не видеть

Насколько идея создания человека-невидимки фантастична?

Вокруг света
Юнона Незванкина Юнона Незванкина

Дизайнер бутиков придумывает интерьеры с антиквариатом музейного уровня

Собака.ru
Софья Синицына: «Моя Фрида в «Мастере и Маргарите» — это посвящение папе...» Софья Синицына: «Моя Фрида в «Мастере и Маргарите» — это посвящение папе...»

А папа посоветовал: «Иди в артистки! Они всегда интересно и красиво живут»

Коллекция. Караван историй
От «Смертельной битвы» до Fallout: лучшие экранизации компьютерных игр От «Смертельной битвы» до Fallout: лучшие экранизации компьютерных игр

Адаптации культовых видеоигр, которые не уступают оригиналу

Правила жизни
Нуар с двойным дном Нуар с двойным дном

«Шугар»: Колин Фаррелл копипастит голливудскую классику

Weekend
Как новенькая! Как новенькая!

Способы, которые помогут запустить процесс очищения и омоложения организма

Лиза
Человек играющий, или страницы древней истории спорта Человек играющий, или страницы древней истории спорта

Спорт был всегда частью культурной жизни человечества

Зеркало Мира
Дина Насырова: Быть ювелиром в России чрезвычайно трудно Дина Насырова: Быть ювелиром в России чрезвычайно трудно

Дина Насырова о глобальных проблемах отечественной ювелирной индустрии

СНОБ
Погибшая приватность и побежденная паранойя Погибшая приватность и побежденная паранойя

Как современный человек избавился от страха остаться неизвестным

Weekend
Вас дурачат: как понять и обезвредить манипуляторов Вас дурачат: как понять и обезвредить манипуляторов

Какие «крючки» используют мошенники и манипуляторы и как им противостоять

Psychologies
Как защитить детей от сексуализированного насилия: инструкция для родителей Как защитить детей от сексуализированного насилия: инструкция для родителей

Почему важно говорить о сексуализированном насилии над детьми?

Psychologies
Отличный писатель и ужасный муж: факты о Л.Н. Толстом, которые вы могли не знать Отличный писатель и ужасный муж: факты о Л.Н. Толстом, которые вы могли не знать

Пять фактов, которые вы могли не знать о Толстом

ТехИнсайдер
Почему с возрастом время течет быстрее Почему с возрастом время течет быстрее

Школьные каникулы могут показаться вечностью, но только не для взрослых… Почему?

ТехИнсайдер
Неожиданный признак рака толстой кишки, который нельзя игнорировать! Обезопасьтесь Неожиданный признак рака толстой кишки, который нельзя игнорировать! Обезопасьтесь

Какими могут быть признаки рака толстой кишки?

ТехИнсайдер
Юлия Франц: «В театральном легко не бывает» Юлия Франц: «В театральном легко не бывает»

И на меня в частности вылился поток злых комментариев, оскорблений и даже угроз

Караван историй
«Нужны личности особого душевного склада»: как сегодня существует литературный театр «Нужны личности особого душевного склада»: как сегодня существует литературный театр

Какую литературу сегодня можно считать современной и зачем люди идут в театр

Forbes
Оземпик: чем опасен препарат, который якобы помогает похудеть Оземпик: чем опасен препарат, который якобы помогает похудеть

Так ли безопасен Оземпик и можно ли худеть с его помощью?

Psychologies
10 крутых концепт-каров, которые так и не добрались до конвейера 10 крутых концепт-каров, которые так и не добрались до конвейера

Путь этих невероятных концептов автомобилей на конвейер оказался слишком тернист

Maxim
Смутная история: почему в геймдеве не нужно сразу стремиться к шедеврам ААА-класса Смутная история: почему в геймдеве не нужно сразу стремиться к шедеврам ААА-класса

Почему российскому геймдеву нужно выпускать просто хорошие игры, а не ААА?

Forbes
Татьяна Устинова: «Я научилась слушать» Татьяна Устинова: «Я научилась слушать»

Писательница Татьяна Устинова – об опыте работы телеведущей и детективах

Лиза
На вилле «Прованс» На вилле «Прованс»

Вилла в стиле прованс на юге России

SALON-Interior
Какие на самом деле были зарплаты, пенсии, стипендии в СССР Какие на самом деле были зарплаты, пенсии, стипендии в СССР

Многие современники имеют ложное представление о доходах советского человека

Maxim
Как избавиться от неприятного запаха в туалете: 10 простых лайфхаков Как избавиться от неприятного запаха в туалете: 10 простых лайфхаков

Простые лайфхаки, как сделать так, чтобы в туалете не пахло

VOICE
Половина зумеров сталкивается с выгоранием в первый год трудоустройства Половина зумеров сталкивается с выгоранием в первый год трудоустройства

Зумеры выгорают раньше всех, а миллениалы не любят свою профессию

Forbes
Открыть в приложении