О главных мифах, связанных с гемофилией

ForbesЗдоровье

Мужская и царская болезнь: пять мифов о гемофилии, которые давно опровергнуты наукой

Кристина Устинкина

Иллюстрация Getty Images

Ежегодно 17 апреля проводят Всемирный день гемофилии — редкого генетического заболевания, вызванного дефицитом определенных белков в организме, с которым, по статистике ВОЗ, рождается один мальчик из 5000. Социолог и член правления Общества больных гемофилией города Москвы Кристина Устинкина рассказывает о главных мифах, связанных с гемофилией.

Всемирный день гемофилии проводят с 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии (WFH). Именно 17 апреля родился создатель WFH Фрэнк Шнайбель, который создал федерацию в 1963 году.

Гемофилия принадлежит к числу редких заболеваний: у каждого человека в печени вырабатываются определенные белки, которые называются «факторы свертывания крови» — но у больных гемофилией этих белков недостаточно. Их принято обозначать римскими цифрами: если в организме наблюдается дефицит VIII фактора, ставится диагноз «гемофилия А», а при дефиците IX фактора — «гемофилия Б». Гемофилия А встречается в четыре раза чаще.

Каскад свертывания крови можно представить в виде выстроенных в ряд плашек домино, каждая из которых активирует следующую. При травме или порезе у здорового человека образуется сгусток, который останавливает кровотечение. У больного гемофилией этот процесс начинается, но не может закончиться, так как одна плашка домино не срабатывает. Большинство пациентов с этим диагнозом имеют семейную историю заболевания, однако около 30% случаев вызваны спонтанной мутацией генов.

С гемофилией, как и с любым редким явлением, связано множество неверных представлений.

Миф 1: гемофилия — царская болезнь

Если человек слышал о гемофилии, то, как правило, в связи с историей последнего наследника престола Российской империи цесаревича Алексея Романова. У единственного сына Николая II и Александры Федоровны заболевание проявилось в младенчестве в виде кровотечения из пупочной ранки. Однажды цесаревич чуть не умер от носового кровотечения, так как кровь не останавливалась. Падения приводили к кровоизлияниям в суставы (это состояние называется «гемартроз»). Он причиняет человеку нестерпимую боль и способен разрушить сустав.

В начале XX века лабораторной диагностики не существовало, поэтому диагноз «гемофилия» был поставлен Алексею только после смерти, когда в 2007 году появилась возможность изучить ДНК его останков. Цесаревич унаследовал гемофилию типа Б от матери. Русская императрица Александра Федоровна была внучкой английской королевы Виктории — самой известной носительницы гемофилии. Заболевание передавалось по женской линии от королевы через ее дочерей и внучек. Именно так гемофилия распространилась среди высшей аристократии по всей Европе и получила название «царской болезни».

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора Как образ жизни влияет на качество секса: 3 ключевых фактора

Как изменения в образе жизни могут повлиять на сексуальную жизнь?

Psychologies
Ученый Юджин Асерински экспериментировал на сыне и изменил восприятие сна! Узнайте историю успеха Ученый Юджин Асерински экспериментировал на сыне и изменил восприятие сна! Узнайте историю успеха

Как ученые изменили представление людей о привычной ночной деятельности

ТехИнсайдер
Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение Разводиться или нет? 5 вопросов, чтобы принять решение

Стоит ли решаться на развод? Чтобы все взвесить, ответьте себе на эти вопросы

Psychologies
Феномен высокого места: почему нас так тянет спрыгнуть с края Феномен высокого места: почему нас так тянет спрыгнуть с края

Что такое «зов бездны» и почему некоторые ему поддаются?

Psychologies
Рисунок Боуи и яйцо Фаберже на барахолке: как люди случайно находят шедевры искусства Рисунок Боуи и яйцо Фаберже на барахолке: как люди случайно находят шедевры искусства

История искусства знает много примеров, как шедевры находят на барахолках

Forbes
На теракт не рассчитано На теракт не рассчитано

Как снова вскрылась проблема пожарной безопасности торговых центров

Монокль
Чтобы сохранить воспоминания, нейроны разрывают и восстанавливают свою ДНК Чтобы сохранить воспоминания, нейроны разрывают и восстанавливают свою ДНК

Нейробиологи описали неизвестный механизм формирования долговременной памяти

ТехИнсайдер
Что такое водородная очистка двигателя, как работает и стоит ли делать Что такое водородная очистка двигателя, как работает и стоит ли делать

Все о водородной очистке двигателя: что за процедура и есть ли в ней смысл

РБК
Как икс стал неизвестным и к чему это привело Как икс стал неизвестным и к чему это привело

Почему неизвестную величину принято обозначать именно буквой x?

