Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Окислительное присоединение на палладии прошло по радикальному механизму Окислительное присоединение на палладии прошло по радикальному механизму

Представление о реакции окислительного присоединения на палладии было неполным

N+1
Избавляемся от последствий прогулки по лесу: 5 рабочих методов, как удалить смолу с одежды Избавляемся от последствий прогулки по лесу: 5 рабочих методов, как удалить смолу с одежды

Как быстро удалить смолу с одежды в домашних условиях?

ТехИнсайдер
У берегов Явы обнаружили обломки черепов поздних эректусов У берегов Явы обнаружили обломки черепов поздних эректусов

Впервые были описаны фрагменты черепов архаичных людей, поднятые у острова Ява

N+1
Связанные одной нитью: как женщина за ткацким станком помогла построить цивилизацию Связанные одной нитью: как женщина за ткацким станком помогла построить цивилизацию

Отрывок из книги «Нить истории» о том, как прялка и веретено повлияли на людей

Forbes
Ученые объяснили, как езда на велосипеде способствует снижению риска развития деменции Ученые объяснили, как езда на велосипеде способствует снижению риска развития деменции

Езда на велосипеде полезнее, чем вы думали

ТехИнсайдер
Как понять, что вы — манипулятор? Как понять, что вы — манипулятор?

Разбираем, как распознать манипулятивное поведение в себе

Psychologies
Бальзам для сердца. 8 самых полезных продуктов Бальзам для сердца. 8 самых полезных продуктов

Здоровье сердца во многом зависит от того, что лежит на твоей тарелке

Лиза
Женщина, которая поймет Женщина, которая поймет

Анна Михалкова отражает все русское женское в одном лице

Weekend
Дети в эмиграции: как помочь ребенку справиться со стрессом от переезда в новую страну Дети в эмиграции: как помочь ребенку справиться со стрессом от переезда в новую страну

Переезд — это не только новые впечатления, но и стресс

Psychologies
Хвалить публично, дать высказаться и не осуждать: как сделать компанию инклюзивной Хвалить публично, дать высказаться и не осуждать: как сделать компанию инклюзивной

Как инклюзивность влияет на работу компании и помогают ей добиться успеха

Forbes
Как установить облачные сервисы Google на Huawei Как установить облачные сервисы Google на Huawei

Как установить на Huawei Таблицы Google, а также Фото, Диск и Документы

CHIP
Ищу соседку: почему женщины решают жить и строить быт с подругами Ищу соседку: почему женщины решают жить и строить быт с подругами

Понятию «компаньонки» больше 100 лет, и это явление переживает новый расцвет

Forbes
Жил-был Пеп Жил-был Пеп

Как Пеп Гвардиола изменяет футбол

Men Today
Что общего между фольклором и стрит-артом. Отвечают современные художники Что общего между фольклором и стрит-артом. Отвечают современные художники

Как связаны между собой стрит-арт и фольклор?

СНОБ
Символ империи: как чай стал причиной войн и самым важным напитком в мире Символ империи: как чай стал причиной войн и самым важным напитком в мире

Как чай влиял на судьбу империй и одновременно становился символом уюта

Forbes
127 лет назад представили первый русский автомобиль. Вот что он мог 127 лет назад представили первый русский автомобиль. Вот что он мог

Какими были первые российские автомобили?

РБК
Какой домашний вентилятор лучше купить вместо кондиционера Какой домашний вентилятор лучше купить вместо кондиционера

Вы знали, что вентиляторы умеют ароматизировать и даже фильтровать воздух?

CHIP
Громкое имя Громкое имя

Почему Seville стремится на мировую сцену и сколько раз считает нужным влюбиться

VOICE
Как змеи потеряли свои ноги. А ведь они у них были Как змеи потеряли свои ноги. А ведь они у них были

Генетики обнаружили мутации, которые привели к исчезновению ног у змей

ТехИнсайдер
Почему плакать полезно для здоровья: 5 веских причины пустить слезу прямо сейчас Почему плакать полезно для здоровья: 5 веских причины пустить слезу прямо сейчас

Плач может улучшить здоровье, причем как психическое, так и физическое

ТехИнсайдер
Как правильно определять размер ноги – вы все это время ходили в обуви не вашего размера! Как правильно определять размер ноги – вы все это время ходили в обуви не вашего размера!

Как правильно измерять размер нужной вам обуви

ТехИнсайдер
Подружиться с ветром: 4 условия, которые помогут новичку справиться с парусом Подружиться с ветром: 4 условия, которые помогут новичку справиться с парусом

Что нужно для того, чтобы научиться ходить под парусом?

СНОБ
Всё о Вине Дизеле. Актеру из «Форсажа» исполнилось 56 лет Всё о Вине Дизеле. Актеру из «Форсажа» исполнилось 56 лет

В автомобильной истории нашлось место для двух Дизелей

РБК
Дело тонкое Дело тонкое

Что надо знать российскому бизнесу при выходе на арабский рынок

Деньги
Формула любви: как построить идеальный союз — 2 шага Формула любви: как построить идеальный союз — 2 шага

Существует ли совершенное чувство любви?

Psychologies
Не время паниковать: американский писатель о первой влюбленности и взрослении Не время паниковать: американский писатель о первой влюбленности и взрослении

Отрывок из детектива и романа о взрослении «Не время паниковать»

Forbes
Не только банкинг: как крупный российский ретейлер дружит с IT и решает нетривиальные задачи посредством технологий Не только банкинг: как крупный российский ретейлер дружит с IT и решает нетривиальные задачи посредством технологий

Как именно ретейлеры используют IT-технологии для решения сложных бизнес-задач

Inc.
Альберт Эйнштейн: счастливые годы в Берне Альберт Эйнштейн: счастливые годы в Берне

С каким багажом Эйнштейн приехал в Берн и как он шел к своему «году чудес»

Наука и жизнь
«Я плакал от обиды»: бывший бойфренд Николь Кидман рассказал, как она сбежала от него к Тому Крузу «Я плакал от обиды»: бывший бойфренд Николь Кидман рассказал, как она сбежала от него к Тому Крузу

Отношения Маркуса Грэма с Николь Кидман разрушились из-за голливудского актера

VOICE
Почему лучше покупать кондиционер с функцией обогрева Почему лучше покупать кондиционер с функцией обогрева

Жителей квартир эта функция здорово выручит в межсезонье

CHIP
Открыть в приложении