Открытие, которое может помочь в лечении митохондриальных нарушений

N+1Наука

5-аминолевулиновая кислота помогла дрозофилам с дефектом дыхательной цепи выработать АТФ

Это облегчило симптомы поражения мышц и нервов

Слава Гоменюк

87732c01c24e9cbfcafe7c2e8606fbf4.jpg
Верхняя линия — нервы и мышцы у дрозофил с нормальным первым комплексом дыхательной цепи, нижняя — с дефектным первым комплексом. Kanae Ando et al. / Human Molecular Genetics, 2023

Выращивание дрозофил с дефектом первого комплекса дыхательной цепи в среде с комбинацией 5-аминолевулиновой кислоты, гидрохлорида и железа натрия цитрата (5-ALA-HCl + SFC) увеличивает выработку АТФ за счет повышения активности второго и четвертого дыхательных комплексов. Активность первого комплекса при этом не меняется. Кроме того, у дрозофил снижалось накопление лактата и пирувата, которое происходит при дефекте первого комплекса, что, по-видимому, облегчало симптомы поражения мышц и нервов. Исследование опубликовано в Human Molecular Genetics.

В митохондриях происходит окислительное фосфорилирование — многоэтапный процесс, в ходе которого окисляются восстановительные эквиваленты — восстановленные никотинамидадениндинуклеотид (НАДН) и флавинадениндинуклеотид (ФАДН2), — и вырабатывается АТФ. Происходит последовательный перенос электронов по дыхательной цепи — группе дыхательных ферментов в мембране митохондрии. Всего в цепи участвует пять комплексов дыхательных ферментов. Нарушение переноса электронов по дыхательной цепи сопровождается снижением выработки АТФ и вызывает митохондриальные заболевания.

Наиболее часто «ломается» первый комплекс — НАДН-КоQ-оксидоредуктаза, или НАДН-дегидрогеназа. Его дефицит поражает органы и ткани с высокими энергетическими потребностями, таких как мозг, сердце, печень и скелетные мышцы. Обычно это проявляется тяжелыми неврологическими синдромами: например, наследственная оптическая нейропатия Лебера, синдром MELAS или синдром MERRF. Хотя первый комплекс отвечает за поступление

Авторизуйтесь, чтобы продолжить чтение. Это быстро и бесплатно.

Регистрируясь, я принимаю условия использования

Рекомендуемые статьи

Дождевые черви не смогут прокормить человечество в случае ядерной войны Дождевые черви не смогут прокормить человечество в случае ядерной войны

Сбор дождевых червей для пропитания оказался слишком трудоемким

N+1
«Работа нашла меня сама»: как я за полгода стала разработчиком и техническим писателем «Работа нашла меня сама»: как я за полгода стала разработчиком и техническим писателем

Наталье было 32 года, когда она решила попробовать себя в абсолютно новой сфере

VOICE
Токсоплазма доставила терапевтические белки в нейроны Токсоплазма доставила терапевтические белки в нейроны

Ученые использовали внутриклеточного паразита для доставки белков в нейроны

N+1
Как засекреченный стартап с инвестициями от Билла Гейтса ищет топливо будущего Как засекреченный стартап с инвестициями от Билла Гейтса ищет топливо будущего

Как компания Koloma ищет экологически чистый водород

Forbes
Интуитивное питание: с чего начать? Интуитивное питание: с чего начать?

Интуитивное питание в противовес "здоровому" становится популярным

Psychologies
Симптомы избытка сахара в крови: как понять, что у вас гипергликемия Симптомы избытка сахара в крови: как понять, что у вас гипергликемия

Как понять, что у вас повышен сахар?

ТехИнсайдер
«Главное — профессиональный уровень проекта»: как меняется роль женщины в архитектуре «Главное — профессиональный уровень проекта»: как меняется роль женщины в архитектуре

Женщины до сих пор составляют меньшинство среди архитекторов. Дарья Белякова

Forbes
Карма и судьба: навсегда ли это или можно все изменить? Карма и судьба: навсегда ли это или можно все изменить?

Как душа получает свой опыт, и какую роль в этом играют звезды?

VOICE
Расследование 18-летнего журналиста привело к отставке президента Стэнфорда Расследование 18-летнего журналиста привело к отставке президента Стэнфорда

Возможно, самый молодой лауреат премии Джорджа Полка в истории журналистики

ТехИнсайдер
Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV Аквамену тоже нужно на чём-то ездить. Обзор Nokian Hakka Blue 3 SUV

Шины Nokian Hakka Blue 3 SUV способны пережить и всемирный потоп

4x4 Club
Василий Ливанов: «Если бы отец увидел этого русского, он был бы счастлив», — сказала дочь Конан Дойля, посмотрев моего Шерлока Холмса Василий Ливанов: «Если бы отец увидел этого русского, он был бы счастлив», — сказала дочь Конан Дойля, посмотрев моего Шерлока Холмса

Камбербэтч и я — нормальные Холмсы. Но лучший Шерлок Холмс в истории — русский

Коллекция. Караван историй
Мнение экспертов: как общение с ИИ изменит людей. Стоит узнать! Мнение экспертов: как общение с ИИ изменит людей. Стоит узнать!

