Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Робособаку научили карабкаться по стенам враспор Робособаку научили карабкаться по стенам враспор

Как инженеры научили робособаку научили эффективно двигаться по вертикали

N+1
Пора валить Пора валить

Не все супергерои носят плащи

Дилетант
5 причин образования жира на животе 5 причин образования жира на животе

Привычки, которые способствуют образованию жира на животе и висцерального жира

ТехИнсайдер
Содержание формы: как устроены отношения экипировщиков с клубами и сборными Содержание формы: как устроены отношения экипировщиков с клубами и сборными

Как устроен бизнес экипировщиков и кто больше всех зарабатывает на футболках?

Forbes
Загадочная смерть Дороти Хант, жены одного из ключевых участников Уотергейтского скандала Загадочная смерть Дороти Хант, жены одного из ключевых участников Уотергейтского скандала

Трагедия Дороти Хант и ее связь с Уотергейтским скандалом

ТехИнсайдер
Как вернуться к работе после отдыха и не уволиться в первый день Как вернуться к работе после отдыха и не уволиться в первый день

Почему бывает сложно приняться за работу после отдыха

Правила жизни
Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека Какие экстремальные нагрузки может выдержать организм человека

Как долго можно выдержать без пищи, без воды или на морозе?

Maxim
Запоры у взрослых: проблема, о которой не говорят Запоры у взрослых: проблема, о которой не говорят

Запор — это проблема, которая портит качество жизни. Как помочь организму?

Psychologies
С миру по нитке: как топ-спортсменам приходится просить на Олимпиаду деньги у фанатов С миру по нитке: как топ-спортсменам приходится просить на Олимпиаду деньги у фанатов

Вспоминаем истории, когда на Олимпиаду спортсменам собирали всем миром

Forbes
Болотное дело Болотное дело

На Suzuki Jimny туда, где только мокрое место осталось

Автопилот
Как (не) надо выстраивать границы в отношениях: разбор истории Джоны Хилла и Сары Брэди Как (не) надо выстраивать границы в отношениях: разбор истории Джоны Хилла и Сары Брэди

Разбираемся вместе с психологами в тонкостях построения границ в отношениях

Psychologies
Душ и радар: топ-5 уникальных гаджетов для автомобиля Душ и радар: топ-5 уникальных гаджетов для автомобиля

Без каких девайсов не обойтись в долгой поездке

Maxim
Почему так важно обращать внимание на версию Bluetooth? Почему так важно обращать внимание на версию Bluetooth?

На что влияет версия Bluetooth на телефоне и наушниках?

CHIP
Колоссальный кальмар: с чего началась история открытия данного вида? Колоссальный кальмар: с чего началась история открытия данного вида?

В 1925 году Г.К. Робсон описал кальмара под названием Mesonychoteuthis hamilton

ТехИнсайдер
С какой скоростью растут наши волосы? С какой скоростью растут наши волосы?

Какие факторы влияют на скорость роста волос и как быстро растут волосы

ТехИнсайдер

Почему Томас Андерс и Дитер Болен сцепились не на жизнь, а на смерть?

VOICE
Вырваться из этой дыры: какие ошибки допускают компании в управлении уязвимостями Вырваться из этой дыры: какие ошибки допускают компании в управлении уязвимостями

Пять проблем, с которыми сталкивается бизнес, выстраивая свою киберзащиту

Forbes
История игрушек: три культовые куклы на любой вкус, помимо Барби История игрушек: три культовые куклы на любой вкус, помимо Барби

Пони, трансформеры и фёрби: культовые куклы XX века

Правила жизни
Когда женщины начали носить лифчики? Интересные факты! Когда женщины начали носить лифчики? Интересные факты!

Бюстгальтер — привычное нижнее белье на пересечении моды и функциональности

ТехИнсайдер
Вопрос психологу: как изучают психику, если ее не видно? Вопрос психологу: как изучают психику, если ее не видно?

Что мы знаем о мозге и какие знания можем использовать, а какие вопросы остаются

Правила жизни
Как подобрать купальник по типу фигуры: секреты, которые нужно знать каждой Как подобрать купальник по типу фигуры: секреты, которые нужно знать каждой

Подробный гайд о том, как подобрать купальник под свой тип фигуры

VOICE
Посмотри на себя: почему тяжело применять критическое мышление к себе Посмотри на себя: почему тяжело применять критическое мышление к себе

Почему применять критическое мышление по отношению к себе гораздо сложнее?

Правила жизни
«Я хочу быть лысым и злым». Сергей Гилев — о фильме «Кентавр», сериалах про маньяков и Александре Невском «Я хочу быть лысым и злым». Сергей Гилев — о фильме «Кентавр», сериалах про маньяков и Александре Невском

Сергей Гилев — о том, что не так с современными сценариями

Правила жизни
Разработан более дешевый способ обучения Больших языковых моделей Разработан более дешевый способ обучения Больших языковых моделей

Новый способ оптимизации предварительного обучения Больших языковых моделей

ТехИнсайдер
Охота за иконами: как СССР создавал мировой спрос на древнерусское искусство Охота за иконами: как СССР создавал мировой спрос на древнерусское искусство

Глава из книги «Судьбы икон в Стране Советов. 1920–1930-е»

Forbes
Большая сушка: что происходит в организме во время сжигания жира — разбор с экспертами Большая сушка: что происходит в организме во время сжигания жира — разбор с экспертами

Сушка: в чем польза и вред этого способа похудения?

Psychologies
«Главное — не сидеть на месте»: 7 простых способов сделать каждый день лучше «Главное — не сидеть на месте»: 7 простых способов сделать каждый день лучше

Как справиться с апатией и изменить жизнь к лучшему

Psychologies
Как быстро и легко собирать большие пазлы: 6 стратегий Как быстро и легко собирать большие пазлы: 6 стратегий

Собрать пазл из 2000 деталей? Легко!

ТехИнсайдер
Ноги на экспорт: самые дорогие продажи в истории российского футбола Ноги на экспорт: самые дорогие продажи в истории российского футбола

Рейтинг самых дорогостоящих трансферов «на выход» из РПЛ

Forbes
10 цитат Александра Лурии, которые помогут понять, что происходит в вашей голове 10 цитат Александра Лурии, которые помогут понять, что происходит в вашей голове

Как взаимосвязаны мозговые механизмы и психические процессы: цитаты психолога

Psychologies
Открыть в приложении