Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

«Кто придумал землю? Путеводитель по геофилософии от Делёза и Деррида до Агамбена и Латура» «Кто придумал землю? Путеводитель по геофилософии от Делёза и Деррида до Агамбена и Латура»

Правильно ли противопоставлять природу и культуру

N+1
Полезная еда на скорую руку: 9 простых советов — начните правильно питаться уже сегодня Полезная еда на скорую руку: 9 простых советов — начните правильно питаться уже сегодня

Как тратить на готовку по 10-20 минут?

Psychologies
Генно-модифицированные островковые клетки прижились у пациента без иммуносупрессии Генно-модифицированные островковые клетки прижились у пациента без иммуносупрессии

Успех эксперимента по пересадке генно-модифицированных аллогенных бета-клеток

N+1
Робот дышит и потеет. На нем ученые будут исследовать влияние жары на человека Робот дышит и потеет. На нем ученые будут исследовать влияние жары на человека

ANDI является полевой лабораторией, которая позволит оценить воздействие жары

ТехИнсайдер
Занятия творчеством улучшают внимательность и память студентов Занятия творчеством улучшают внимательность и память студентов

Уделять время искусству может быть так же важно, как готовиться к экзаменам

ТехИнсайдер
Инженеры сделали трехколесный трехсредный трикоптер Инженеры сделали трехколесный трехсредный трикоптер

Трикоптер плавает со скоростью 2 м/с, а скорость на суше составляет 0,5 м/с

N+1
Мужчина, который не боится бояться Мужчина, который не боится бояться

Как сериалы создали образ новой маскулинности

Weekend
«Все заменить невозможно»: дефицит каких ветеринарных препаратов ожидает Россию «Все заменить невозможно»: дефицит каких ветеринарных препаратов ожидает Россию

На рынке препаратов для домашних животных ситуация действительно напряженная

Forbes
От укачивания в транспорте можно использовать специальные очки! Вот как они работают От укачивания в транспорте можно использовать специальные очки! Вот как они работают

Необычный способ, который спасет ваш будущий отпуск

ТехИнсайдер
Почему современные птицы выжили, когда динозавры вымерли Почему современные птицы выжили, когда динозавры вымерли

Как перья помогли птицам пережить динозавров?

ТехИнсайдер
Как презрение разрушает отношения: 7 шагов, чтобы предотвратить развод Как презрение разрушает отношения: 7 шагов, чтобы предотвратить развод

Проявление неуважения  — самый серьезный предвестник развода

Psychologies
Жить на полную мощность: 4 источника энергии Жить на полную мощность: 4 источника энергии

Задумывались ли вы когда-нибудь, сколько жизни в вашей жизни?

Psychologies
Экстрим на всю голову: почему людям так нравятся опасные виды спорта? Экстрим на всю голову: почему людям так нравятся опасные виды спорта?

С чем связана тяга к риску у людей? Им что, жить не хочется?

ТехИнсайдер
Как выйти из конфликта с «токсиками» и «энергетическими вампирами» Как выйти из конфликта с «токсиками» и «энергетическими вампирами»

Подозреваете, что ваш знакомый — токсичный человек или «энергетический вампир»?

Psychologies
Символ империи: как чай стал причиной войн и самым важным напитком в мире Символ империи: как чай стал причиной войн и самым важным напитком в мире

Как чай влиял на судьбу империй и одновременно становился символом уюта

Forbes
5 увлекательных книг о культуре разных народов 5 увлекательных книг о культуре разных народов

Пять книг, которые рассказывают о культуре разных стран

СНОБ
Радость моя, твоя, наша Радость моя, твоя, наша

Поговорка «Кому – арбуз, а кому – свиной хрящик» не лишена смысла

Лиза
Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой

Лови формулу, которая поможет тебе раскрыть свою красоту и повысить самооценку!

VOICE
Время красностопа. Винодел Франк Дюсенер — о будущем российского вина Время красностопа. Винодел Франк Дюсенер — о будущем российского вина

Винодел Франк Дюсенер — как изменились российские вина

СНОБ
Вадим Спиридонов: вызывал сочувствие и симпатию даже в отрицательных ролях Вадим Спиридонов: вызывал сочувствие и симпатию даже в отрицательных ролях

Память об актере Вадиме Спиридонове хранит его вдова

Караван историй
Промежуточная еда: как перекусить с пользой для здоровья Промежуточная еда: как перекусить с пользой для здоровья

Вместе с экспертами отвечаем на вечный вопрос, что бы еще съесть, чтобы похудеть

Правила жизни
Жизнь продолжается Жизнь продолжается

Ладно скроенная Lada

Автопилот
Превратить грусть в суперсилу: 6 важных идей из книги «Переживание чувств» Превратить грусть в суперсилу: 6 важных идей из книги «Переживание чувств»

Грусть — наша тайная сила

Psychologies
Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека

Как долго можно выдержать без пищи, без воды или на морозе?

Maxim
Серебро против бумаги Серебро против бумаги

Как в Российской империи ходили две валюты

Деньги
В будущее возьмут всех: 5 причин, почему «Футурама» — великий мультсериал В будущее возьмут всех: 5 причин, почему «Футурама» — великий мультсериал

Что на самом деле сделало комедию про футуристических обывателей бессмертной

Правила жизни
Комедия «Мое преступление»: как Франсуа Озон нежно высмеивает движение #Metoo Комедия «Мое преступление»: как Франсуа Озон нежно высмеивает движение #Metoo

Какой получилась комедия «Мое преступление» Франсуа Озона

Forbes
Вымершие карликовые бегемоты указали на молодость травянистых равнин Мадагаскара Вымершие карликовые бегемоты указали на молодость травянистых равнин Мадагаскара

Ученые выяснили, что вымершие карликовые бегемоты жили в лесах

N+1
Все дело в генах Все дело в генах

Про ген худобы, шизофрению по наследству и другое поговорили с экспертом

Лиза
Как сохранить зрение при работе за компьютером: 6 правил, которые необходимо знать каждому Как сохранить зрение при работе за компьютером: 6 правил, которые необходимо знать каждому

Как не испортить зрение при работе за монитором?

ТехИнсайдер
Открыть в приложении