Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Ядерная война приведет к потере 80 процентов урожая кукурузы Ядерная война приведет к потере 80 процентов урожая кукурузы

Ядерная война уронит годовое производство кукурузы на планете на 80 процентов

N+1
В жителях Мачу-Пикчу разглядели выходцев из разных уголков империи Инков и Амазонии В жителях Мачу-Пикчу разглядели выходцев из разных уголков империи Инков и Амазонии

Палеогенетики отсеквенировали ДНК 34 человек в знаменитом Мачу-Пикчу

N+1
Палеонтологи впервые идентифицировали череп древнего человека-денисовца Палеонтологи впервые идентифицировали череп древнего человека-денисовца

Как ученые выделили генетический материал из черепа «человека-дракона»

ТехИнсайдер
10 фильмов, в которых главный герой попадает в чистилище 10 фильмов, в которых главный герой попадает в чистилище

Картины, в которых герои проходят сквозь испытания и страдания за свои грехи

Maxim
Недобрососедские отношения: как зумеры обесценили мечту миллениалов и что из этого получилось Недобрососедские отношения: как зумеры обесценили мечту миллениалов и что из этого получилось

Почему зумерам и миллениалами так сложно взаимодействовать друг с другом?

Правила жизни
Русские породы собак, которые ценятся во всем мире Русские породы собак, которые ценятся во всем мире

От среднеазиатской овчарки до русского той-терьера: русские породы собак

Maxim
Как ухаживать за ногтями, если тебе больше 50 лет: советы экспертов Как ухаживать за ногтями, если тебе больше 50 лет: советы экспертов

Какие изменения в свою бьюти-рутину надо внести после 50 лет?

VOICE
Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг

С какими концептуальными проблемами сталкивается игрушечная сатира

Правила жизни
Диуретик спиронолактон эффективно полечил акне у женщин Диуретик спиронолактон эффективно полечил акне у женщин

Диуретик спиронолактон эффективно снижает тяжесть акне у женщин

N+1
Уехать или остаться: как этот выбор губит целые народы Уехать или остаться: как этот выбор губит целые народы

«Югорские новеллы» — кино о необходимости сохранения традиций народов Севера

Psychologies
Связанные одной нитью: как женщина за ткацким станком помогла построить цивилизацию Связанные одной нитью: как женщина за ткацким станком помогла построить цивилизацию

Отрывок из книги «Нить истории» о том, как прялка и веретено повлияли на людей

Forbes
«Судьбы икон в Стране Советов» «Судьбы икон в Стране Советов»

Как православное искусство помогло индустриализации

N+1
Икона скама: что происходит в бренде ÖMANKÖ и почему его покинул Артем Ермилов Икона скама: что происходит в бренде ÖMANKÖ и почему его покинул Артем Ермилов

Разбираемся, что происходит с популярным сообществом ÖMANKÖ

Правила жизни
Хмельной напиток, который пили еще до нашей эры! Какой гений придумал пиво? Хмельной напиток, который пили еще до нашей эры! Какой гений придумал пиво?

Самое время рассказать, как и когда миру открылся легендарный хмельной напиток!

ТехИнсайдер
Я — сноб. Режиссер Игорь Твердохлебов Я — сноб. Режиссер Игорь Твердохлебов

Режиссер Игорь Твердохлебов о своем главном достижении последнего года

СНОБ
«Моя трехлетняя дочь уже проявляет актерский талант»: Михаил Полицеймако рассказал о четверых детях «Моя трехлетняя дочь уже проявляет актерский талант»: Михаил Полицеймако рассказал о четверых детях

Михаил Полицеймако рассказал, чем его радуют средняя и младшая дочь

VOICE
Мот: «В мире нет ничего идеального» Мот: «В мире нет ничего идеального»

Певец Мот — о превратности семейной жизни и большой литературе

VOICE
Птицы построили гнезда из противоптичьих шипов Птицы построили гнезда из противоптичьих шипов

Необычный материал для гнезд использовали сороки и черные вороны

N+1
Природные антидепрессанты: 9 продуктов, которые лучше всего поднимают настроение Природные антидепрессанты: 9 продуктов, которые лучше всего поднимают настроение

Эти продукты помогают бороться с плохим настроеним

ТехИнсайдер
«Ребенок захлебывался и кашлял»: что такое акушерское насилие и почему оно происходит. Часть 3. Уход за новорожденным «Ребенок захлебывался и кашлял»: что такое акушерское насилие и почему оно происходит. Часть 3. Уход за новорожденным

С чем сталкиваются женщины и их новорожденные дети в роддомах?

Psychologies
Археологи в Англии закопают обратно свою находку! Вот зачем это нужно Археологи в Англии закопают обратно свою находку! Вот зачем это нужно

Чтобы сохранить артефакты, археологи иногда закапывают их обратно в землю

ТехИнсайдер
Ароматная тайна Востока: что такое шамама, парфюмерная нота, которую невозможно описать, и в каких духах ее нужно искать Ароматная тайна Востока: что такое шамама, парфюмерная нота, которую невозможно описать, и в каких духах ее нужно искать

Аттара шамама: драгоценное парфюмерное снадобье, ароматное сердце Востока

VOICE
От чего зависит уровень гибкости каждого человека? От чего зависит уровень гибкости каждого человека?

Почему один человек может легко сесть на шпагат, а другому для этого нужны годы

ТехИнсайдер
Говорить «нет»: 6 ситуаций, когда это необходимо Говорить «нет»: 6 ситуаций, когда это необходимо

Это маленькое слово имеет большой вес, но сказать его непросто

Psychologies
Праймеры для макияжа: какой выбрать и как правильно использовать Праймеры для макияжа: какой выбрать и как правильно использовать

Среди средств для фиксации макияжа праймеры занимают важное место

РБК
Как понять, что партнер «выключается» из отношений: 5 показательных признаков Как понять, что партнер «выключается» из отношений: 5 показательных признаков

Как понять, что партнер больше не видит в отношениях перспектив?

Psychologies
Гора идолов Гора идолов

Одно из чудес России – столбы Маньпупунёр

Лиза
Почему Том Круз сам делает трюки на съемках? Гайд по безумию актера Почему Том Круз сам делает трюки на съемках? Гайд по безумию актера

Том Круз ломал конечности и мог погибнуть на съемках

Maxim
Прародиной индоевропейских языков назвали Южный Кавказ Прародиной индоевропейских языков назвали Южный Кавказ

Лингвисты пересчитали время, когда существовал праиндоевропейский язык

N+1
Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама» Мила Ершова: «Я не хочу сниматься в том, что не хочу смотреть сама»

Если мне что-то по-настоящему нравится, то меня вообще ничего не расстроит

Коллекция. Караван историй
Открыть в приложении