Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

У древних британских кельтов выявили матрилокальность У древних британских кельтов выявили матрилокальность

Ученые выяснили, что для кельтов железного века была характерна матрилокальность

N+1
Три главных условия для создания гармоничных отношений Три главных условия для создания гармоничных отношений

Когда люди вступают в отношения, они должны учитывать три важных критерия

Psychologies
Мутации определяют ход биологических часов организма Мутации определяют ход биологических часов организма

Биологический возраст организма определяется накоплением случайных мутаций

ТехИнсайдер
Эффект дорогой женщины: как одеваться, будто ты миллионерша, и не тратить много Эффект дорогой женщины: как одеваться, будто ты миллионерша, и не тратить много

Стилист собрала 8 правил для эффекта "дорогой" женщины

VOICE
Что такое субъективная бессонница и как ее лечить Что такое субъективная бессонница и как ее лечить

Не спите всю ночь? А может быть, это только ощущение?

РБК
Вернуть связь. 7 шагов навстречу друг другу Вернуть связь. 7 шагов навстречу друг другу

Каникулы – отличное время, чтобы восстановить связь с ребенком

Новый очаг
7 лайфхаков, чтобы не отравиться грибами 7 лайфхаков, чтобы не отравиться грибами

Правила, которые помогут после ужина с грибами не отправиться в больницу

Maxim
Почему трюфели такие дорогие. Это же просто грибы! Почему трюфели такие дорогие. Это же просто грибы!

Почему именно трюфели стоят так много?

ТехИнсайдер
Как в русском фольклоре появились русалки? Как в русском фольклоре появились русалки?

Кого на Руси называли русалками?

Культура.РФ
Дети в эмиграции: как помочь ребенку справиться со стрессом от переезда в новую страну Дети в эмиграции: как помочь ребенку справиться со стрессом от переезда в новую страну

Переезд — это не только новые впечатления, но и стресс

Psychologies
Как диснеевские принцессы влияют на психику детей: 4 мультфильма глазами психологов Как диснеевские принцессы влияют на психику детей: 4 мультфильма глазами психологов

От чего зависит то, какое влияние окажет на ребенка мультфильм?

Psychologies
Что поможет ребенку пережить смерть родителя: 6 факторов Что поможет ребенку пережить смерть родителя: 6 факторов

Как помочь ребенку пережить утрату?

Psychologies
Это Клондайк Это Клондайк

Как нашим предпринимателям покорить Африку?

Эксперт
Как часто нужно созваниваться взрослым детям и родителям: мнение представителей разных поколений Как часто нужно созваниваться взрослым детям и родителям: мнение представителей разных поколений

Как часто и в какой форме лучше поддерживать контакт с родителями?

Psychologies
Похвала тупости Похвала тупости

Владимир Козин: скульптура с легким характером

Weekend
Виктор Бычков: «Хороший мужчина обязательно подкаблучник» Виктор Бычков: «Хороший мужчина обязательно подкаблучник»

История-преданность от главного «Кузьмича» России

Maxim
Звезда родилась: лучшие байопики о музыкантах Звезда родилась: лучшие байопики о музыкантах

Музыкальные байопики, на которые стоит потратить время

Правила жизни
Роботы и люди: как производят материнские платы на заводе в Шуе Роботы и люди: как производят материнские платы на заводе в Шуе

Как устроен завод по изготовлению материнских плат

СНОБ
4 кризиса брака: когда ждать и как преодолеть — мнение психолога 4 кризиса брака: когда ждать и как преодолеть — мнение психолога

Когда в семьях чаще всего случаются кризисы?

Psychologies
«Мы — выживальщики»: как представители разных семейных мифов реагируют на кризис — мнение психолога «Мы — выживальщики»: как представители разных семейных мифов реагируют на кризис — мнение психолога

Что такое индивидуальная самоидентификация семьи?

Psychologies
Инструкция ПЖ: как релоцировать российских сотрудников с минимальными потерями Инструкция ПЖ: как релоцировать российских сотрудников с минимальными потерями

Как релоцировать сотрудников, чтобы они не чувствовали себя потерянными

Правила жизни
Почему Толстой не имел права бросать Анну Каренину под поезд Почему Толстой не имел права бросать Анну Каренину под поезд

Мария Микулина написала новую книгу под названием «Женщина на пике мозга»

Maxim
Залив терпения: как нескольких поколений одной семьи жили на Сахалине Залив терпения: как нескольких поколений одной семьи жили на Сахалине

Глава из дебютного романа Марии Нырковой «Залив терпения»

Forbes
Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку Собираем аптечку в отпуск: что из лекарств взять с собой в поездку

О том, что должно быть в отпускной аптечке, а без чего можно обойтись

РБК
«Хаббл» увидел неравномерную потерю атмосферы горячим нептуном «Хаббл» увидел неравномерную потерю атмосферы горячим нептуном

Переменность потери нейтрального водорода атмосферой горячего нептуна

N+1
«Культура. Литература. Фольклор» «Культура. Литература. Фольклор»

Городские суеверия, анекдоты и страшилки — такая же важная часть фольклора

N+1
Без кольца и края Без кольца и края

Что делать, если вы прошли вместе через многое, а до загса никак не дойдете

VOICE
Как понять, что вы столкнулись с темным эмпатом: 6 признаков Как понять, что вы столкнулись с темным эмпатом: 6 признаков

Темный эмпат потенциально опаснее просто человека с чертами темной триады

Psychologies
Люди потерпели боль ради бесполезной информации Люди потерпели боль ради бесполезной информации

Ученые узнали, что люди готовы терпеть боль ради избегания неизвестности

N+1
Конец истории о глобальных русских Конец истории о глобальных русских

Главная задача в ближайшие годы — избавление от интеллектуальной оккупации

Эксперт
Открыть в приложении