О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора

Как изменения в образе жизни могут повлиять на сексуальную жизнь?

Psychologies
Кольцевая линия Кольцевая линия

Автор «Слова пацана» — как все меняется не только за окном, но и в жизни

СНОБ
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей

Гибель сотен морских животных оказалась связана с усилением апвеллинга

N+1
Мать и дитя Мать и дитя

Что делать, если мама стала вести себя как ребенок?

VOICE
Как выглядит настоящая мимоза, ведь то, что мы называем мимозой, вовсе не мимоза! Как выглядит настоящая мимоза, ведь то, что мы называем мимозой, вовсе не мимоза!

Только черт и знает, как называется цветы, которые мы называем мимозой

ТехИнсайдер
Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта Что общего между сериалом «Черное зеркало» и нравственным императивом Иммануила Канта

Каким был Иммануил Кант и почему его идеи актуальны сегодня

СНОБ
Юнона Незванкина Юнона Незванкина

Дизайнер бутиков придумывает интерьеры с антиквариатом музейного уровня

Собака.ru
5 шагов, которые помогут активировать ваши внутренние ресурсы 5 шагов, которые помогут активировать ваши внутренние ресурсы

Внутри каждого из нас есть ресурсы, которые мы не задействуем

Psychologies
Как принять правильное решение? Как принять правильное решение?

Что мешает нам сделать правильный выбор?

Здоровье
Прощайте, ГЭС: как Америка поворачивает историю рек вспять Прощайте, ГЭС: как Америка поворачивает историю рек вспять

За последние четверть века американцы лишились уже более 2000 водохранилищ

ТехИнсайдер
Она придумала мистера Рипли: почему все хотят экранизировать книги Патриции Хайсмит Она придумала мистера Рипли: почему все хотят экранизировать книги Патриции Хайсмит

Что посмотреть из фильмов, созданных на основе историй Патриции Хайсмит?

Forbes
«Конек-Горбунок» и «Госпожа Бовари»: запрещенные книги, которые стали классикой «Конек-Горбунок» и «Госпожа Бовари»: запрещенные книги, которые стали классикой

Книги, которые сперва вызывали вопросы цензоров, но стали мировой классикой

Forbes
«Наденьте кислородную маску сначала на себя»: 5 уроков о личной отвественности «Наденьте кислородную маску сначала на себя»: 5 уроков о личной отвественности

Как здоровые отношения с личной ответственностью делают нас увереннее в себе?

Psychologies
Зеленый свет Зеленый свет

Составь витаминный букет из зелени в знак любви к своему организму

Лиза
Как лечить зубы недорого Как лечить зубы недорого

Секреты от стоматолога, которые помогут сэкономить на лечении зубов

Лиза
О насущном: как хранить банковскую карту, чтобы она не размагнитилась О насущном: как хранить банковскую карту, чтобы она не размагнитилась

Что делать, если ваша банковская карта размагнитилась?

ТехИнсайдер
Красные и белые Красные и белые

Донесения белогвардейцев и немцев о беседах с бойцами и командирами РККА

Дилетант
«Я жила с маньяком»: исповедь женщины, которая 30 лет страдала от секс-зависимости мужа «Я жила с маньяком»: исповедь женщины, которая 30 лет страдала от секс-зависимости мужа

Излишняя страсть в отношениях может мучать обоих партнеров: личная история

Psychologies
А вы даете имя авто? Так делает 51% людей А вы даете имя авто? Так делает 51% людей

Похоже, автомобили — это не просто способ добраться из пункта А в пункт Б

ТехИнсайдер
Правила жизни Владимира Набокова Правила жизни Владимира Набокова

Правила жизни русского и американского писателя Владимира Набокова

Правила жизни
Время Евы Время Евы

История о том, как ученые всех запутали библейской метафорой об Адаме и Еве

Вокруг света
Чем заняться на свидании после интернет-знакомства: 6 необычных идей Чем заняться на свидании после интернет-знакомства: 6 необычных идей

Как провести свидание с человеком, с которым познакомились в интернете?

Psychologies
У всех своих причуды: 7 необычных традиций и примет российских космонавтов У всех своих причуды: 7 необычных традиций и примет российских космонавтов

В космосе свои традиции и суеверии — не менее странные, чем на Земле

ТехИнсайдер
Как пережить родительское собрание: 10 полезных советов Как пережить родительское собрание: 10 полезных советов

Почему мы боимся родительских собраний и как минимизировать негатив от них?

Psychologies
Больше никаких шуток: как российский тренер покоряет китайскую Суперлигу Больше никаких шуток: как российский тренер покоряет китайскую Суперлигу

Как идут дела у российского тренера Леонида Слуцкого в экзотической лиге

Forbes
Экстремальное похудение: как Оземпик бьет по здоровью Экстремальное похудение: как Оземпик бьет по здоровью

Какой вред здоровью и красоте на самом деле наносит Оземпик?

Psychologies
Пауки и панельки Пауки и панельки

«Паутина страха»: новая хоррор-классика

Weekend
Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках Над кем смеетесь? Над собой смеетесь: история самых популярных российских сатирических журналов в иронических набросках

Разбираемся в истоках комического в литературе и искусстве

Правила жизни
«Не держите сцепление выжатым, убьете»: это правда или миф «Не держите сцепление выжатым, убьете»: это правда или миф

«Не держите сцепление выжатым!» Мы имеем дело с очередной страшилкой

ТехИнсайдер
Открыть в приложении