Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Японцы сделали роборуку с человеческими мышцами Японцы сделали роборуку с человеческими мышцами

Японские инженеры разработали биогибридную руку с человеческими мышцами

N+1
Бунтарство, «ежик» и подиумный опыт: какой мода запомнит Шинейд О'Коннор Бунтарство, «ежик» и подиумный опыт: какой мода запомнит Шинейд О'Коннор

Ирландская певица Шинейд О'Коннор — персона неоднозначная, но яркая

Правила жизни
В древнем левантийском поселении изготавливали пурпур на протяжении 500 лет В древнем левантийском поселении изготавливали пурпур на протяжении 500 лет

В Тель-Шикмоне примерно 500 лет находился крупный центр по производству пурпура

N+1
5 увлекательных книг о культуре разных народов 5 увлекательных книг о культуре разных народов

Пять книг, которые рассказывают о культуре разных стран

СНОБ
Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память Новое открытие в нейробиологии: ученые разобрались, как на самом деле работает память

Какой процесс играет ключевую роль в том, как хранятся воспоминания?

Inc.
«Кукум». Отрывок из книги канадского писателя Мишеля Жана «Кукум». Отрывок из книги канадского писателя Мишеля Жана

Отрывок из пронзительного романа о любви «Кукум»

СНОБ
ТОП-10 самых горячих мест на Земле. В этих городах все еще живут люди! ТОП-10 самых горячих мест на Земле. В этих городах все еще живут люди!

Самые жаркие точки планеты: температура там поднимается выше 50°C

ТехИнсайдер
От оскорблений до нападений: с чем сталкиваются женщины-политики От оскорблений до нападений: с чем сталкиваются женщины-политики

Женщины-политики чаще, чем мужчины, подвергаются оскорблениям и получают угрозы

Forbes
Дорого и сердито: почему мясо из пробирки вряд ли станет массовым продуктом Дорого и сердито: почему мясо из пробирки вряд ли станет массовым продуктом

Почему производство и потребление мяса из пробирки не станет массовым?

Forbes
Тепленькая пошла: как выбрать водонагреватель для квартиры и дачи Тепленькая пошла: как выбрать водонагреватель для квартиры и дачи

На что стоит обратить внимание при покупке водонагревателя, чтобы не прогадать.

ТехИнсайдер
Мот: «В мире нет ничего идеального» Мот: «В мире нет ничего идеального»

Певец Мот — о превратности семейной жизни и большой литературе

VOICE
Через призму кино: как Алексей Ган стал одним из создателей русского конструктивизма Через призму кино: как Алексей Ган стал одним из создателей русского конструктивизма

Глава из монографии о художнике Алексее Гане

Forbes
Почему лучше покупать кондиционер с функцией обогрева Почему лучше покупать кондиционер с функцией обогрева

Жителей квартир эта функция здорово выручит в межсезонье

CHIP
Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера Актрисы, модели, балерины — главные женщины в жизни Мика Джаггера

Самые яркие романы Мика Джаггера

Maxim
Древние люди из Леванта добыли несколько тонн кремня для рубил примерно в 20 километрах от стоянки Древние люди из Леванта добыли несколько тонн кремня для рубил примерно в 20 километрах от стоянки

Исследователи выяснили, где брали сырье обитатели двух ашельских стоянок

N+1
Освещение с датчиком движения: какой светильник выбрать Освещение с датчиком движения: какой светильник выбрать

Вопрос комфортного освещения может быть решен светильником с датчиком движения

CHIP
Умерла накануне дня рождения и спилась: трагические судьбы актрис, сыгравших советских учительниц Умерла накануне дня рождения и спилась: трагические судьбы актрис, сыгравших советских учительниц

Жизненный путь некоторых советских актрис оказался труден

VOICE
Феминистская икона наоборот: жизнь Фриды Кало, рассказанная в ее собственных картинах Феминистская икона наоборот: жизнь Фриды Кало, рассказанная в ее собственных картинах

Рассказываем о судьбе Фриды Кало, которую она отразила в своих работах

Forbes
Комедия «Мое преступление»: как Франсуа Озон нежно высмеивает движение #Metoo Комедия «Мое преступление»: как Франсуа Озон нежно высмеивает движение #Metoo

Какой получилась комедия «Мое преступление» Франсуа Озона

Forbes
Раз, два, Чарли заберет тебя: гид по страшным культам XX века Раз, два, Чарли заберет тебя: гид по страшным культам XX века

Самые известные секты, которые появились в XX веке: что в них общего?

Правила жизни
Большой Дракон: как Брюс Ли изменил голливудский экшен-фильм Большой Дракон: как Брюс Ли изменил голливудский экшен-фильм

Как Брюс Ли взбодрил и обновил голливудский менстрим

Правила жизни
Трагедия советского вундеркинда: почему Павел Коноплев не стал светилом мировой науки Трагедия советского вундеркинда: почему Павел Коноплев не стал светилом мировой науки

В десять лет Павел Коноплев опубликовал свою первую научную статью

ТехИнсайдер
«Сексуальная женщина любит себя!»: жена Александра Малинина раскрыла секрет крепкого брака «Сексуальная женщина любит себя!»: жена Александра Малинина раскрыла секрет крепкого брака

Эмма Малинина рассказала, что помогает ей поддерживать свежесть чувств в браке

VOICE
Лунная диета. Прощайте, лишние килограммы Лунная диета. Прощайте, лишние килограммы

Луна управляет не только приливами и отливами в морях и океанах

Лиза
Princess Y95. Первая в серии Princess Y95. Первая в серии

Princess Y95 — моторная яхта будущего

Y Magazine
Чем интересен фильм Майка Ли «Обнаженные» Чем интересен фильм Майка Ли «Обнаженные»

Чем интересна экзистенциальная притча о взрослении и одиночестве

СНОБ
4N + 2 4N + 2

Как химики полтора века пытаются понять ароматичность

N+1
Данте и Беатриче Данте и Беатриче

Рассматриваем картину британского художника Генри Холидея «Данте и Беатриче»

Дилетант
Люди услышали тишину Люди услышали тишину

Как именно люди воспринимают тишину?

N+1
«Если любишь, докажи!»: как перестать требовать этого от партнера — 3 сценария «Если любишь, докажи!»: как перестать требовать этого от партнера — 3 сценария

Почему нам постоянно нужны доказательства любви?

Psychologies
Открыть в приложении