Наука и жизнь
Пароход «Челюскин» и великолепная семерка. К 90-й годовщине уникальной спасательной операции Пароход «Челюскин» и великолепная семерка. К 90-й годовщине уникальной спасательной операции

Как эвакуировали пассажиров раздавленного льдами парохода «Челюскин»

Наука и техника
Юлия Франц: «В театральном легко не бывает» Юлия Франц: «В театральном легко не бывает»

И на меня в частности вылился поток злых комментариев, оскорблений и даже угроз

Караван историй
Страх в твоих ушах Страх в твоих ушах

«Ад за углом» Трики: как искусство подражает еще не случившейся жизни

Weekend
Краткосрочное ОСАГО: 5 вопросов, которые возникают у каждого водителя Краткосрочное ОСАГО: 5 вопросов, которые возникают у каждого водителя

В каких случаях краткосрочное ОСАГО может быть выгодно?

ТехИнсайдер
Виталий Ковальчук: «Если есть ощущение, что память ухудшилась, важно с помощью умственной и физической активности, изменения образа жизни, а также специальных упражнений предотвратить дальнейшее развитие когнитивной дисфункции» Виталий Ковальчук: «Если есть ощущение, что память ухудшилась, важно с помощью умственной и физической активности, изменения образа жизни, а также специальных упражнений предотвратить дальнейшее развитие когнитивной дисфункции»

Можно ли на ранних стадиях определить и предотвратить когнитивную дисфункцию?

Здоровье
Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ Высокие ставки: что покупать на рынке акций по версии брокера ВТБ

Что ВТБ советует выбрать для инвестиций сейчас?

Forbes
Вместо сахара Вместо сахара

Чем заменить сахар, а чем не стоит: полезные и вредные варианты

Лиза
Думай сам: когда человечество создаст сильный ИИ и как это отразится на обществе Думай сам: когда человечество создаст сильный ИИ и как это отразится на обществе

Смогут ли системы функционировать без прямого вмешательства человека?

Forbes
Изба-читальня: какие хранилища для бумажных книг строят в век интернета Изба-читальня: какие хранилища для бумажных книг строят в век интернета

Какую роль библиотеки играют в современном мире?

Forbes
Как и почему в России хотят «выращивать» ипотечных заемщиков на спецдепозитах Как и почему в России хотят «выращивать» ипотечных заемщиков на спецдепозитах

В первом чтении принят законопроект о договорах жилищных сбережений

Forbes
Французский кинорежиссер Бертран Бонелло: Я вижу стену между человечеством и технологиями, в «Предчувствии» они подавили людей Французский кинорежиссер Бертран Бонелло: Я вижу стену между человечеством и технологиями, в «Предчувствии» они подавили людей

Бертран Бонелло о работе с Леей Сейду, всеобщем одиночестве и катастрофах

СНОБ
Локальное потепление. Как в СССР пришла оттепель и что она изменила Локальное потепление. Как в СССР пришла оттепель и что она изменила

Каким урокам нас научила оттепель?

СНОБ
Сочувствие парню Месть Сочувствие парню Месть

«Манкимен»: идеальное кино по версии Дева Патела

Weekend
Что такое тосол и для чего он нужен Что такое тосол и для чего он нужен

Что такое тосол и чем он отличается от антифриза

РБК
Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь: 9 результатов Как 20 минут ежедневной ходьбы изменят вашу жизнь: 9 результатов

Как начать больше двигаться, не меняя кардинально свой образ жизни?

Psychologies
Хочу на ручки Хочу на ручки

Почему ребенку так необходимы проявления родительской ласки

Лиза
Генпрокуратура пришла в суд: кто и почему выбыл из российского списка Forbes за год Генпрокуратура пришла в суд: кто и почему выбыл из российского списка Forbes за год

За год российский список Forbes покинули восемь миллиардеров. Кто это и почему?

Forbes
Игла престолов Игла престолов

Чем сейчас заняты представители когда-то могущественных династий?

Правила жизни
Этот продукт содержит втрое больше пробиотиков, чем йогурт: что это такое? Этот продукт содержит втрое больше пробиотиков, чем йогурт: что это такое?

Есть кое-что полезнее, чем йогурт и содержащее больше пробиотиков!

ТехИнсайдер
Минимум внимания и максимум любви: 10 самых неприхотливых домашних животных Минимум внимания и максимум любви: 10 самых неприхотливых домашних животных

Собрали топ-10 самых простых в уходе зверьков

ТехИнсайдер
Революция зарплат неизбежна: почему компаниям в России не хватает сотрудников Революция зарплат неизбежна: почему компаниям в России не хватает сотрудников

В России, вероятно, происходит «революция зарплат»

Forbes
Открыть в приложении