Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Робособаку научили карабкаться по стенам враспор Робособаку научили карабкаться по стенам враспор

Как инженеры научили робособаку научили эффективно двигаться по вертикали

N+1
«Будьте аккуратнее с диагнозами»: 8 советов психологам-дилетантам, любящим анализировать близких «Будьте аккуратнее с диагнозами»: 8 советов психологам-дилетантам, любящим анализировать близких

Как деликатно и тактично обсуждать чувства и эмоции другого человека?

Psychologies
Геологи раскрыли тайну Великого Лиссабонского землетрясения XVIII века Геологи раскрыли тайну Великого Лиссабонского землетрясения XVIII века

Как землетрясение 1755 года изменило Европу: научное объяснение катастрофы века

ТехИнсайдер
Снесший в XII веке одну из гималайских вершин мегаобвал пролил свет на эволюцию высокогорных систем Снесший в XII веке одну из гималайских вершин мегаобвал пролил свет на эволюцию высокогорных систем

Как может протекать долгосрочная топографическая эволюция высокогорных регионов

N+1
История мира в шести стаканах История мира в шести стаканах

Как ваши любимые напитки изменили мир

kiozk originals
Видео с полицейским снизило риск неосторожного обращения с оружием среди детей Видео с полицейским снизило риск неосторожного обращения с оружием среди детей

Инструктаж снижает риск неосторожного обращения с оружием у детей

N+1
Смокинг Шараповой и брюки Надаля: самые запомнившиеся наряды в истории Уимблдона Смокинг Шараповой и брюки Надаля: самые запомнившиеся наряды в истории Уимблдона

Наряды Уимблдонского турнира, которые запомнились или даже вошли в историю

Forbes
Бунтарство, «ежик» и подиумный опыт: какой мода запомнит Шинейд О'Коннор Бунтарство, «ежик» и подиумный опыт: какой мода запомнит Шинейд О'Коннор

Ирландская певица Шинейд О'Коннор — персона неоднозначная, но яркая

Правила жизни
Как улучшить успеваемость учащихся? Эксперты пришли к простому решению Как улучшить успеваемость учащихся? Эксперты пришли к простому решению

Сильное самосознание и целеустремленность могут повысить итоговые баллы учащихся

ТехИнсайдер
Я все еще держусь. О чем пел сэр Элтон Джон Я все еще держусь. О чем пел сэр Элтон Джон

Разбираем главные песни Элтона Джона

СНОБ
«Возмутители спокойствия, цензоры и экзаменаторы»: почему мужчины ненавидят подруг женщин — взгляд психолога «Возмутители спокойствия, цензоры и экзаменаторы»: почему мужчины ненавидят подруг женщин — взгляд психолога

Почему мужчины часто недолюбливают женские посиделки? Чего они боятся?

Psychologies
К китам и оленям: как в России растет спрос на приключенческий туризм К китам и оленям: как в России растет спрос на приключенческий туризм

Приключенческий туризм, который раньше был незаметен, выходит в массовый сегмент

Forbes
Визуальная идентичность: как выбрать фирменный цвет для бренда Визуальная идентичность: как выбрать фирменный цвет для бренда

Сара Линч узнала, чему научились компании, взяв за основу фирменный оттенок

Inc.
Экспрессию генов включили током от батарейки Экспрессию генов включили током от батарейки

Для создания электрогенетического интерфейса использовали человеческие белки

N+1
Связанные одной лодкой Связанные одной лодкой

16 фактов про «Yellow Submarine»

Weekend
Как три предпринимательницы помогают женщинам создавать собственный бизнес Как три предпринимательницы помогают женщинам создавать собственный бизнес

Как Collabroom помогает женщинам преодолеть неуверенность в собственных силах

Forbes
«Посмотри, в каких я сапогах»: как панк-атрибутика вышла за пределы субкультуры «Посмотри, в каких я сапогах»: как панк-атрибутика вышла за пределы субкультуры

Во многом благодаря КиШ стиль панк перестал быть исключительно субкультурным

Правила жизни
Из чего сделана девчонка: 5 фильмов, вдохновивших Грету Гервиг на создание «Барби» Из чего сделана девчонка: 5 фильмов, вдохновивших Грету Гервиг на создание «Барби»

Как эти неординарные фильмы вдохновили Грету Гервиг?

Правила жизни
Парадокс страсти: 15 признаков дисбаланса в отношениях — проверьте свою пару Парадокс страсти: 15 признаков дисбаланса в отношениях — проверьте свою пару

О признаках дисбаланса в отношениях, которые и приводят к парадоксу страсти

Psychologies
«Арабская Симона де Бовуар»: как Наваль эль-Саадави боролась за права женщин в Египте «Арабская Симона де Бовуар»: как Наваль эль-Саадави боролась за права женщин в Египте

Наваль эль-Саадави пожертвовала карьерой врача ради борьбы за права женщин

Forbes
Обнаженная натура в советской скульптуре: было всё Обнаженная натура в советской скульптуре: было всё

В СССР скульпторы в скульптуру привносили такое, что глаза не верят

Maxim
10 фильмов, в которых главный герой попадает в чистилище 10 фильмов, в которых главный герой попадает в чистилище

Картины, в которых герои проходят сквозь испытания и страдания за свои грехи

Maxim
Владимир Басов. Человек-праздник Владимир Басов. Человек-праздник

Басов снялся в десятках ролей, даже самые маленькие до сих пор любимы зрителями

Коллекция. Караван историй
Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо

Японки практиковали сумо в древности, и сегодня отстаивают свое право на него

Forbes
Судьба нерезидента: главные налоговые и валютные проблемы при работе из-за рубежа Судьба нерезидента: главные налоговые и валютные проблемы при работе из-за рубежа

Какие проблемы могут возникнуть при дистанционной работе за пределами России?

Forbes
Помоги себе сам: какими бывают практики самотерапии Помоги себе сам: какими бывают практики самотерапии

Как правильно себя поддерживать и почему самопомощь не заменит психолога

Forbes
Как записать мужа в телефоне? Как записать мужа в телефоне?

Почему бы не придумать оригинальное имя для мужа в смартфоне?

Psychologies
Самый сок: как юрист и рекламщик выжали из сосны новый ингредиент для косметики Самый сок: как юрист и рекламщик выжали из сосны новый ингредиент для косметики

Как вытяжка из сосны пробивала себе путь на рынок, занятый иностранным сырьем

Forbes
История о приемных детях и важной миссии для подростка История о приемных детях и важной миссии для подростка

Как примирить подростка с присутствием в семье приемного ребенка с особенностями

СНОБ
Боевые сёстры братьев Кастро Боевые сёстры братьев Кастро

Кубинские женщины-революционерки прошли и партизанские отряды, и тюрьмы

Дилетант
Открыть в приложении