Роботы подпитывают нездоровые привычки в коммуникации среди людей

ТехИнсайдер
Как диснеевские принцессы влияют на психику детей: 4 мультфильма глазами психологов Как диснеевские принцессы влияют на психику детей: 4 мультфильма глазами психологов

От чего зависит то, какое влияние окажет на ребенка мультфильм?

Psychologies
Вопрос, волнующий всех собачников: можно ли питомцу давать кости? Вопрос, волнующий всех собачников: можно ли питомцу давать кости?

Можно ли давать собакам кости, которые остаются после ужина?

ТехИнсайдер
Прыщи, усы и седина: «неидеальные» знаменитости, которым плевать на стандарты красоты Прыщи, усы и седина: «неидеальные» знаменитости, которым плевать на стандарты красоты

Эти звезды борются против бьюти-стереотипов, которые нередко портят нам жизнь

VOICE
Непотопляемая Вайолет: история единственной женщины, пережившей гибель «Титаника» и его двух братьев-близнецов Непотопляемая Вайолет: история единственной женщины, пережившей гибель «Титаника» и его двух братьев-близнецов

История Вайолет Джессоп больше похожа на сюжет фантастического блокбастера

ТехИнсайдер
Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг Просто дети стали старше: чем хороша и чем плоха «Барби» Греты Гервиг

С какими концептуальными проблемами сталкивается игрушечная сатира

Правила жизни
Неожиданный финал: знаешь ли ты, что у истории Шурика и Нины из «Кавказской пленницы» есть продолжение? Неожиданный финал: знаешь ли ты, что у истории Шурика и Нины из «Кавказской пленницы» есть продолжение?

Как сложилась судьба Шурика и Нины из «Кавказской пленницы»

VOICE
Боевые сёстры братьев Кастро Боевые сёстры братьев Кастро

Кубинские женщины-революционерки прошли и партизанские отряды, и тюрьмы

Дилетант
Театр, который начинается с человека | A Theater that Begins with a Human Театр, который начинается с человека | A Theater that Begins with a Human

Комьюнити-театр как новый вид искусства

Позитивные изменения
«Сначала семья будет вас упрекать»: как во время декрета я стала кондитером и зарабатываю минимум 60 тысяч в месяц «Сначала семья будет вас упрекать»: как во время декрета я стала кондитером и зарабатываю минимум 60 тысяч в месяц

История Вари, которая в 30 лет сменила карьеру в моде на приготовление выпечки

VOICE
«Империя законности» «Империя законности»

Юридические перемены и культурное разнообразие в позднеимперской России

N+1
Лемонграсс, зира, фенугрек: как использовать необычные специи и что с ними готовить Лемонграсс, зира, фенугрек: как использовать необычные специи и что с ними готовить

Что можно приготовить с имбирем, лемонграссом и зирой?

VOICE
Необъяснимые загадки молний: почему нельзя звонить в грозу и как электричество срывает с людей одежду Необъяснимые загадки молний: почему нельзя звонить в грозу и как электричество срывает с людей одежду

Молния — физическое явление, способное вытворять очень странные штуки

Maxim
Каким получился «Оппенгеймер» Кристофера Нолана — самый ожидаемый фильм года Каким получился «Оппенгеймер» Кристофера Нолана — самый ожидаемый фильм года

«Оппенгеймер» — кино о амбивалентной природе человечества

Правила жизни
Лучшие игры про детективов на ПК: топ-10 увлекательных проектов Лучшие игры про детективов на ПК: топ-10 увлекательных проектов

Лучшие игры-расследования на ПК

CHIP
10 фильмов, которые вы будете смотреть затаив дыхание 10 фильмов, которые вы будете смотреть затаив дыхание

Подборка из лучших психологических триллеров с напряженным сюжетом

Maxim
Лечить нельзя исправить Лечить нельзя исправить

Можно ли редактировать геном людей?

ТехИнсайдер
Игры разума, в которые играют люди: 7 самых распространенных видов манипуляций Игры разума, в которые играют люди: 7 самых распространенных видов манипуляций

Что нужно знать о манипуляциях?

Psychologies
Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо Действительно сильные женщины: как японки борются за право заниматься сумо

Японки практиковали сумо в древности, и сегодня отстаивают свое право на него

Forbes
Открыть в приложении