О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным Стена недоверия: почему интернет скоро перестанет быть глобальным

Почему всемирная сеть начала трансформироваться в геополитические кластеры

Forbes
Опора на село Опора на село

Конфликт Павла Скоропадского и Симона Петлюры можно описать как социальный

Дилетант
9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати 9 самых смешных и жестких шуток про звезд на шоу «Прожарка»: от Собчак и Дудя до Тимати

Полная свобода творчества!

Playboy
Компьютерный супермозг: каким будет следующий уровень развития ИИ Компьютерный супермозг: каким будет следующий уровень развития ИИ

Что такое эмерджентный интеллект, как он будет выглядеть и какое влияние окажет

ТехИнсайдер
В мире тонких энергий В мире тонких энергий

Яркая пара отечественного шоу-бизнеса — Оксана Устинова и Игорь Burito

OK!
О чем не говорят мужчины: 3 самых популярных запроса к психологам О чем не говорят мужчины: 3 самых популярных запроса к психологам

Чем же делятся мужчины с терапевтами?

Psychologies
Декорации для «Аббатства Даунтон» и сафари-парк: как зарабатывают поместья в XXI веке Декорации для «Аббатства Даунтон» и сафари-парк: как зарабатывают поместья в XXI веке

Как съемки фильмов и производство масла помогают содержать поместья?

Forbes
Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей Усиление прибрежных апвеллингов назвали угрозой для мигрирующих морских обитателей

Гибель сотен морских животных оказалась связана с усилением апвеллинга

N+1
10 простых способов успокоиться, если вас бесят подчиненные 10 простых способов успокоиться, если вас бесят подчиненные

Что делать, если кто-то доводит вас до точки кипения одним только присутствием?

Inc.
Колдовство — это политика: как в средневековой Ирландии пытались осудить ведьму Колдовство — это политика: как в средневековой Ирландии пытались осудить ведьму

Отрывок из книги «Леди-убийцы. Их ужасающие преступления и шокирующие приговоры»

Forbes
7 способов быстро отмыть жир с фартука на кухне: рейтинг самых эффективных 7 способов быстро отмыть жир с фартука на кухне: рейтинг самых эффективных

Какие экспресс-методы удаления жира с фартука существуют?

VOICE
Сочувствие парню Месть Сочувствие парню Месть

«Манкимен»: идеальное кино по версии Дева Патела

Weekend
7 видов смеха: хорошо смеется кто? 7 видов смеха: хорошо смеется кто?

Попробуем разобраться, почему мы шутим, когда нам совсем невесело

Psychologies
Капкан развития: почему для ресторанной индустрии успех обернулся творческим кризисом Капкан развития: почему для ресторанной индустрии успех обернулся творческим кризисом

Почему успех обернулся для шефов и рестораторов творческим кризисом

Forbes
План «Б» План «Б»

Истории звезд о казусах во время путешествий по миру

Grazia
Параллельные люди Параллельные люди

С какими альтернативными человечествами мы могли бы делить Землю?

Вокруг света
Брокколи Брокколи

Почему броколли считается суперфудом?

Здоровье
«Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов «Зло не существует»: живописная экопритча Рюсукэ Хамагути о нравственном шоке идеалистов

Почему стоит смотреть новый фильм японского режиссера Рюсукэ Хамагути

Правила жизни
Перед менопаузой есть «перименопауза». Вот как это влияет на психику женщин! Перед менопаузой есть «перименопауза». Вот как это влияет на психику женщин!

Как изменяется психологическое состояние женщины в зависимости от её возраста?

ТехИнсайдер
Михаил Владимирович Голицын и «Угли России» Михаил Владимирович Голицын и «Угли России»

Крупнейший специалист по геологии угля Михаил Голицын и роль угля в жизни России

Знание – сила
Плоский мир: обещает ли двумерное золото технологическую революцию Плоский мир: обещает ли двумерное золото технологическую революцию

Какие технологические достижения могут принести сверхтонкие слои золота

Forbes
Обстановка, приближенная к финальной Обстановка, приближенная к финальной

«Падение империи»: Алекс Гарленд приговаривает современность

Weekend
5 инноваций, которые помогли тепловозам побороть паровозы 5 инноваций, которые помогли тепловозам побороть паровозы

Лишь в 1960-х стало окончательно понятно, что паровозу не тягаться с дизелем

ТехИнсайдер
Наши поезда готовятся к взлету Наши поезда готовятся к взлету

Возможно ли в России развить и внедрить технологии магнитной левитации?

Монокль
Семейные каникулы Семейные каникулы

В Самарской области близким не нужно искать компромиссы

Отдых в России
Формирование визуомоторных ассоциаций оказалось зависимо от мозжечка Формирование визуомоторных ассоциаций оказалось зависимо от мозжечка

Нейробиологи выяснили, что мозжечок важен не только для моторных функций

N+1
10 автомобилей лихих 1990-х, которые были вовсе не такими крутыми, как принято считать 10 автомобилей лихих 1990-х, которые были вовсе не такими крутыми, как принято считать

Так ли хороши на самом деле культовые автомобили из 1990-х?

Maxim
В браке только ради детей? Приготовьтесь к 3 неприятным последствиям В браке только ради детей? Приготовьтесь к 3 неприятным последствиям

Что происходит с детьми, когда родители решают остаться в несчастливом браке?

Psychologies
4 направления для премиальных путешествий 4 направления для премиальных путешествий

Направления для тех, кому нужно больше, чем «все включено»

СНОБ
Почему зрительный контакт вызывает у многих людей неловкое чувство Почему зрительный контакт вызывает у многих людей неловкое чувство

Замечали ли вы, что при разговоре стараетесь не смотреть собеседнику в глаза?

ТехИнсайдер
Открыть в приложении