Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Муравьи запомнили запах своих врагов Муравьи запомнили запах своих врагов

Черные садовые муравьи запоминают своих сородичей из других колоний после стычек

N+1
От Фаулза до Горбуновой: 7 главных книг лета От Фаулза до Горбуновой: 7 главных книг лета

Книги, за чтением которых время пролетит незаметно

РБК
«История Земли в 25 камнях: Геологические тайны и люди, их разгадавшие» «История Земли в 25 камнях: Геологические тайны и люди, их разгадавшие»

Кто разрешил спор о природе лавы

N+1
Смеются ли андроиды над электроовцами? ИИ учится понимать юмор Смеются ли андроиды над электроовцами? ИИ учится понимать юмор

Группа ученых провела тестирование Больших языковых моделей на «чувство юмора»

ТехИнсайдер
8 доказательств того, что вы неправильно моете посуду: самые распространенные ошибки 8 доказательств того, что вы неправильно моете посуду: самые распространенные ошибки

Эти ошибки при мытье посуды влияют непосредственно на ваше здоровье!

ТехИнсайдер
Почему бегать можно не всем? Узнайте о пользе и вреде бега Почему бегать можно не всем? Узнайте о пользе и вреде бега

Хотя преимущества активности очевидны, полезен ли бег для каждого человека?

ТехИнсайдер
Маньяк держал в плену и жестоко насиловал россиянку в течение 14 лет: жертва смогла сбежать Маньяк держал в плену и жестоко насиловал россиянку в течение 14 лет: жертва смогла сбежать

Женщина сумела сбежать из дома мужчины, который держал ее взаперти с 2009 года

VOICE
Как принимать трудные решения: 4 психологические техники Как принимать трудные решения: 4 психологические техники

Как же научиться жить в условиях нестихающего «торнадо»?

Psychologies
Робот дышит и потеет. На нем ученые будут исследовать влияние жары на человека Робот дышит и потеет. На нем ученые будут исследовать влияние жары на человека

ANDI является полевой лабораторией, которая позволит оценить воздействие жары

ТехИнсайдер
Зарядка для сердца. Чем заниматься и как тренироваться, чтобы «прокачать» главную мышцу Зарядка для сердца. Чем заниматься и как тренироваться, чтобы «прокачать» главную мышцу

Не все виды нагрузок подойдут для сердечно-сосудистой системы

Лиза
Охота за иконами: как СССР создавал мировой спрос на древнерусское искусство Охота за иконами: как СССР создавал мировой спрос на древнерусское искусство

Глава из книги «Судьбы икон в Стране Советов. 1920–1930-е»

Forbes
Рассмеши меня, если сможешь: фильмы, где играют комики Рассмеши меня, если сможешь: фильмы, где играют комики

Комедии, байопик, оскароносная драма: фильмы, в которых играли комики

Правила жизни
Как Дзюнко Табэи первой из женщин покорила Эверест и другие главные вершины Как Дзюнко Табэи первой из женщин покорила Эверест и другие главные вершины

Как альпинистка Дзюнко Табэи разрушила стереотип о роли женщины в Японии

Forbes
Лучшие приложения для монтажа видео: топ-6 программ для вашего телефона Лучшие приложения для монтажа видео: топ-6 программ для вашего телефона

Лучшие приложения для обработки видео на смартфоне

CHIP
Совершенно лишние люди Совершенно лишние люди

«Блажь»: роуд-муви, в котором метафоры побеждают кино

Weekend
Тоннельное мышление: почему мы искажаем реальность и как вернуть себе адекватность Тоннельное мышление: почему мы искажаем реальность и как вернуть себе адекватность

Сталкивались ли вы с людьми, которые убеждены, что только их картина мира верна?

Psychologies
Роль цикличности в истории Роль цикличности в истории

Как обвинитель по делу Бейлиса стал обвиняемым

Weekend
Полезная еда на скорую руку: 9 простых советов — начните правильно питаться уже сегодня Полезная еда на скорую руку: 9 простых советов — начните правильно питаться уже сегодня

Как тратить на готовку по 10-20 минут?

Psychologies
Говорить «нет»: 6 ситуаций, когда это необходимо Говорить «нет»: 6 ситуаций, когда это необходимо

Это маленькое слово имеет большой вес, но сказать его непросто

Psychologies
Боуи, Уайнхаус и «битлы»: 10 потрясающий документальных фильмов о музыкантах Боуи, Уайнхаус и «битлы»: 10 потрясающий документальных фильмов о музыкантах

Лучшие примеры работ, в которых столкнулись миры кино и музыки

Правила жизни
Какая еда может поднять нам настроение и снизить уровень тревожности и депрессии Какая еда может поднять нам настроение и снизить уровень тревожности и депрессии

Пища способна помогать нам бороться и с депрессией, и со стрессом

ТехИнсайдер
Подготовка к ЭКО: что надо знать каждой женщине об овариальном резерве Подготовка к ЭКО: что надо знать каждой женщине об овариальном резерве

Овариальный резерв: что это такое, как его можно оценить и почему он важен?

Psychologies
Миллионы секретных email американских военных по ошибке были отправлены... в Мали Миллионы секретных email американских военных по ошибке были отправлены... в Мали

Как опечатка в имени домена может навредить вооруженным силам США?

ТехИнсайдер
Не сексом единым: как понять, что у мужчины дефицит тестостерона — 8 симптомов Не сексом единым: как понять, что у мужчины дефицит тестостерона — 8 симптомов

Как повысить уровень мужского «сексуального» гормона?

Psychologies
Я все еще держусь. О чем пел сэр Элтон Джон Я все еще держусь. О чем пел сэр Элтон Джон

Разбираем главные песни Элтона Джона

СНОБ
За гранью оргазма: все, что нужно знать об удовольствии, — разбор с психологами За гранью оргазма: все, что нужно знать об удовольствии, — разбор с психологами

Действительно ли оргазм то переживание, стремиться к которому нужно любой ценой?

Psychologies
Почувствуйте себя попаданцем: 7 захватывающих книг о других мирах Почувствуйте себя попаданцем: 7 захватывающих книг о других мирах

Семь книг, которые перенесут вас за миллионы километров, лет или галактик отсюда

ТехИнсайдер
Что такое массаж сухой щеткой и какой от него эффект Что такое массаж сухой щеткой и какой от него эффект

Есть ли польза от массажа сухой щеткой: все за и против

РБК
38-летний флегматичный отец двоих детей превратился в агрессора: как это случилось 38-летний флегматичный отец двоих детей превратился в агрессора: как это случилось

Может ли личность человека измениться из-за опухоли?

Psychologies
«Оставил сердце в Сан-Франциско»: как жил и пел Тони Беннетт «Оставил сердце в Сан-Франциско»: как жил и пел Тони Беннетт

Тони Беннетт успел заработать славу, потерять ее на годы и вернуться в строй

Правила жизни
Открыть в приложении