Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку Чилийцы переоткрыли скрывавшуюся почти 130 лет лягушку

В Чили спустя 130 лет переоткрыли полосатого шипогруда

N+1
Капитальная филантропия: как Благотворительный фонд Потанина стал чемпионом 2022 года Капитальная филантропия: как Благотворительный фонд Потанина стал чемпионом 2022 года

Как фонд Благотворительный фонд Потанина стал независимым от основателя

Forbes
Найденная рыбаками на дне Тайваньского пролива древняя челюсть принадлежала денисовцу Найденная рыбаками на дне Тайваньского пролива древняя челюсть принадлежала денисовцу

Кусок нижней челюсти архаичного человека Penghu-1 принадлежал денисовцу

N+1
История длинной в Twitter: 10 главных твитов в истории История длинной в Twitter: 10 главных твитов в истории

«Правила жизни» решили вспомнить великое прошлое — главные твиты в истории

Правила жизни
Особый взгляд: 10 культовых фильмов, которые нам подарил Каннский кинофестиваль Особый взгляд: 10 культовых фильмов, которые нам подарил Каннский кинофестиваль

По случаю открытия 78-го смотра — десятка лучших фильмов в истории Канн

Правила жизни
История одной вещи: как растворимый кофе стал главным изобретением мировых войн и решил экономический кризис История одной вещи: как растворимый кофе стал главным изобретением мировых войн и решил экономический кризис

Рассказываем, как появился растворимый кофе и при чем здесь Джордж Вашингтон

Правила жизни
«Не гневите Бога»: почему мужчинам нельзя делать вазэктомию — мнение россиян «Не гневите Бога»: почему мужчинам нельзя делать вазэктомию — мнение россиян

Почему многие люди выступают против хирургической контрацепции

Psychologies
Шум и иллюзия: как не дать новостям сломать психику Шум и иллюзия: как не дать новостям сломать психику

Ваша ответственность: как уберечь свою психику от пагубного влияния новостей

VC.RU
Голодание на воде поможет сбросить лишний вес? Есть один важный нюанс Голодание на воде поможет сбросить лишний вес? Есть один важный нюанс

Экстремальный вид голодания может помочь сбросить вес. Но есть нюансы

ТехИнсайдер
Дикий-дикий Запад: какие сериалы посмотреть, если тебе нравится Дикий-дикий Запад: какие сериалы посмотреть, если тебе нравится

Сериалы, которые зацепят поклонников вестернов

VOICE
Астрономы используют дипфейки, созданные ИИ, для исследования солнечной атмосферы Астрономы используют дипфейки, созданные ИИ, для исследования солнечной атмосферы

Как созданные ИИ изображения помогают исследовать корональный солнечный дождь

ТехИнсайдер
Умер во Франции автор романа «Невыносимая легкость бытия» Милан Кундера Умер во Франции автор романа «Невыносимая легкость бытия» Милан Кундера

Чешский и французский писатель Милан Кундера скончался в возрасте 94 лет

VOICE
Одна инъекция антивозрастного протеина улучшает память обезьян Одна инъекция антивозрастного протеина улучшает память обезьян

Инъекция обезьянам белка "фактора долголетия" улучшает их когнитивные функции

ТехИнсайдер
5 главных книг о Владимире Набокове, которые помогут лучше его понять 5 главных книг о Владимире Набокове, которые помогут лучше его понять

Пять главных книг, которые можно прочитать о Набокове

Правила жизни
Большой Дракон: как Брюс Ли изменил голливудский экшен-фильм Большой Дракон: как Брюс Ли изменил голливудский экшен-фильм

Как Брюс Ли взбодрил и обновил голливудский менстрим

Правила жизни
Правильные путешествия: что делать, где есть и что смотреть в Казани Правильные путешествия: что делать, где есть и что смотреть в Казани

Чтобы взять от Казани все, необязательно следить за календарем

Правила жизни
Шпион, пытающийся выйти вон Шпион, пытающийся выйти вон

Как «Заключенный» Патрика Макгуэна говорит о возможности и невозможности свободы

Weekend
Навстречу теплым берегам Навстречу теплым берегам

Даже на обычной даче можно создать атмосферу Средиземноморья

Лиза
Покупка подержанного MINI Countryman. Стильно, модно и надёжно Покупка подержанного MINI Countryman. Стильно, модно и надёжно

Зачем вам покупать подержанный MINI Countryman?

4x4 Club
Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой Когда ты — не стандарт: 5 простых способов почувствовать себя самой красивой

Лови формулу, которая поможет тебе раскрыть свою красоту и повысить самооценку!

VOICE
«Ситуация ухудшается для таких, как я»: интервью публициста Александра Архангельского «Ситуация ухудшается для таких, как я»: интервью публициста Александра Архангельского

Александр Архангельский рассказал, можно ли продолжать преподавать в России

Forbes
Перекрестная иммунореактивность помогла при лечении меланомы Перекрестная иммунореактивность помогла при лечении меланомы

Рецептор, узнающий одновременно три разных опухолевых антигена

N+1
Все мы театр Все мы театр

Что происходит с театром сегодня? Рассказывают актеры

Men Today
После секса: как на самом деле ведут себя мужчины и женщины — объяснение ученых После секса: как на самом деле ведут себя мужчины и женщины — объяснение ученых

Близость после секса необходима для обоих партнеров

Psychologies
И вечное лето И вечное лето

Как заготовить фрукты, ягоды и овощи на зиму, сохранив максимум витаминов?

Лиза
Канаэ Минато: «Признание». Фрагмент из японского детектива Канаэ Минато: «Признание». Фрагмент из японского детектива

Отрывок из одного из самых знаменитых детективов Японии

СНОБ
Неочевидные законы разных стран, которые туристам лучше не нарушать Неочевидные законы разных стран, которые туристам лучше не нарушать

Необычные законы, которые стоит принять во внимание отдыхающим за рубежом

Maxim
Узнайте цену! Подземный отель на глубине 400 метров предлагает «самый глубокий сон» Узнайте цену! Подземный отель на глубине 400 метров предлагает «самый глубокий сон»

Чтобы попасть в эту необычную гостиницу, придется преодолеть не одно препятствие

ТехИнсайдер
Космические лучи предупредят о землетрясениях Космические лучи предупредят о землетрясениях

Предвестником землетрясений могут оказаться космические лучи

Наука и жизнь
Морозная свежесть антоновки: подробный гид по российскому сидру Морозная свежесть антоновки: подробный гид по российскому сидру

Из каких яблок делают сидры в России, зачем их пить из винных бокалов?

СНОБ
Открыть в приложении